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Vol. 23. Núm. 2.Marzo 2012Páginas 47-88
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Vol. 23. Núm. 2.Marzo 2012Páginas 47-88
DOI: 10.1016/j.neucir.2011.11.004
Abordaje endonasal expandido transpterigoideo en la displasia fibrosa de base de cráneo, caso clínico y nota técnica
Transpterygoid expanded endonasal approach in fibrous dysplasia of the skull base, case report and technical note
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Juan Antonio Simal-Juliana, Eugenio Cárdenas-Ruiz-Valdepeñasa, Pablo Miranda-Lloreta, José Pamíes-Guilabertb, Fernando Mas-Estellesa, Estela Plaza-Ramíreza, Andrés Beltrán-Ginera, Carlos Botella-Asuncióna
a Servicio de Neurocirug??a, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Espa??a
b Servicio de Radiolog??a, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Espa??a
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Introducción y objetivo: En los últimos años, los abordajes endonasales expandidos (AEE) se están convirtiendo en una técnica de primer nivel para el tratamiento de diferentes patologías de la base del cráneo. En algunos casos, la endoscopia permite la disección de áreas difícilmente accesibles con los abordajes tradicionales. A propósito de un caso de displasia fibrosa (DF) basicraneal, nuestros objetivos son mostrar como los AEE pueden ser una técnica quirúrgica segura y eficaz para la descompresión de estructuras neurovasculares de la base de cráneo y realizar una revisión bibliográfica de la literatura inglesa disponible respecto a la DF, así como de los AEE transpterigoideos, estableciendo una descripción exacta de la técnica y plasmando nuestra experiencia operatoria en este campo.

Caso clínico: Varón de 42 años de edad con paresia del VI par craneal derecho y estudios de imagen mediante resonancia magnética y tomografía computarizada craneales sugestivos de displasia fibrosa esfenoclival. Se lleva a cabo un abordaje endonasal expandido transpterigoideo completamente endoscópico, obteniéndose una amplia descompresión de las estructuras vasculonerviosas de la base del cráneo. Durante el procedimiento se utiliza neuronavegación y el canal vidiano como referencia anatómica fundamental de la carótida en su segmento lacerum.

Discusión: El AEE transterigoideo es una técnica segura y con amplio sustento en la literatura científica. En manos adecuadas, podría reducir la morbilidad asociada a los abordajes transcraneales clásicos, ya que permite un máximo potencial resectivo sobre las lesiones a tratar, con una mínima distorsión sobre las estructuras craneofaciales circundantes. Para su realización se utilizan referencias anatómicas claves como el agujero y canal del nervio vidiano. La indicación de tratamiento quirúrgico en los casos de DF de base craneal ha de establecerse en función de la presencia de sintomatología.

Conclusiones: El abordaje endonasal expandido transperigoideo para el tratamiento de la DF basicraneal es un método seguro y eficaz gracias a la guía que el canal del nervio vidiano proporciona para localizar el segmento lacerum de la arteria carótida.

Palabras clave:
Abordaje endonasal expandido
Abordaje transpterigoideo
Canal del nervio vidiano
Displasia fibrosa

Introduction: Expanded endonasal approaches (EEA) are becoming a first-level technique for the treatment of skull base pathologies. In some cases, the endoscopic procedures make it possible to dissect structures manipulated with greater difficulty in the classic approaches. We report a full endoscopic transpterygoid EEA for the treatment of a fibrous dysplasia (FD) of the skull base. In addition, we reviewed the English literature available on FD and transpterygoid EEA, establishing an exact surgical technique and showing our intraoperative experience.

Case report: A 42-year-old male with right sixth cranial nerve palsy. Cranial MRI and CT showed a central skull base lesion with diagnostic suspicion of FD. Patient underwent a full endoscopic transpterygoid EEA, achieving a wide skull base neurovascular decompression. Neuronavigation and the vidian canal landmark resulted mandatory during intraoperative procedure.

Discussion: The transpterygoid EEA is a safe technique consistently supported in the literature. It may reduce the morbidity associated to the classic transcranial approaches, since it permits maximum resection with minimum craniofacial distortion. The vidian hole and canal are the landmarks used to locate and avoid injury to the lacerum segment of the carotid injury. The surgical treatment indication in FD cases must be established in symptomatic patients.

Conclusion: Transpterygoid EEA for treatment of FD of the skull base is a safe and effective procedure, thanks to the guide that the vidian canal provides in finding the lacerum segment of the carotid artery.

Keywords:
Expanded endonasal approach
Transpterygoid approach
Vidian canal
Fibrous dysplasia
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Introducción y objetivos

En los últimos años, la cirugía endoscópica endonasal ha demostrado ser un método eficaz en el abordaje de patologías de la base del cráneo. En algunos casos, la endoscopia es capaz de aproximarse a regiones que son difícilmente disecables mediante abordajes tradicionales o que requieren una agresividad importante para los tejidos circundantes, evitando defectos estéticos importantes, permitiendo la exposición y resección amplia de las patologías a tratar1,2. Aunque los abordajes clásicos al clivus y unión petroclival han sido descritos con anterioridad3-7, siguen siendo un reto incluso para los cirujanos de base de cráneo más experimentados. A propósito de un caso de displasia fibrosa (DF) basicraneal, nuestros objetivos son mostrar que los abordajes endonasales expandidos (AEE) pueden ser una técnica quirúrgica segura y eficaz para la descompresión de estructuras neurovasculares de la base de cráneo y realizar una revisión bibliográfica de la literatura inglesa disponible respecto a la DF, así como de los AEE transpterigoideos, estableciendo una descripción exacta de la técnica, plasmando nuestra experiencia operatoria en este campo.

Caso clínico

Paciente varón de 42 años, con el antecedente relevante de serología positiva para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), en estadio A1, que consulta por 2 episodios de diplopia en los últimos 2 meses. A la exploración se objetiva en ambas ocasiones paresia del VI par craneal derecho, sin alteración de otros pares craneales u otras focalidades neurológicas evidenciables. Los estudios bioquímicos, microbiológicos y citológicos de líquido cefalorraquídeo (LCR) descartaron afectación infecciosa o tumoral. Por otro lado, los estudios electrofisiológicos descartaron otras posibles neuropatías asociadas. Tras el primer episodio de diplopía, la medicación antirretroviral le fue cambiada ante la posibilidad de que se tratara de una neuropatía secundaria a fármacos, pero los síntomas reaparecieron con mayor intensidad 2 meses más tarde. Se realizan estudios de imagen mediante tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) craneales. Se observó una lesión localizada en el cuerpo del esfenoides que se extiende hacia la apófisis pterigoides y ala mayor del esfenoides derecha. Provoca una remodelación y expansión ósea esfenoclival sin evidenciar rotura de la cortical ni afectación de partes blandas extraóseas. La lesión tiene características de crecimiento lento y poca agresividad. Presenta una matriz en su interior que en zonas como en la apófisis pterigoides parece en vidrio esmerilado siendo sugestivo de una DF. En cambio, en el cuerpo del esfenoides se objetivan algunas áreas sugestivas de tratarse de matriz cartilaginosa, por lo que también podría corresponder a un condrosarcoma, encondroma o incluso cordoma. No se observa afectación de los agujeros ópticos, senos cavernosos ni fisuras orbitarias superiores, aunque existe un discreto estrechamiento en la fisura orbitaria inferior derecha por la expansión ósea. Tras la administración de contraste la lesión capta de forma heterogénea y en las secuencias potenciadas en T2 de resonancia magnética presenta señal predominantemente hipointensa apoyando el diagnóstico de DF de forma más probable (fig. 1).

figura 1 - imágenes preoperatorias. a) imagen coronal de tc donde se evidencia lesión esfenoidal que insufla la apófisis pterigoides derecha y el cuerpo esfenoidal respetando sus corticales. flecha continua: foramen rotundum derecho. flecha punteada: canal vidiano derecho. b) imagen axial de tc. flechas continuas: canal vidiano derecho partiendo a nivel de la porción de la arteria carótida lacerum y alcanzando la fosa pterigopalatina en su vertirente anterior. flecha punteada: transición entre arteria carótida lacerum y paraclival izquierda. c) imagen sagital de tc en la que se evidencia la afectación clival. d) imagen axial de rm potenciada en t2 poniendo de manifiesto su hipointensidad en dicha secuencia. tc: tomografía computarizada; rm: resonancia magnética.

Figura 1 - Imágenes preoperatorias. A) Imagen coronal de TC donde se evidencia lesión esfenoidal que insufla la apófisis pterigoides derecha y el cuerpo esfenoidal respetando sus corticales. Flecha continua: foramen rotundum derecho. Flecha punteada: canal vidiano derecho. B) Imagen axial de TC. Flechas continuas: canal vidiano derecho partiendo a nivel de la porción de la arteria carótida lacerum y alcanzando la fosa pterigopalatina en su vertirente anterior. Flecha punteada: transición entre arteria carótida lacerum y paraclival izquierda. C) Imagen sagital de TC en la que se evidencia la afectación clival. D) Imagen axial de RM potenciada en T2 poniendo de manifiesto su hipointensidad en dicha secuencia. TC: tomografía computarizada; RM: resonancia magnética.

Técnica quirúrgica

Se realiza un abordaje quirúrgico endonasal expandido transpterigoideo completamente endoscópico. Se utiliza sistema de neuronavegación Brainlab© con imágenes de TC craneal multicorte con contraste. Tras intubación orotraqueal se coloca al paciente en posición decúbito supino, con el cuello ligeramente extendido y la cabeza discretamente rotada hacia la derecha sujeta con cefalostato de Mayfield. Se aplica povidona yodada en la región perinasal y abdominal por si es necesaria la extracción de tejido adiposo durante la reconstrucción final. Se introducen lentinas empapadas en solución de clorhidrato de tetracaína al 1% y adrenalina al 0,1% a través de ambas fosas nasales dejándolas alojadas tanto en los meatos medios como paraseptales, mediales a cornetes medios, manteniéndolas durante unos 15 min. Se inicia el procedimiento con óptica rígida Karl Storz© de 0º con vaina irrigadora EndoscrubII©. Ambos cornetes inferiores son desplazados lateralmente para mejorar las maniobras siguientes. Se realiza turbinectomía media del lado ipsolateral a la lesión, en este caso, lado derecho por la extensión predominante de la lesión especialmente hacia estructuras derechas. Tras la resección del cornete medio, su inserción posterior debe ser coagulada para controlar y prevenir el sangrado de las ramas de la arteria esfenopalatina que lo nutren. El cornete medio contralateral es fracturado y luxado lateralmente. En este momento se levanta el colgajo nasoseptal siguiendo la técnica definida por Hadad y Bassagasteguy, que posteriormente ha sido modificada por Carrau y Kassam. Dicho colgajo ha de realizarse en el lado contralateral a la lesión, ya que la disección de la fosa pterigopalatina conlleva la coagulación del pedículo arterial de la arteria esfenopalatina y, por tanto, comprometería la vitalidad del colgajo ipsolateral. Posteriormente, se aloja el colgajo nasoseptal en la coana para que no interfiera durante el procedimiento. El colgajo de mucosa septal contra-lateral al lado del colgajo nasoseptal se evierte hacia el lado ipsolateral, por detrás del defecto septal, aplicándolo sobre la superficie septal desepitalizada y fijándose con un punto de sutura reabsorbible al tabique, lo que se conoce como colgajo septal reverso. Se reseca la mitad posterior del septo lo que va a permitir el trabajo a cuatro manos utilizando ambas narinas. Todas estas maniobras persiguen ganar espacio a nivel de cavidad nasal para una manipulación más fina y una exposición más amplia de las estructuras anatómicas implicadas. El paso siguiente consiste en realizar una esfenoidotomía amplia (fig. 2), llevando al plano del receso clival todo el suelo del seno esfenoidal mediante fresado de diamante con motor de alta velocidad Midas Rex©. Desde este momento se evidencia que el esfenoides se encuentra rellenado por matriz mineralizada de elevada consistencia que convierte el seno aireado en un seno tipo conchal (fig. 3), por lo que la navegación resulta mandatoria y únicamente algunas referencias anatómicas nos sirven de guías fidedignas. La esfenoidotomía se amplía con etmoidectomía posterior y uncinectomía derecha; esta última permite visualizar el ostium natural del seno maxilar, que se ampliará en dirección superior, inferior y posterior para acceder al seno maxilar (fig. 4). A nivel posterobasal respecto al seno esfenoidal se localiza el agujero esfenopalatino, cuya disección es necesaria para controlar y coagular la arteria esfenopalatina. A continuación, y ayudado por Kerrison del número 2, se reseca la pared posterior del seno maxilar hasta la fisura infraorbitaria superiormente, estructura que limita la pared posterior de la pared superior del seno maxilar, y lateralmente hasta la hendidura pterigo-maxilar que separa la fosa pterigopalatina de la fosa infratemporal (fig. 5). Posteriormente, se diseca subperiósticamente el contenido de la fosa pterigopalatina para evitar el sangrado venoso de los plexos adyacentes y se transpone su contenido lateralmente, para exponer la apófisis pterigoides en su plano frontal hasta su base, donde se localiza el agujero vidiano y el nervio que lleva el mismo nombre saliendo de él, para entrar en la fosa pterigopalatina (fig. 6). El nervio vidiano va a ser la referencia fundamental para localizar la arteria carótida en su segmento lacerum, ya que ésta se encuentra en la proyección en profundidad de la hemicircunferencia superior del canal vidiano y, por tanto, el fresado entre las 3 y las 9 horas de un reloj centrado en el agujero y canal vidiano sería seguro y evitaría el daño vascular de esta estructura (fig. 7). Una vez completado el fresado y corroborado por la neuronavegación, se puede afrontar la descompresión de la base y cuerpo pterigoideos (figs. 8 y 9C) insuflados por la lesión y del segmento carotídeo paraclival (figs. 9A y B, y 10). Guiado por navegación, se fresa el suelo selar respetando la prominencia selar, prominencias carotídeas y planum esfenoidal utilizando como referencias los recesos opticocarotídeos laterales y mediales que se corresponden con el pilar óptico y relieve del surco optoquiasmático respectivamente (figs. 9D y 11). Durante la cirugía, y a intervalos de aproximadamente 2 h, se extrae el colgajo nasoseptal de su ubicación para evitar su isquemia. Una vez finalizada la resección (fig. 12), se cubre el defecto con el colgajo mucopericóndrico obtenido (fig. 13), se coloca Surgicel© en los bordes, se aplica un sellador de fibrina Duraseal© y se coloca sonda de Foley del número 12 hinchada bajo visualización endoscópica, tras medializar hasta una posición neutra el cornete medio contralateral y a continuación se introducen tapones de merocel.

figura 2 - fase inicial tras la elevación del colgajo nasoseptal y la septectomía parcial posterior. flecha blanca indicando inicio de la esfenoidotomía y visualizando el seno esfenoidal ocupado por tejido displásico.

Figura 2 - Fase inicial tras la elevación del colgajo nasoseptal y la septectomía parcial posterior. Flecha blanca indicando inicio de la esfenoidotomía y visualizando el seno esfenoidal ocupado por tejido displásico.

figura 3 - 1: descompresión del cuerpo esfenoidal. coana derecha, 2: seno esfenoidal transformado en conchal por la lesión displásica.

Figura 3 - 1: descompresión del cuerpo esfenoidal. Coana derecha, 2: Seno esfenoidal transformado en conchal por la lesión displásica.

figura 4 - 1: fase de antrostomía bajo visión endoscópica con óptica rígida de 0º. 1: antrostomía y exposición de la pared posterior del seno maxilar; 2: esfenoidotomía visualizando matriz ósea mineralizada en el interior del seno esfenoidal.

Figura 4 - 1: Fase de antrostomía bajo visión endoscópica con óptica rígida de 0º. 1: antrostomía y exposición de la pared posterior del seno maxilar; 2: esfenoidotomía visualizando matriz ósea mineralizada en el interior del seno esfenoidal.

figura 5 - exposición de la fosa pterigopalatina derecha. 1: pared posterior del seno maxilar parcialmente resecada, 2: contenido de fosa pterigopalatina; 3: pedículo de arteria esfenopalatina derecha coagulado a nivel del agujero esfenopalatino; 4: esfenoidotomía; 5: coana derecha.

Figura 5 - Exposición de la fosa pterigopalatina derecha. 1: pared posterior del seno maxilar parcialmente resecada, 2: contenido de fosa pterigopalatina; 3: pedículo de arteria esfenopalatina derecha coagulado a nivel del agujero esfenopalatino; 4: esfenoidotomía; 5: coana derecha.

figura 6 - transposición del contenido de la fosa pterigopalatina y reconocimiento del nervio vidiano a nivel de la base pterigoidea saliendo por el agujero del mismo. 1: base de la apófisis pterigoides derecha; 2: coana derecha; 3: esfenoidotomía. flecha continua: contenido fosa pterigopalatina derecha transpuesto. flecha discontinua: nervio vidiano derecho. flecha punteada: agujero vidiano derecho.

Figura 6 - Transposición del contenido de la fosa pterigopalatina y reconocimiento del nervio vidiano a nivel de la base pterigoidea saliendo por el agujero del mismo. 1: base de la apófisis pterigoides derecha; 2: coana derecha; 3: esfenoidotomía. Flecha continua: contenido fosa pterigopalatina derecha transpuesto. Flecha discontinua: nervio vidiano derecho. Flecha punteada: agujero vidiano derecho.

figura 7 - fresado de canal vidiano en su hemicircunferencia inferior para evitar la lesión de la arteria carótida derecha en su porción lacerum.

Figura 7 - Fresado de canal vidiano en su hemicircunferencia inferior para evitar la lesión de la arteria carótida derecha en su porción lacerum.

figura 8 - fresado de la base de la apófisis pterigoides insuflada. 1: base de la apófisis pterigoides derecha; 2: coana derecha; 3: receso clival.

Figura 8 - Fresado de la base de la apófisis pterigoides insuflada. 1: base de la apófisis pterigoides derecha; 2: coana derecha; 3: receso clival.

figura 9 - imágenes de navegación intraoperatoria. a) imagen neuronavegación intraoperatoria referenciando la cortical anterior del foramen lacerum derecho. b) imagen neuronavegación intraoperatoria referenciando el receso clival y el límite posterior de la resección en el plano sagital; c) imagen neuronavegación intraoperatoria referenciando la porción caudal de la apófisis pterigoides; d) imagen neuronavegación intraoperatoria referenciando el receso opticocarotídeo lateral correlato anatómico del optic strut.

Figura 9 - Imágenes de navegación intraoperatoria. A) imagen neuronavegación intraoperatoria referenciando la cortical anterior del foramen lacerum derecho. B) imagen neuronavegación intraoperatoria referenciando el receso clival y el límite posterior de la resección en el plano sagital; C) imagen neuronavegación intraoperatoria referenciando la porción caudal de la apófisis pterigoides; D) imagen neuronavegación intraoperatoria referenciando el receso opticocarotídeo lateral correlato anatómico del optic strut.

figura 10 - fresado clival. 1: prominencia de arteria carótida paraclival derecha; 2: prominencia selar; 3: prominencia de arteria carótida paraclival derecha; 4: receso clival; 5: suelo de seno esfenoidal.

Figura 10 - Fresado clival. 1: prominencia de arteria carótida paraclival derecha; 2: prominencia selar; 3: prominencia de arteria carótida paraclival derecha; 4: receso clival; 5: suelo de seno esfenoidal.

figura 11 - descompresión de la porción más rostral del seno esfenoidal. 1: planum esfenoidal; 2: prominencia selar; 3: receso óptico-carotídeo lateral; 4: prominencia arteria carótida paraclival derecha; 5: receso clival.

Figura 11 - Descompresión de la porción más rostral del seno esfenoidal. 1: planum esfenoidal; 2: prominencia selar; 3: receso óptico-carotídeo lateral; 4: prominencia arteria carótida paraclival derecha; 5: receso clival.

figura 12 - fase descompresiva final. 1: contenido de fosa pterigopalatina; 2: prominencia arteria carótida paraselar derecha; 3: prominencia selar; 4: prominencia de arteria carótida paraselar izquierda; 5: prominencia de arteria carótida paraclival derecha; 6: prominencia de arteria carótida paraclival izquierda; 7: receso clival; 8: coana; 9: base de la apófisis pterigoides; 10: planum esfenoidal.

Figura 12 - Fase descompresiva final. 1: contenido de fosa pterigopalatina; 2: prominencia arteria carótida paraselar derecha; 3: prominencia selar; 4: prominencia de arteria carótida paraselar izquierda; 5: prominencia de arteria carótida paraclival derecha; 6: prominencia de arteria carótida paraclival izquierda; 7: receso clival; 8: coana; 9: base de la apófisis pterigoides; 10: planum esfenoidal.

figura 13 - fase de reconstrucción. 1: colocación de colgajo nasoseptal cubriendo el lecho quirúrgico; 2: pedículo del colgajo nasoseptal.

Figura 13 - Fase de reconstrucción. 1: colocación de colgajo nasoseptal cubriendo el lecho quirúrgico; 2: pedículo del colgajo nasoseptal.

Tras la cirugía el paciente fue extubado sin complicaciones, un día más tarde se retiraron los tapones de merocel y fue dado de alta del hospital a las 72 h, llevando la sonda Foley que se retiró a los 6 días de forma ambulatoria. La anatomía patológica definitiva confirmó que se trataba de una DF. La TC posquirúrgica (fig. 14) muestra una descompresión amplia esfenoclival. Trascurrido un año de seguimiento, el paciente no ha presentado ningún nuevo episodio de diplopía, no presenta obstrucción del flujo aéreo y la mucosa nasal ha curado satisfactoriamente.

figura 14 - imágenes postoperatorias. a) imagen axial de tc postoperatorio. flecha discontinua: amplia descompresión esfenoclival. flecha continua: canal vidiano izquierdo respetado por la lesión. flecha punteada: foramen lacerum izquierdo. b) imagen coronal de tc postoperatorio a nivel de ambas clinoides anteriores demostrando la descompresión esfenoidal más rostral. c) imagen sagital de tc postoperatorio demostrando a descompresión clival. tc: tomografía computarizada.

Figura 14 - Imágenes postoperatorias. A) Imagen axial de TC postoperatorio. Flecha discontinua: amplia descompresión esfenoclival. Flecha continua: canal vidiano izquierdo respetado por la lesión. Flecha punteada: foramen lacerum izquierdo. B) Imagen coronal de TC postoperatorio a nivel de ambas clinoides anteriores demostrando la descompresión esfenoidal más rostral. C) Imagen sagital de TC postoperatorio demostrando a descompresión clival. TC: tomografía computarizada.

Discusión

Displasia fibrosa

La DF es una patología originada por una anomalía de la formación y el desarrollo de los fibroblastos, caracterizada por la presencia de tejido óseo que no se ha transformado en hueso lamelar durante el desarrollo normal, mostrando el segmento óseo afectado un aumento de tamaño y una mineralización anormal. La forma esclerótica es típica de las lesiones de la base del cráneo, las cuales asientan con mayor frecuencia en la fosa anterior y media8-10. En el caso expuesto las pruebas de imagen orientaban hacia DF como primera posibilidad aunque existían en su lecho zonas en las que la apariencia era más dudosa. En la literatura revisada se describe que la RM suele mostrar una apariencia variable; así, la matriz fibrosa interna puede realzar significativamente y simular otro tipo de tumor, particularmente cuando está localizada. Por otro lado, la TC suele hacer el diagnóstico más obvio, generalmente la cortical está intacta y es muy típica la apariencia en «vidrio esmerilado»11. En el caso expuesto, existía en su interior matriz cartilaginosa lo que no implica degeneración condrosarcomatosa necesariamente pero pensamos que debe tenerse en cuenta en el contexto evolutivo de cada paciente. No obstante, un rápido crecimiento no es típico de la DF y sugiere un sarcoma secundario, siendo habitualmente un sarcoma osteogénico, aunque el condrosarcoma también puede presentarse. Se considera que los pacientes con DF tienen un riesgo aumentado de desarrollar un tumor óseo maligno12-14, llegando a estimarse un riesgo 400 veces mayor respecto a la población general15. La indicación del tratamiento quirúrgico en la DF fue establecida en un primer momento por Chen y Noordhoff12, quienes realizan una clasificación del hueso afectado por la DF, realizando 4 grandes divisiones: zona 1, área facial por encima del hueso maxilar alveolar; zona 2, área del cráneo bajo la línea de inserción del pelo; zona 3, base de cráneo; zona 4, área dental. No recomiendan la cirugía en pacientes asintomáticos en la zona 3. Posteriormente, Adaba y Al-Mefty16 publican una serie de 8 pacientes con afectación del clivus por DF; concluyen que la cirugía sólo estaría indicada en los pacientes con compresión nerviosa o con extensa afectación de los cóndilos, siendo esta sintomática o inestable. Estos autores asumen que la cefalea encontrada en algunos de estos pacientes es debida a la afectación condilar.

En el caso que nos ocupa, el paciente sufrió 2 episodios de diplopía que se autolimitaron, siendo el segundo de ellos de 7 días de evolución lo que propició la consulta médica. Por tanto, hablamos de un paciente sintomático con una focalidad que de establecerse es incapacitante para muchas de las actividades de la vida diaria. No nos cabe duda de que la cirugía era obligatoria en el paciente presentado9,10,17, pero merece la pena plantear si las indicaciones aceptadas por la comunidad científica están en mayor medida influenciadas y apoyadas por la elevada morbilidad de los tratamientos clásicos, por un lado, o por el curso relativamente benigno de esta enfermedad, por otro. Es conocido que la DF es una lesión potencialmente maligna por su degeneración condrosarcomatosa12-14,18,19 y, de hecho, la radioterapia en cualquiera de sus formas debería restringirse por el conocimiento de tal potencial de malignización20. Sin embargo, dada la dificultad técnica que siempre ha conllevado el acceso a la base del cráneo, con la necesidad de complejos abordajes y elevadas tasas de morbilidad, afectación estética y su dificultad para la resecabilidad completa, se ha reservado la actuación quirúrgica sólo ante casos de progresión sintomática. Con esto no abogamos por una indicación sistemática de tratamiento quirúrgico, sino que planteamos la necesidad de reflexionar sobre la necesidad de considerar la cirugía en lesiones que demuestren progresión y riesgo de déficit neurológico permanente, siempre y cuando podamos ofrecer un tratamiento con baja morbilidad, así como la necesidad de realizar seguimientos estrictos de estos pacientes con controles de imagen periódicos. La posibilidad de un abordaje mínimamente invasivo para el paciente, con una necesidad de estancia hospitalaria postoperatoria corta y un máximo papel descompresivo, como ofrecen los abordajes endonasales expandidos, podría facilitar que los pacientes se beneficien del tratamiento quirúrgico.

Técnica quirúrgica

En primer lugar, planteamos la relación existente entre la lesión hallada en las pruebas de imagen y la clínica presentada por el paciente para fijar los objetivos de la cirugía. Dado el antecedente de VIH, puede plantearse un diagnóstico diferencial amplio ante una afectación de un par craneal. Cabe reseñar que el paciente presentaba un estadio A1 de la enfermedad, es decir, se encontraba asintomático hasta los eventos descritos, con unos niveles de CD4 mayores de 500 por mm3, carga viral indetectable, en cumplimentación de tratamiento antirretroviral desde el diagnóstico de seropositividad dos años antes. Se realizaron estudios bioquímicos, microbiológicos y citológicos de LCR que descartaron afectación infecciosa o tumoral. Los estudios de imagen no mostraron patrones de desmielinización. Las neuropatías asociadas con infección por el VIH son un grupo diverso que incluye la polineuropatía desmielinizante inflamatoria (PDI) aguda o crónica, la mononeuropatía múltiple, entre otras, pudiendo afectar a pares craneales. Los pares craneales más frecuentemente afectados son el nervio facial fundamnetalmente, seguido del nervio trigémino, oculomotor, troclear y abducens. Las alteraciones oculomotoras durante el sida son relativamente comunes, generalmente asociadas con una polineuropatía simétrica, ausente en el caso expuesto. La terapia con medicamentos antirretrovirales es efectiva en suprimir las manifestaciones sistémicas de la infección por el VIH, reduce la carga viral, la incidencia de infecciones oportunistas y la mortalidad. Se ha comunicado que previene las neuropatías en estos pacientes, aunque también se les señala como su principal causa21. En el caso presentado, tras el primer episodio de diplopía se cambió la medicación antirretroviral, siguiendo un período de observación de 2 meses hasta la reaparición de los síntomas, esta segunda vez más intensos y de mayor duración. Esto justificó la realización de pruebas de imagen que arrojaron los hallazgos previamente ilustrados. Por tanto, tras la aparición de una lesión ocupante de espacio, debe discutirse la posible afectación compresiva. La paresia de VI par craneal se puede relacionar, en casos de lesiones esfenoclivales sin invasión de seno cavernoso, con compresión en 2 encrucijadas anatómicas. La primera de ellas es la hendidura esfenoidal o fisura orbitaria superior, pero en el caso que nos ocupa sus corticales estaban preservadas y la insuflación a este nivel no parecía suficiente para comprometer pares craneales (fig. 9C). El segundo punto que se debe valorar es el segmento interdural del VI par craneal22,23, donde viaja entre las capas perióstica y dural de la duramadre petroclival. En este segmento el sexto par se sitúa superficialmente, pero a la vez oculto por la capa perióstica, encontrándose anclado y siendo el segmento más inmóvil, por lo que es un lugar muy sensible para la afectación compresiva y peligroso a la hora de lesionarlo en el abordaje quirúrgico transclival24. La erosión clival en el caso expuesto es franca (figs. 1B y 9B) y se demuestra en la figura 10, donde en la fase de descompresión del receso clival se observa abundante matriz ósea displásica en relación íntima con la capa perióstica clival y, por tanto, uno de los objetivos fundamentales de la cirugía era descomprimir a este nivel. Las referencias para localizar el segmento interdural del sexto par craneal han sido establecidas por otros autores con anterioridad24 y son, en el plano axial, la proyección del borde superior del segmento lacerum de la carótida, donde el nervio perfora la duramadre, y en el plano sagital, la proyección de la carótida paraclival tras la cual discurre el nervio. Se realizó una minuciosa planificación preoperatoria estableciendo los diferentes puntos de máximo interés y cuya exposición sería de vital importancia para una resección amplia y segura: localización de ambas carótidas en su segmento lacerum y segmento paraclival, receso clival, prominencia selar, planum esfenoidal y tubérculo selar, recesos opticocarotídeos laterales y mediales, prominencias carotídeas paraselares, base y cuerpo de pterigoides. En caso de corroborarse el diagnóstico de máxima sospecha, DF, se realizaría una descompresión lo más extensa posible, preservando las corticales óseas adyacentes a estructuras neurovasculares respetadas por la enfermedad; en caso de evidenciarse una histología más agresiva, la resección debería ser más radical incluyendo dicha cortical y la exposición directa de las estructuras neurovasculares. Dado que la lesión presentaba el aspecto de importante mineralización, era de esperar que el patrón de aireación del seno esfenoidal hubiera sido sustituido por un patrón conchal, por lo que no todas las referencias anatómicas podrían ser utilizadas sin la ayuda de la neuronavegación. De entre todas las referencias antes establecidas, únicamente los segmentos lacerum de ambas carótidas, base y cuerpo de apófisis pterigoides pueden ser alcanzados utilizando landmarks anatómicas, en el resto es mandatoria la neuronavegación. La neuronavegación ha sido descrita con anterioridad como de gran ayuda para el tratamiento de la DF craneofacial por múltiples autores25,26.

Estamos totalmente de acuerdo con la necesidad de su utilización en AEE de patología compleja de la base del cráneo; sin embargo, no confiamos en el potencial error milimétrico que actualmente ofrecen los sistemas de navegación, ya que a la hora de tratar con estructuras vasculares como las arterias carótidas, la principal guía ha de ser una referencia anatómica constante, reproductible, sin posibles errores. El nervio vidiano es la landmark fundamental para hallar el segmento lacerum de la carótida27,28. El fresado debería realizarse en la semicircunferencia inferior del canal que lleva su mismo nombre, ya que la carótida petrosa se localiza en la semicircunferencia superior de lo que sería un reloj centrado en el agujero vidiano29. Osawa et al30 describen que los canales vidianos se encuentran en la base del cráneo a lo largo de la línea de fusión de la apófisis pterigoides y el cuerpo del esfenoides. El canal se abre anteriormente en la porción medial de la fosa pterigopalatina y posteriomente en el parte superior del borde anterolateral del foramen lacerum. El nervio vidiano, cuando es seguido posteriormente, llega a la superficie lateral del codo anterior de la carótida petrosa y la parte anteromedial del seno cavernoso donde el nervio se continúa con el nervio petroso mayor. Así, el canal del vidiano sirve como una puerta de entrada segura a la unión petroclival, permitiendo la indentificación de la carótida intrapetrosa en el punto de transición de la carótida petrosa horizontal hacia el segmento paraclival vertical a nivel del foramen lacerum31.

Por otra parte, el agujero vidiano se encuentra en la cara anterior de la base de la pterigoides29,32 y la transposición del contenido de la fosa pterigopalatina permite su visualización directa, no sólo de la base, sino también del cuerpo pterigoideo. La descompresión del cuerpo esfenoidal se realiza bajo estricto control con neuronavegación, fresando hasta alcanzar las corticales que cubren las prominencias carotídeas paraselares, paraclivales, planum esfenoidal y tubérculo selar. El marcaje mediante navegación de la base del pilar óptico, correlato anatómico del receso opticocarotídeo lateral31, permite la descompresión medialmente del conducto óptico y lateralmente de la fisura orbitaria superior.

Particularmente, en la DF, tanto en la TC como en la RM, puede comprobarse que el hueso anormal puede extenderse alrededor de un agujero neural relativamente intacto. El conducto puede estar desplazado, estenosado o con sus corticales parcialmente borradas pero generalmente es identificable y en el caso que nos ocupa se visualizó en todo su trayecto. Esta peculiaridad le confiere a la DF, cuando asienta sobre la base del cráneo, la cualidad de conservar las landmarks propuestas para los abordajes endonasales expandidos, como es el canal del nervio vidiano (fig. 3).

De esta forma, podemos establecer que el nervio vidiano es una marca clave útil y segura a la hora de orientarse en los AEE siempre que sea necesario referenciar el lugar exacto que ocupa la arteria carótida en su transición de intrapetrosa a paraclival. Esto se hace especialmente importante en patologías que afectan la unión petroclival, donde la anatomía normal del esfenoides y el hueso petroso suelen estar distorsionadas y los patrones de aireación típicos se han perdido.

La cavidad nasal es el lecho sobre el que se va a desarrollar el acto operatorio y la resección de la lesión conlleva una agresión significativa sobre sus estructuras. En el caso que nos ocupa la posibilidad de fístula de LCR es prácticamente nula33, pero la amplia superficie desepitelizada debe ser tenida en cuenta y solventarla mediante métodos reconstructivos. El colgajo pediculado nasoseptal34,35 desempeña un papel fundamental en este aspecto, ya que proporciona una superficie mucosa vascularizada capaz de cubrir el amplio defecto, garantizando una sanación de la cavidad nasal más rápida y cómoda para el paciente reduciendo el fenómeno de formación de costras y evitando que aquellas que se puedan formar lo hagan en zonas accesibles y no profundas, lo que favorece su manejo. Por otra parte, el tabique desepitelizado al levantar el colgajo nasoseptal fue cubierto parcialmente con el colgajo nasoseptal reverso36, lo que facilitó una superficie total desepitelizada mínima, favoreciendo los fenómenos de reepitelización y cicatrización de la mucosa nasal.

Conclusión

El abordaje endonasal expandido transperigoideo para el tratamiento de la DF basicraneal es un método seguro y eficaz gracias a la guía que el nervio vidiano proporciona en su recorrido hacia el foramen lacerum. La planificación preoperatoria minuciosa de los objetivos intraoperatorios resulta fundamental en el tratamiento de estas patologías. La baja morbilidad de este procedimiento permite el tratamiento de los pacientes sintomáticos o con progresión en los estudios de imagen sin elevados riesgos, ni largas estancias hospitalarias y con mínima afectación estética.


*Autor para correspondencia.

Correo electrónico: juanantonio.simal@gmail.com (J.A. Simal).

INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO

Historia del artículo

Recibido el 13 de diciembre de 2010

Aceptado el 11 de noviembre de 2011

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Neurocirugía

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