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XXV Congreso de la Sociedad Española de Neurocirugía
Oviedo, 17-20 mayo 2022
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21. HIDROCEFALIA Y TRASTORNOS DEL LCR
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P-107 - HIDROCEFALIA ASOCIADA A SÍNDROME DE POEMS: ¿UN NUEVO HALLAZGO?

V. Rodríguez Domínguez, B. Hernández García, C. Pérez López, M. Sáez Alegre, C. Vivancos Sánchez y J.M. Viñuela

Hospital Universitario La Paz, Madrid, España.

Introducción: El síndrome de POEMS es un síndrome paraneoplásico secundario a una alteración de las células plasmáticas. Incluye polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, pico monoclonal (M) secundario a la proliferación de células plasmáticas, y alteraciones cutáneas. Diversos estudios han demostrado que esta patología se asocia con aumento de la presión intracraneal y papiledema, requiriendo en ocasiones tratamiento con acetazolamida y punciones lumbares repetidas. Actualmente solo existe 1 caso en la literatura de implantación de válvula de derivación ventriculoperitoneal en este síndrome, implantada para control de hipertensión intracraneal y papiledema refractarias al tratamiento. Presentamos el primer caso conocido de hidrocefalia en síndrome de POEMS tratada mediante válvula de derivación ventriculoperitoneal.

Caso clínico: Paciente mujer de 51 años diagnosticada de gammapatía monoclonal de significado incierto IgG kappa. Presenta clínica de 5 años de evolución de diestesias en ambas manos y pérdida de fuerza progresiva en los cuatro miembros. El estudio neurofisiológico refleja polineuropatía sensitivo-motora severa en todos los miembros. La punción lumbar refleja marcada hiperproteinorraquia (503,8 mg/dL) y una presión de apertura de 17 cm de H2O. El fondo de ojo refleja papiledema bilateral. Con estos hallazgos se realiza diagnóstico de síndrome POEMS IgG kappa, por lo que se inicia tratamiento con lenalidomida y dexametasona. 3 meses tras el diagnóstico sufre un deterioro motor generalizado y aparición de disartria. La RMN objetiva hidrocefalia tetraventricular con edema transespendimario. Se implanta un drenaje ventricular externo durante 7 días con mejoría completa de la clínica, por lo que se implanta válvula de derivación ventriculoperitoneal.

Discusión: La hiperproteinorraquia asociada al síndrome de POEMS puede generar un cuadro de hidrocefalia secundaria a una alteración en la circulación y reabsorción de LCR. Por ello recomendamos realizar punción lumbar de manera sistemática en el síndrome de POEMS y asociar RMN craneal en casos de hiperproteinorraquia.

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