Objetivos: Los tumores papilares glioneuronales son tumores raros descritos por primera vez en la clasificación de tumores cerebrales de la OMS de 2007. Se trata de tumores grado I, de crecimiento lento, con pocos casos descritos en la literatura.

Métodos: Varón de 22 años, procedente de Mali que, tras años de evolución de cefaleas y alteración visual, refiere un agravamiento de 4 meses con empeoramiento del dolor y de agudeza visual, así como inestabilidad de la marcha. A la exploración física presenta GCS 14/15, hemianopsia izquierda y bradipsiquia. La RM craneal revela la presencia de una lesión occipital derecha adyacente a asta occipital de ventrículo lateral de 6 cm de diámetro, de características mixtas quística-sólida, con componente hemorrágico y calcificaciones. Se realiza un abordaje con craneotomía parieto-occipital derecha que permite una resección tumoral completa llegando hasta la pared ventricular. El postoperatorio se desarrolla sin complicaciones. El informe de anatomía patológica describe una tumoración grado I, compatible con tumor papilar glioneuronal.

Resultados: Los tumores papilares glioneuronales, son tumores indolentes, de crecimiento lento, más frecuentes en pacientes jóvenes, de localización generalmente periventricular. Las pruebas de imagen muestran zonas quísticas, sólidas, calcificaciones y hemorragia en raras ocasiones, la captación de contraste es difusa.

Conclusiones: Los tumores papilares glioneuronales son tumores aún no caracterizados por completo, que presentan un reto diagnostico tanto para neurocirujanos como, radiólogos y patólogos. En este caso el diagnostico se dificulta por el largo tiempo de evolución, presentándose como un tumor de gran tamaño y de características malignas, sugestivo de carcinoma de plexo coroides o ependimoma.