Objetivos: Los ganglioneuroblastomas constituyen una entidad histológica que se engloba dentro del espectro de los tumores neuroblásticos junto a los neuroblastomas y ganglioneuromas. Todos ellos derivan de las células ganglionares simpáticas primitivas procedentes de la cresta neural. Su apariencia histológica está marcada por la elevada proporción de células de Schwann y la presencia de neuroblastos en estado intermedio de maduración. Nuevo objetivo es hacer una revisión bibliográfica de una entidad con muy escasa incidencia a propósito de un caso operado en nuestro centro.

Métodos: Exponemos el caso de una lactante de 45 días que ingresa en la unidad de Cuidados Intensivos neonatales de nuestro centro con clínica de anorexia, disminución de la reactividad neurológica, crisis autolimitadas de hipotonía y episodios paroxísticos de hiperventilación de duración y frecuencia creciente desde el nacimiento. Es estudiada mediante ecografía y RM evidenciándose una lesión ocupante de espacio en relación con el hemisferio cerebeloso derecho y vermis. Se realiza exéresis de la lesión que cursa sin incidencias y la pieza quirúrgica es enviada al servicio de Anatomía Patológica para estudio.

Resultados: El resultado de la pieza fue de ganglioneuroblastoma grado IV de la OMS.

Conclusiones: Los ganglioneuroblastomas del sistema nervioso central constituyen entidades raras con muy pocos casos reportados en la literatura hasta la fecha. Otras localizaciones, como el retroperitoneo o el mediastino, son algo más frecuentes. Los tratamientos para el ganglioneuroblastoma incluyen la cirugía, la quimioterapia, la radioterapia y las terapias biológicas. Aun así, el tratamiento quirúrgico constituye la modalidad de tratamiento de elección. El pronóstico de estos tumores en pacientes menores de 1 años es significativamente mejor que en el resto, con una tasa de supervivencia a los 3 años del 75%.