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XXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Toledo, 16-18 mayo 2018
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24. VASCULAR
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C0100 - CAVERNOMAS CEREBRALES GIGANTES: REVISIÓN DE LA LITERATURA Y COMPARATIVA. A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO

K. Armas Melián2, D. Rodríguez Pons2, R. Díaz Romero2, A. Givica Pérez2, M. Centeno Haro2 y J. John Fernández3

2Hospital Insular Materno Infantil, Las palmas de Gran Canaria, España. 3Liverpool John Moores University, Liverpool, Reino Unido.

Objetivos: Las malformaciones cavernosas que superan los 6 cm de diámetro son consideradas gigantes. Éstas representan un reto diagnóstico debido a su rareza y a la frecuente confusión con neoplasias intracraneales. La última revisión de las malformaciones cavernomatosas gigantes (MCG) data de 2007 con 18 casos publicados. El objetivo de este estudio es revisar todos los MCG publicados hasta la fecha y establecer una comparativa con aquellos de tamaño normal en múltiples características.

Métodos: Revisión literaria exhaustiva de todas las malformaciones cavernomatosas gigantes (MCG) publicadas desde 1948 hasta 2017 a través de la plataforma My Athens, Pubmed-NCBI, OvidSP, Dynamed Plus, Clinical key y Proquest. En cada paciente se describen características epidemiológicas, anatómicas, clínicas, radiológicas y quirúrgicas.

Resultados: Un total de 26 casos de MCG, incluyendo nuestro caso, han sido publicados. Estos tumores gigantes son más frecuentes en población pediátrica con una edad media de 7,2 años. Diferente a los cavernomas convencionales, no tienen una preferencia anatómica por la fisura pre rolándica. Ningún MCG evolucionó de un cavernoma normal. Sólo se han realizado tres estudios genéticos para descartar un origen familiar con resultado negativo. En cuanto a la clínica, la epilepsia es el síntoma más común seguido por el déficit neurológico. La hemorragia aguda intratumoral ocurre en el 7,7% de los pacientes. En el estudio anatomopatológico, la inflamación, calcificación, osificación y el depósito de hemosiderina son más frecuentes. Radiológicamente, el componente quístico, el patrón en “palomitas de maíz”, el edema peritumoral y el realce al contraste son más frecuentes en los cavernomas gigantes. Los resultados quirúrgicos son óptimos en más del 50% de los pacientes con recuperación subtotal y/o total de la función neurológica.

Conclusiones: Los MCG son poco comunes y requieren de un alto nivel de sospecha para su correcto diagnóstico debido a diferencias clínicas, radiológicas e histopatológicas con respecto a los cavernomas normales.

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