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XXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Toledo, 16-18 mayo 2018
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35. MISCELÁNEA
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P0051 - DEGENERACIÓN OLIVAR HIPERTRÓFICA SECUNDARIA A CAVERNOMA EN PEDÚNCULO CEREBELOSO SUPERIOR

I.J. Gilete Tejero, M. Ortega Martínez, J. Mata Gómez, M. Rico Cotelo, M. Royano Sánchez y C.A. Mondragón Tirado

Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres, España.

Objetivos: La degeneración olivar hipertrófica (DOH) es una forma atípica de degeneración transináptica, con hipertrofia en lugar de atrofia del núcleo olivar inferior (NOI) que ocurre de forma tardía y secundaria a lesiones de la vía dento-rubro-olivar. Presentamos un caso de este fenómeno y describimos el mismo.

Métodos: Varón de 68 años con antecedente de hemorragia en región de pedúnculo cerebeloso superior (PCS) derecho. En RM efectuada a los 11 meses se muestra cronificación de la hemorragia, con posible cavernoma subyacente, así como un aumento de tamaño e intensidad en T2 en oliva bulbar izquierda, hallazgo altamente sugestivo de DOH.

Resultados: La vía dento-rubro-olivar (triángulo de Guillain-Mollaret) está constituída por el núcleo rojo (NR) mesencefálico, el NOI ipsilateral y el núcleo dentado (ND) cerebeloso contralateral con sus conexiones: El ND emite fibras al NR contralateral (PCS), el NR las emite al NOI ipsilateral (tegmento central (TC)) y el NOI envía conexiones (pedúnculo cerebeloso inferior) hasta ND contralateral cerrando el circuito. Si se lesiona el TC, la DOH es ipsilateral; si es el ND o el PCS, la hipertrofia es contralateral, y será bilateral cuando se afecten simultáneamente TC y el PCS. En RM se manifiesta por hiperintensidad en T2 en la porción ventrolateral del bulbo (NOI) a las 3-4 semanas de la lesión, que evoluciona a hipertrofia a los 4-15 meses y suele resolverse a partir de los 3 años. Su clínica incluye entre otros mioclonus palatino, mioclonías oculares y temblor dentatorrubral, pero no todos los casos son sintomáticos. Las causas más frecuentes de DOH son hemorragias secundarias a enfermedad hipertensiva, TCE, malformaciones vasculares e infartos.

Conclusiones: La DOH es una entidad rara y potencialmente confusa. La familiaridad con los hallazgos de imagen y su cronología ayudarán a evitar errores diagnósticos con patologías como neoplasias, infartos procesos infecciosos o inflamatorios o enfermedades desmielinizantes.

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