MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS DURALES INTRACRANEALES

REVISIÓN DE UNA SERIE DE 38 CASOS

ACTUALIZACIÓN DEL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

F. Alvarez Ruiz; R. Frutos*; P. García Raya*; A. Isla y J.M. Pascual

Servicio de Neurocirugía y Unidad de Neurorradiología*. Hospital "La Paz". Madrid

Neurocirugía, Vol.11 N.1, pp. 7-22; Abril, 2000

ESTRUCTURA DE LA PÁGINA. ( PAGE STRUCTURE ).

Resumen

Se presenta una serie de 38 pacientes diagnosticados de Malformación arteriovenosa dural (MAVD) estudiados desde 1980 a 1996. Tiempo de seguimiento de 6 meses a 10 años con media de 2,7 años. 18 casos (47%) eran fístulas carótido-cavernosas (FCC) y 20 casos (53%) de otra localización, 10 en el seno transverso sigmoides (STS), 6 en el tentorio, 2 en la fosa anterior, y 2 en el seno sagital superior. En las FCC se siguió la clasificación de Barrow y cols. (15 tipo D, 2 tipo B, y 1 tipo C) y en el resto de los casos se siguió la clasificación de Cognard y cols. (2 casos tipo I, 3 tipo IIa, 1 tipo IIa+b, 9 tipo III, y 5 tipo IV).

De los 18 casos de FCC, en 12 (67%) se siguió tratamiento endovascular y/o quirúrgico, en 5 (27 %) tratamiento con compresiones y en uno (6%) no se realizó tratamiento por rehusar el mismo. Se consiguió el cierre de la fístula en dos casos, mejoría clínica y angiográfica en 11 casos, situación estacionada en 4 casos y empeoramiento en uno. No hubo mortalidad y el seguimiento medio ha sido de 2,8 años. De los 20 casos localizados fuera del seno cavernoso, 11 (55 %) fueron sometidos a tratamiento endovascular y/o quirúrgico, 2 (10%) se trataron con compresiones y en 7 (35%) no se realizó tratamiento. El resultado final fue excelente en 5 casos con cierre de la fístula, mejoría en 2 casos, estacionado en 11 casos y malo en 2 casos que fueron éxitus (10%). El seguimiento medio de este grupo fue de 2,5 años. Las MAVDs constituyen una entidad definida gracias a los estudios angiográficos superselectivos. Por su complejidad cada caso debe tratarse individualmente. Las FCC se consideran una entidad diferente por su menor agresividad y buena evolución con el tratamiento conservador y cuando se opta por tratamiento activo la embolización por vía arterial es la elección. En el resto de las MAVDs los tipos III y IV tienen indicación de tratamiento activo, bien endovascular (arterial y/o venoso) o quirúrgico con o sin embolización previa, por su mayor agresividad.

PALABRAS CLAVE: Malformación arteriovenosa dural. Fístula dural. Fístula de seno cavernoso. Seno transverso sigmoides. Tentori. Seno sagital. Fosa anterior. Embolización.

Intracranial dural arteriovenous malformations. A review of 38 cases. An update of diagnosis and treatment.

Summary

38 cases of DAVMs studied between 1980 and 1996 are presented. 18 cases (47%) were Carotid Cavernous Fistulas (CCF) and 20 cases (53 %) were located at other sites, 10 in the sigmoid transverse sinus, 6 in the tentorium, 2 in the anterior fossa and 2 in the sagittal sinus. CCF were classified according to Barrow et al (15 type D, 2 type B and 1 type C) and the remaining DAVMs were classified according to Cognard et al (2 type I, 3 type IIa, 1 type IIa+b, 9 type III and 5 type IV). 12 out of the 18 cases of CCF were treated with surgery or embolization; 5 were treated with carotid artery and jugular vein compressions; and in one case no treatment was performed. Closure of the fistula was achieved in two cases, clinical and angiographic improvement in 11 cases, no change in 4 cases and worsening in one case. There was no mortality and the mean follow up was 2.8 years.

Out of the 20 cases of fistulas not located in the cavernous sinus, 11 (55 %) were treated with surgery or embolization, 2 (10%) were treated with compression, and 7 (35%) cases were not treated. The outcome was excellent in 5 patients, improvement was seen in 2 , in 11 there were no changes and 2 patients (10%) died. The mean follow up was 2.5 years.

DAVM is a well defined entity thanks to the superselective angiography. Because of the complex anatomy of these malformations each case should be treated individually. CCF are considered a different entity because they are less agressive and their good evolution with conservative treatment. When an active treatment is considered arterial embolization may be elective. In other DAVMs, particularly types III and IV, and because their potential agresiveness, the recommended treatment is embolization (arterial and/or venous) combined or not with surgery.

KEY WORDS: Dural arteriovenous malformations. Dural Fistula. Carotid cavernous fistula. Transverse sigmoid sinus. Tentorium. Sagittal Sinus. Anterior Fossa. Embolization.

Introducción

Las malformaciones arteriovenosas durales (MAVDs) también denominadas Fístulas Durales (FD) representan aproximadamente el 15% de las malformaciones vasculares cerebrales. Se constituyen a partir de comunicaciones en el seno de la duramadre entre ramas meníngeas arteriales y senos venosos o venas meníngeas y a veces, también con venas piales. Con menos frecuencia se ha observado participación arterial a través de ramas cutáneas u óseas.

Hasta la década de los 60 esta patología era raramente identificada. Las primeras descripciones se remiten a Sachs en 1931 y Tönnis en 1936 (1,2). En 1951 Obrador y Urquiza (58) publican el primer caso de una gran malformación arteriovenosa dural del seno transverso-sigmoides demostrada angiográficamente. El desarrollo de la angiografía posibilitó un mayor acercamiento al estudio de la vascularización meníngea y a su patología y gracias a ella las MAVDs comienzan a ser diagnosticadas y reconocidas como una entidad propia. En nuestro ámbito cabe destacar la contribución de los grupos del Dr. Obrador (58,59) y del Dr. Lamas (44,50) en el manejo terapéutico de esta patología.

Las MAVDs se consideran de etiología adquirida y generalmente secundaria a una obstrucción venosa que combinada con un aumento de presión venosa o arterial propicia el desarrollo de comunicaciones arteriovenosas normalmente existentes en la dura (39,56). La curación de estas lesiones es difícil y las diversas opciones terapéuticas actuales incluyen el tratamiento neuroquirúrgico (3,4,14,43,48,51,53,69), endovascular (14,17,43,45,47,74) y la radiocirugía (47,49). En todo caso la elección del tratamiento debe ser individualizada, dependiendo de la agresividad de los síntomas y de las características angiográficas.

Presentamos una serie de 38 casos y se analizan las clasificaciones y el tratamiento seguido en la literatura con estas malformaciones.

Material y Métodos

Se han revisado 38 pacientes con MAVDs intracraneales estudiados conjuntamente en el servicio de Neurocirugía y la unidad de Neurorradiología de nuestro hospital desde 1980 a 1996. Según el seno al que drenaban las MAVDs se distribuyeron en fístulas carótido-cavernosas (FCC) y fístulas de otras localizaciones (Fig. l).

Fig. 1.- Clasificación y localización de las malformaciones arteriovenosas durales (MAVDs).

Fig. 2.- Distribución por edades de las MAVDs.

Por sexos, 24 eran mujeres y 14 hombres. El tiempo de seguimiento de los pacientes varió entre 6 meses a 10 años (media, 2,7 años). En todos los casos se había realizado angiografía, mediante punción directa carotídea en los casos más antiguos (5 casos) y con estudio selectivo de ambas arterias carótida externa (ACE), arteria carótida interna (ACI) y arteria vertebral (AV) en el resto (32 casos).

Clasificación. Las FCC se han agrupado siguiendo la clasificación de Barrow (8) (Tabla 1), basada en el aporte arterial, excluyéndose las fístulas tipo A por no considerarse verdaderas MAVDs.

El resto de las fístulas se ha agrupado siguiendo la clasificación de Cognard y col. (17), basada en el drenaje venoso de las mismas, excluyéndose las MAVDs tipo V con drenaje a venas perimedulares espinales (Tabla 2).

Clínica. La valoración clínica de los pacientes se ha realizado considerando la presencia de cefalea y ruido como síntomas menores y, como síntomas mayores o de agresividad la existencia de hipertensión endocraneal, hemorragia, déficits neurológicos, crisis y alteraciones mentales. La localización en el seno cavernoso incluye síntomas neurooftalmológicos.

Resultados

En las Tablas 3 y 4 se presentan los datos clínicos, aferencias arteriales, tipo de fístula, drenaje venoso, tratamiento realizado y evolución de los 38 casos.

SC: seno cavernoso. ACC: arteria carótida común. ACI: arteria carótida interna. ACE: arteria carótida externa. AV: arteria vertebral. SPI: seno petroso inferior. SEP: seno esfenoparietal. VO: Vena oftálmica. FCC: Fístula carótido-cavernosa.

ACI: arteria carótida interna. ACE: arteria carótida externa. AV: arteria vertebral. AMM: arteria menínge media. AOc: arteria occipital. AFA: arteria faríngea ascendente. ALCA: arteria cerebelosa antero inferior. STS: seno transverso-sigmoide. SSS: seno sagital superior. SEP: seno esfenoparietal.

Fístulas carótido-cavernosas

Representaron 18 casos (47%) de la serie. 14 eran mujeres y 4 hombres. Las edades oscilaron entre los 10 y 74 años con una edad media de 56,5 años. La sintomatología predominante fue la de la esfera neurooftalmológica y la presentación clínica más frecuente fue la proptosis en 89% de casos y quemosis en el 78% (Fig. 3).

Fig. 3.- Frecuencia de síntomas en las Fístulas carótidocavernosas (FCC).

El lado más afectado fue el derecho (12 casos). En 3 casos la localización fue izquierda y en 3 bilateral. Según la clasificación de Barrow (8) 15 fístulas (83%) eran del tipo D, 2 del tipo B (11%) y 1 del tipo C (6%). En la mayoría de los casos el drenaje venoso se realizaba hacia el seno petroso inferior (SPI) y las venas oftálmicas (VO). De los 18 casos de la serie sólo en 4 (22%) se evidenció la existencia de drenaje hacia venas corticales (Tabla 3, Fig. 4).

En 12 pacientes se realizó tratamiento endovascular y/o quirúrgico. 5 pacientes fueron tratados con compresiones y 1 rehusó el tratamiento. El resultado global de la serie fue Excelente con cierre de la fístula en 2 pacientes (casos 3 y 10), Mejoría Clínica en 11 (casos 1, 2, 5, 6, 7, 11, 12, 13, 14, 15 y 18), Estacionario en 4 pacientes (casos 4, 9, 16 y 17) y Empeoramiento en 1 (caso 8). No hubo mortalidad en este grupo.

En los cinco pacientes tratados con compresiones carótido-yugulares y/o de región orbitaria, la evolución fue buena en 4 casos y en 1 sin cambios. Los controles angiográficos mostraron persistencia de la fístula en todos los casos: en tres casos no existía relleno o se rellenaba muy tardíamente la vena oftálmica, en uno hubo transformación desde fístula tipo D a B y, en otro caso no hubo cambios. El seguimiento medio fue de 2,8 años.

En 5 pacientes de los 12 tratados activamente se realizó tratamiento combinado endovascular y quirúrgico. En dos casos se realizó ligadura de la ACE y en uno de la ACI previa embolización arterial de las aferencias de la carótida externa con partículas de alcohol de polivinilo (PVA). En los tres casos hubo mejoría clínica acompañándose de mejoría angiográfica en dos de ellos (enlentecimiento de flujo). El seguimiento medio ha sido de 4,3 años. Dos casos fueron tratados con ligadura carotídea, previa colocación de balón en el sifón, con persistencia angiográfica de la fístula. El seguimiento medio fue de 5,5 años y no hubo mejoría clínica.

En siete pacientes de los 12 se realizó tratamiento endovascular. 5 pacientes se trataron mediante embolización arterial de ramas de la ACE con espirales (coils) y/o partículas, consiguiéndose en 2 casos el cierre de la fístula y la curación clínica, en otros dos mejoría clínica y transformación angiográfica de fístula de tipo D a B (Fig. 5) y en un caso no hubo cambios clínicos ni angiográficos.

El seguimiento medio de este grupo ha sido de 2,2 años. 2 pacientes fueron tratados por vía venosa, con mejoría clínica y angiográfica en ambos pasando las fístulas de ser tipo D a tipo C (Fig. 6) y B. El seguimiento medio en estos casos fue de 1,5 años.

Un paciente con fístula tipo D rehusó el tratamiento y no mostró cambios en la sintomatología tras un año de seguimiento.

MAVDs de otras localizaciones

A este grupo pertenecían 20 pacientes (53%) (Tabla 4), 10 mujeres y 10 hombres, con edades comprendidas entre los 4 y 70 años y una edad media de 50,9 años. Los síntomas más comunes fueron la cefalea en 11 casos (29%) y la existencia de ruido en 11 casos (29%). Los síntomas de carácter agresivo se presentaron en forma de hemorragia en ocho casos (21%), crisis en 5 casos (13%), alteraciones mentales en otros cinco (13%) y en 3 casos (8%) déficits neurológicos (Fig. 7).

Fig. 7.- Frecuencia de síntomas en las MAVDs excluidas las FCC.

La localización de las fístulas se repartía en 10 casos (26%) en el seno transverso-sigmoides (STS), 6 casos (16%) en el tentorio, 2 (5%) en la fosa anterior, y 2 casos (5%) en el seno sagital superior (SSS). De acuerdo con la clasificación de Cognard y cols. (17), 2 casos eran MAVDs tipo I, 3 casos eran tipo IIa, un caso era tipo IIa+b, 9 casos eran fístulas tipo III, y 5 casos correspondían al tipo IV. En la figura 5 se relaciona el tipo de drenaje con la localización de la fístula. El aporte arterial se realizaba por ramas meníngeas de la ACE, ramas meníngeas de la ACI y de la AV.

Once pacientes (55%) fueron sometidos a tratamiento endovascular y/o quirúrgico. En los 9 pacientes restantes, en 2 (10%) se siguió tratamiento con compresiones y en 7 (35%) pacientes no se realizó tratamiento alguno, 5 de ellos por rechazo del tratamiento, otro por ser un hallazgo casual y otro por éxitus. La evolución global de la serie a más de 6 meses de tratamiento fue: Excelente en 5 casos (25%) con cierre de la fístula (casos 4, 5, 12, 15 y 18). Mejoría clínica en 2 (10%) (casos 17 y 20). Estacionaria en 11 (55%) (casos 1, 2, 3, 7, 8, 9, 10, 11, 14, 16 y 19) y mala en 2 (10%) con éxitus (casos 6 y 13), a consecuencia de hemorragia y por aparición de infarto tras embolización arterial. El seguimiento medio de todos los casos ha sido de 2,5 años con un rango de uno a cinco años (Tabla 4).

Fístulas del STS.- Se realizó tratamiento con compresiones en 2 casos de fístulas tipo IIa y IIa+b (casos 2 y 3) que permanecieron estacionarias a los 3 y 4 años de seguimiento. En 5 casos se realizó embolización: 2 casos tipo IIa fueron tratados con embolización mixta (caso 4) (Fig. 8) y con embolización y cirugía (caso 5) consiguiéndose el cierre completo de la fístula con excelente resultado a los 3 y 5 años respectivamente.

En 2 casos tipo IV tratados con embolización y uno además con cirugía no hubo cambios en la sintomatología con persistencia de la fístula en ambos (casos 9 y 10). 1 caso tipo III murió tras complicación del tratamiento endovascular (caso 6). 1 caso tipo I no fue tratado por ser hallazgo casual y asintomático (caso 1) y 2 casos tipo III y IV rechazaron el tratamiento (casos 7 y 8).

Fístulas tentoriales.- Un caso tipo III (caso 12) fue tratado con embolización consiguiéndose el cierre de la fístula y evolución excelente a los 2 años (Fig. 9).

1 caso tipo III evolucionó a trombosis espontánea con seguimiento a los 5 años (caso 15). 2 pacientes con fístulas III y IV rehusaron el tratamiento propuesto, persistiendo la clínica a los 3 años y al año de seguimiento (casos 11 y 14) (Fig. 10 ).

Otro caso tipo I fue éxitus por la hemorragia inicial (caso 13). Otro caso en el que falló la embolización permaneció estacionario (caso 16) en 1 año de seguimiento.

Fístulas de fosa anterior.- 1 caso fue tratado quirúrgicamente (caso 18) (Fig. 11) con un resultado excelente y en el otro (caso 17) tratado por vía venosa se consiguió una mejoría clínica. Ambas fístulas eran tipo III.

Fístulas del seno sagital.- El tratamiento con embolización no consiguió el cierre de la fístula. El seguimiento a 3 años mostró mejoría clínica en 1 caso (caso 20) y sin cambios en el otro (caso 19). Ambas fístulas eran tipo III.

Discusión

Historia natural

La etiopatogenia y progresión de las MAVDs resultan controvertidas. Las MAVDs pueden permanecer estables durante años (1-4,23) no pudiéndose predecir su progresión. Se han descrito casos de crecimiento de MAVDs a lo largo del tiempo, debido al reclutamiento de arterias aferentes en la región de la fístula. Los factores implicados son de tipo hemodinámico, biológico o humoral, o el resultado de angiogénesis de novo o hipertrofia de canales vasculares embrionarios (48), habiéndose reconocido aferencias a ciertas MAVDs de vasos agrandados como la arteria tentorial de Bernasconi Cassinari y ramas meníngeas de la arteria. cerebral posterior que en circunstancias normales son sólo de interés anatómico embrionario. Algunas MAVDs regresan sin conocerse la causa (12,36,60) . La resolución espontánea es más frecuente en las FCC sin saberse qué fenómenos predisponen a la involución (11,29,57) .

La literatura revisada coincide en señalar la importancia del drenaje venoso en la historia natural de estas lesiones (3,14,17,43,45,52,53) . El sistema de drenaje de la MAVDs puede sufrir cambios con el tiempo, dependiendo de la tasa de flujo de la malformación y de la permeabilidad del seno al que drena pudiéndose desarrollar un drenaje retrógrado a otros senos durales y/o venas piales, las cuales con el tiempo se tornan tortuosas y aneurismáticas. Este drenaje retrógrado se asocia con síntomas neurológicos agresivos, produciendo déficits focales secundarios a hipertensión venosa, o hemorragias debido a ruptura de venas varicosas. Así mismo la existencia de hidrocefalia puede deberse al efecto de masa producido por estas venas dilatadas o bien a obstrucción del drenaje venoso dural en fístulas de alto flujo, con presencia de hipertensión intracraneal y papiledema (2,9,44) .

Evolución de la Clasificación de las MAVDs en la Literatura

Aunque algunos autores defienden una clasificación conjunta para todas las fístulas basada en el tipo de drenaje (14,17.19) , la clasificación más aceptada para las MAVDs del seno cavernoso es la de Barrow (8) , basada en el aporte arterial y en estudios previos de Dandy (18) y Peeters y cols. (62) . Las fístulas tipo A, de origen post-traumático o por ruptura de un aneurisma dentro del seno, son fístulas directas y de alto flujo entre la ACI y el seno cavernoso. El resto de los tipos B, C y D son MAVDs durales (Tabla 1).

Djindjian y cols. (22) fueron los primeros en establecer una clasificación de las MAVDs basada en el tipo de drenaje venoso y su relación con la sintomatología. Su clasificación incluye 4 tipos, el tipo I es una MAVD con drenaje a un seno o vena meníngea, el tipo II si además se añade reflujo a venas cerebrales, el tipo III cuando el drenaje es exclusivamente a venas cerebrales y el tipo IV cuando aparecen lagos venosos supra o infratentoriales. Lalwani y cols. (43) en su estudio de MAVDs del STS modifican la clasificación de Djindjian y establecen cuatro grados: el grado 1 cuando existe drenaje anterógrado normal hacia el seno, el grado 2 correspondería a los casos en que existe drenaje venoso anterógrado y retrógrado hacia otros senos, con o sin drenaje venoso cortical, el grado 3 cuando existe drenaje venoso retrógrado en el seno dural asociado a drenaje cortical y el grado 4 sería cuando sólo existe drenaje cortical.

En 1995 aparecen las clasificaciones de Cognard y cols. (17) y Borden y cols. (14) que amplían las anteriores y hacen énfasis en la importancia del flujo retrógrado, aplicándolas a las malformaciones de cualquier localización. Los tipos I y IIa de la clasificación de Cognard (ver Tabla 2) se correspondería con el tipo 1 de Borden (drenaje sólo a seno dural o vena meníngea). El tipo II de Borden consistente en drenaje a seno venoso dural o vena meníngea y drenaje venoso leptomeníngeo retrógrado, se corresponde con los tipos IIb y IIa+b de Cognard. El tipo III de Borden, definido como sólo existencia de drenaje venoso retrógrado leptomeníngeo, se corresponde con los tipos III, IV y V de Cognard.

Clínica y tratamiento

La sintomatología de las MAVDs se encuentra asociada al tipo de drenaje venoso y a su localización (45). Davies y cols. (19) en 102 MAVDs de una sola institución, correlacionan la clasificación de Borden y Cognard con la presentación clínica. Estos autores hacen hincapié en la utilización del término drenaje venoso retrógrado leptomeníngeo y concluyen que la anatomía venosa es el principal determinante del modo de presentación clínica. Las MAVDs tipo I y II suelen expresarse con síntomas benignos (cefalea o ruido) y a veces puede descubrirse al realizar una angiografía por otra causa, como sucedió en uno de nuestros casos de localización en el seno transverso, al estudiarse un paraganglioma (caso 1, Tabla 4). La presencia de síntomas agresivos se relaciona con los tipos III, IV y V. El ruido es el síntoma más frecuente. En el 40% de los casos es objetivable no implicando un factor pronóstico (3). Suelen ser fístulas de tipo I o II. Su presencia se asocia a fístulas de alto flujo, cerca de la base del cráneo, y localizadas en el seno cavernoso, STS y en el tentorio. En nuestra serie apareció en 8 de las 18 FCC (44,4%) y en sólo 3 (15%) de las 20 MAVDs de otras localizaciones. La cefalea estaba presente en 5 de las FCC (27,7%), acompañada de congestión ocular y síntomas visuales y en 7 (35%) de las fístulas de otras localizaciones. Algunas fístulas tentoriales pueden asociarse a neuralgia del trigémino por compresión directa de venas ingurgitadas (36) ; en nuestra serie el único caso con esta sintomatología se trataba de una fístula del STS tipo III (caso 7).

Los síntomas neurológicos focales sin hemorragia previa se asocian principalmente con MAVDs de la incisura tentorial, y drenaje hacia el sistema de la vena de Galeno o venas prepontinas (4) debido a hipertensión venosa focal. Se ha descrito que la interrupción del drenaje venoso como tratamiento puede mejorar a estos pacientes, al disminuir la presión venosa del parénquima (27).

La hemorragia es la complicación más severa causada por las MAVDs. Suele ser intraparenquimatosa y se asocia a fístulas tipo III y IV. En nuestra casuística 7 MAVDs debutaron con hemorragia y en 5 se trataba de fístulas III o IV, lo cual concuerda con Houser (39) y Castaigne (16) en atribuir la presencia de hemorragia al drenaje venoso cortical. También Awad y cols. (3) en una revisión de 370 casos incluyendo 17 propios encontraron una fuerte correlación de síntomas neurológicos agresivos con la existencia de drenaje venoso retrógrado, presencia de varices y drenaje venoso galénico. Malik y cols. (53) sobre 223 MAVDs concluyeron que las lesiones relacionadas con senos durales tenían menor probabilidad de sangrado que las lesiones con drenaje venoso restrictivo. Aminoff (1,2) dividió las MAVDs según su localización en un grupo anteroinferior y otro posteroinferior, considerando al último como el de mayor riesgo clínico. En nuestra serie 5 de las 7 MAVDs que sangraron estaban localizadas en fosa anterior y tentorio, las otras 2 se localizaban en el STS. La mortalidad asociada a hemorragia fue del 14% (1 caso), cifra inferior al 30% señalado por Awad y cols. (3)

El tratamiento de las MAVDs depende de la clínica y tipo de fístula (3,45,53,68) . Las MAVDs asintomáticas o con poca sintomatología (ruido soportable) pueden controlarse inicialmente con maniobras de compresión de la vena yugular ipsilateral y aconsejar la adopción de determinadas posturas. Cuando los síntomas son muy incapacitantes debe contemplarse un tratamiento agresivo, exponiendo al paciente la distintas opciones terapéuticas. La presentación en forma de cefalea con fístulas localizadas en fosa anterior o en la incisura tentorial, tipo I o II requiere controles periódicos con Resonancia magnética, ecografía y/o angiografía (68), ya que es frecuente la progresión de estas MAVDs a los tipos III o IV (4,47,52) ,que por su alto riesgo de complicaciones neurológicas deben tratarse de forma activa.

Tratamiento endovascular.

La embolización por vía arterial persigue la disminución del flujo de la malformación pero dada la multiplicidad de aferencias es muy difícil conseguir el cierre completo por esta vía (24,45) , siendo muy efectiva como coadyuvante de otras terapias. Los agentes comúnmente utilizados son las partículas de PVA, alcohol puro y las espiras de tungsteno o platino aunque para conseguir un cierre definitivo es necesario recurrir a la utilización de agentes líquidos (cianoacrilatos). El abordaje venoso de la malformación resulta más efectivo cuando se localiza próxima a un seno dural permeable, ayudando a disminuir los riesgos de la cirugía (74) .

Cirugía.

El objetivo de la cirugía es la máxima extirpación y/o coagulación del nido incluído en la dura y la obliteración de las venas arterializadas. El tratamiento quirúrgico de estas lesiones conlleva unos riesgos basados en el abordaje y hemostasia de las mismas. Por ello cada plano quirúrgico debe ser adecuadamente coagulado, hasta llegar a la duramadre que debe extirparse o coagularse en su porción patológica para interrumpir las aferencias arteriales. Posteriormente se debe realizar extirpación o coagulación de las venas de drenaje (27,69) .

Radiocirugía.

Actualmente se considera una opción más de tratamiento (47,49) . Su indicación parece más efectiva en las localizaciones de seno lateral y sagital, donde el riesgo de daño de estructuras nerviosas adyacentes es menor. Se deben sopesar los riesgos de hemorragia durante el tiempo de acción de la radiocirugía que viene a ser igual al de las malformaciones arteriovenosas piales.

Localización en seno cavernoso

La duramadre del seno cavernoso está irrigada por ramas de la ACI intracavernosa y ramas durales. Desde el siglo XIX las escuelas inglesa y francesa trataron de estudiar las comunicaciones anómalas entre la ACI fy el seno cavernoso. La revisión realizada por Rivington (citado por Francis y cols. (25) a finales de ese siglo) no evidenció una causa intraorbitaria, como defendía la escuela inglesa, por lo que se universalizó la teoría del origen de las fístulas en el interior del seno cavernoso, como postulaba la escuela francesa. Se acepta que la etiología de estas fístulas es adquirida, y secundaria a una trombosis previa del seno. Entre los factores desencadenantes se encuentran anomalías congénitas (30) , traumatismos (65) , infecciones (66) y existencia de malformaciones arteriovenosas o craneofaciales (10).

El estudio angiográfico debe incluir ambas arterias carótidas y vertebrales, así como estudios superselectivos de maxilar interna, meníngea media y faríngea ascendente para determinar el tipo de fístula. Cuando existe una MAVD el aumento de la presión venosa secundario provoca un drenaje anómalo hacia las venas que habitualmente desaguan en el seno. Dicho drenaje se realiza anterior o posteriormente. Además ambos senos cavernosos están comunicados a través del seno coronario.

El drenaje anterior se realiza por la vena oftálmica superior y/o el seno esfenoparietal, pudiéndose transmitir la presión venosa al córtex cerebral por medio de las venas puente. Clínicamente el aumento de presión a la órbita origina quemosis y proptosis y, ambos síntomas estaban presentes en todos excepto 1 de nuestros pacientes. En la retina puede ser causa de hemorragias retinianas. También se han descrito casos de glaucoma y cataratas (41,63). Por fenómenos de robo o disminución de la presión de perfusión, puede existir disminución de la agudeza visual.

El drenaje posterior hacia los senos petrosos inferior (SPI) y superior y el plexo venoso basilar se traduce en un aumento de la presión venosa hacia la fosa posterior, con síntomas y signos del tronco cerebral y cerebelo (71). En nuestra serie ninguno de los pacientes presentó esta sintomatología a pesar de que prácticamente todos presentaban drenaje al SPI. Otra ruta potencial de drenaje de estas fístulas es hacia el plexo pterigoideo. Aunque la presencia de drenaje cortical haría suponer un mayor riesgo de aparición de crisis y/o hemorragia intracraneal como sucede en las fístulas de otras localizaciones, en nuestra serie los 4 casos con este drenaje no presentaron sintomatología clínica agresiva. La aparición de epístaxis por ruptura del seno cavernoso arteriolizado en el seno esfenoidal, es una grave complicación que puede causar la muerte en un 3% (34).

La opción de terapéutica inicial es el tratamiento conservador, con compresiones de la carótida y yugular, que se realizan con la mano contralateral y de modo paulatino. El tiempo necesario para el cierre anatómico de la fístula varía entre 15 minutos y 3 meses, consiguiéndose la curación total en el 30% de los casos (28) . Esto contrasta con nuestros resultados ya que en ninguno de los pacientes tratados con compresiones se consiguió la curación total, aunque salvo en uno, sí una mejoría clínica y angiográfica.

En los años 70 se realizan las primeras publicaciones de tratamiento endovascular con los trabajos de Serbinenko67 y posteriormente de Debrun (20,21) . Para Halbach y cols. (29) la presencia de varices en el seno cavernoso, aneurismas, trombosis distal o drenaje venoso cortical, son indicación de tratamiento más agresivo.

Las fístulas tipo B son poco frecuentes. Los casos descritos han sido tratados con diversos materiales de embolización. Barrow (8) describe 4 casos tratados conservadoramente y uno tratado con ligadura de la arteria carótida común con buenos resultados. Halbach (29) publicó 4 casos tratados con embolización, con buena evolución clínica en tres casos. En nuestra serie hubo dos casos, uno tratado con compresiones, con mejoría clínica y dos años de seguimiento y otro caso tratado mediante ligadura que posteriormente evolucionó a un tipo C en el que a pesar de realizarse embolización arterial no se consiguió el cierre total de la fístula pero sí una mejoría clínica.

Las fístulas tipo C son raras. Los resultados publicados por diversos autores (6,7,8,20,21,70,71) con embolización de la ACE son excelentes. El único caso de nuestra serie tratado mediante embolización arterial con partículas presentó buena evolución clínica y cierre completo de la fístula con cinco años de seguimiento.

En las fístulas tipo D el tratamiento endovascular suele requerir la vía arterial y la vía venosa. Debrun (21) publicó 28 casos de este tipo. De los 25 tratados con embolización, consiguió la curación de la fístula en 12. En los 15 casos de nuestra serie se han tratado de forma activa 10 casos mediante diversas técnicas. El tratamiento endovascular por vía arterial en 6 casos y por vía venosa en 2, consiguió los mejores resultados con cierre completo de la fístula en 1 caso y mejoría clínica y angiográfica en los 7 restantes.

La complicación más frecuente del tratamiento endovascular es el infarto cerebral. La vía transvenosa supone un riesgo añadido de ruptura y hemorragia (31). La utilización de balones en el interior del seno cavernoso produce afectación de pares craneales en un 12-30% de los casos (21).

El tratamiento quirúrgico se inició con Travers (73) en 1809 que ligó la ACI extracraneal. Hamby y Gardner (32) propusieron la ligadura de la ACI intracranial. En 1931 Brooks (15) trató estas fístulas embolizando con músculo a través de la ACI y Hamby (33) tras revisar la literatura aconsejó un tratamiento con embolización y ligadura intracraneal de la ACI. Parkinson (61) fue el primer autor que preconizó el tratamiento de estas fístulas conservando el flujo de la ACI. Para ello propuso un abordaje directo al seno cavernoso con técnicas de hipotermia. Posteriormente diversos autores iniciaron un abordaje al seno con la finalidad de trombosarlo, llegándose a utilizar electrotrombosis (38), agentes hemostáticos (55) y fragmentos de músculo y fibrina (40) . La exposición del seno cavernoso se realiza a través de craneotomía frontotemporal. En nuestra serie los 4 casos más antiguos fueron tratados mediante ligadura arterial sin que se consiguiese el cierre completo de la fístula, a pesar de tratamiento combinado endovascular en 2 pacientes, dato que concuerda con otras series (52).

La experiencia con radioterapia para el tratamiento de las FCC es escasa. Barcia Salorio (5) trató 3 pacientes con dosis de 2.000 rads y buenos resultados.

Bitoh (13) presenta una serie tratada con cobalto a dosis de 3.200 rads y obliteración de la fístula en todos los casos.

Localización en el seno transverso-sigmoides

Al igual que la literatura, en nuestra serie las MAVDs del seno transverso fueron las más frecuentes (10 de 20 casos de fístulas no carótido-cavernosas). El síntoma más frecuente es el ruido pulsátil ipsilateral a la fístula, sin embargo en nuestra serie estaba presente sólo en 2 de los 10 casos, lo cual puede ser debido a que el 50% de las fístulas de esta localización eran grado III y IV, debutando con síntomas de agresividad. Es posible que este síntoma no sea tan frecuente como está descrito, o bien, pase desapercibido, llegando muchos casos en estadíos altos sin haberse diagnosticado antes. El aporte arterial proviene de ramas de la ACE, ramas musculares y meníngeas de la arteria vertebral y ramas tentoriales y clivales de la ACI. El drenaje se realiza a un seno lateral que puede estar permeable o presentar cambios obstructivos. Inicialmente si la clínica es poco agresiva y el seno se encuentra permeable se aconseja tratamiento conservador. En caso de agravamiento de los síntomas o presencia de hemorragia debe valorarse el tratamiento agresivo.

Lalwani y cols. (43) establecieron un algoritmo para el tratamiento de las MAVDs localizadas en el seno transverso dependiendo de su drenaje venoso. En el grado 1 aconsejan tratamiento con compresiones y embolización transarterial en caso de persistencia de la fístula. En los grados 2 a 4 se realiza de entrada embolización transarterial. En caso de grado 2 con drenaje venoso cortical y en todas las lesiones grado 3 se indica la cirugía con aislamiento del seno y embolización transvenosa intraoperatoria. Aquellos casos de grado 2 sin drenaje venoso cortical podrían ser subsidiarios de embolización transvenosa únicamente. Por último en los casos grado 4 el tratamiento aconsejado es la cirugía previa embolización transarterial.

Los mejores resultados en cuanto a obliteración angiográfica se han obtenido con el tratamiento combinado de embolización y cirugía (68% de obliteración), en comparación con los resultados obtenidos con embolización (41 % de obliteración) o tras cirugía (33% de obliteración) (52) . En nuestra serie de los 2 casos de MAVDs en esta localización tratadas con cirugía y embolización se obtuvo cierre completo en 1 caso y parcial con mejoría en otro. La cirugía consiste en esqueletonización del seno con coagulación de aferencias si existe permeabilidad del seno o resección del nido y del seno si éste está trombosado o hay flujo retrógrado evidente hacia venas corticales. Las modernas técnicas de cateterización y embolización permiten la oclusión del seno vía transvenosa y cuando es posible evita la intervención quirúrgica que supone un riesgo grande dado que la exposición del seno supone una pérdida sanguínea importante para el paciente (26,56) .

Localización en tentorio

Las MAVDs tentoriales suelen debutar con hemorragia subaracnoidea (46%) o intraparenquimatosa (28%) (47) , siendo el origen del sangrado alguna de las venas piales de drenaje o una variz venosa. En nuestra serie el porcentaje total de hemorragia fue del 50%, apareciendo en 3 de los 6 casos. El desarrollo de déficits neurológicos por compresión o isquemia sucede en un tercio de los casos y con menor frecuencia signos de afectación de pares craneales y de hipertensión endocraneal por sobrecarga de los senos venosos. En un 27% de los casos puede desarrollarse hidrocefalia por compresión sobre el acueducto de los drenajes venosos (47).

El aporte arterial de esta localización es a través del tronco meningohipofisario de la ACI, ramas clivales de la ACI contralateral y ramas de la ACE. La arteria vertebral también participa a través de ramas musculares y meníngeas y por ramas de las arterias cerebelosas y cerebrales posteriores (64). El drenaje venoso depende de la localización de la malformación. Cuando la localización es medial, el drenaje es a venas petrosas y perimesencefálicas, las localizadas más lateralmente drenan a la vena temporal inferior, vena occipital y venas silvianas profundas; las MAVDs de localización vecina a la hoz drenan a venas vermianas (47). Más de la mitad de los pacientes con fístula de esta localización presentan un drenaje tipo IV (46,47). En nuestra serie 3 casos eran tipo III, 2 tipo IV y 1 tipo I.

Aunque la regresión de las MAVDs es rara, 1 caso de la serie sufrió trombosis espontánea a los 5 años (caso 15).

El tratamiento de elección parece que es la cirugía (4,47,48,51,72) con abordaje subtemporal preservando las venas no arterializadas y seccionando las venas arterializadas y posterior resección del tentorio, siendo precisa en ocasiones la coagulación de venas cerebelosas arterializadas. La embolización arterial prequirúrgica, puede ayudar a una mejor extirpación de estas lesiones. Las alternativas terapéuticas están en relación con el tipo de drenaje que debe dirigirse a la aferencia arterial, cuando existe un drenaje anterógrado a1 seno afectado; o hacia el propio drenaje si éste es retrógrado hacia venas cerebrales y la MAVD de pequeño tamaño y bajo flujo (27) . En las MAVDs de gran tamaño y alto flujo se recomienda tratar la aferencia arterial antes de la ligadura del drenaje venoso (47) .

La radiocirugía parece tener eficacia en el tratamiento de las fístulas de bajo flujo como tratamiento inicial y si no hay respuesta se recomienda la cirugía (48) .

La mitad de nuestros pacientes rehusaron el tratamiento propuesto (3 casos) y en 1 la embolización fue fallida, a pesar de lo cual la evolución durante el tiempo de seguimiento (media de 2,25 años) ha sido buena sin ningún resangrado.

Localización en fosa anterior

La localización en la fosa anterior se nutre de aferencias arteriales dilatadas de la región anterior de la hoz y de arterias etmoidales, ramas de la arteria oftálmica. Se ha visto participación de arterias meninges de la convexidad y del suelo de la fosa anterior. El territorio dural afectado suele estar en la región de la lámina cribiforme y/o la parte anterior de la hoz. El drenaje venoso típico es por venas leptomeníngeas, a uno o ambos lóbulos frontales. Los senos afectados, seno sagital superior e inferior, pueden trombosarse en su porción anterior y las lesiones drenan a la circulación leptomeníngea. Ante este tipo de drenaje, la clínica más frecuente es en forma de hemorragia, como sucedió en nuestros 2 casos, siendo menos frecuente la aparición de crisis y signos focales. Nuestros 2 casos debutaron con hemorragia.

La opción quirúrgica está considerada como el tratamiento de elección mediante abordaje unilateral y craneotomía frontal con exposición y sección de la zona dural patológica así como coagulación y/o sección de las venas de drenaje (54). En nuestros dos casos el tratamiento quirúrgico realizado en uno de ellos supuso la curación de la fístula. El tratamiento endovascular puede realizarse a través de la vía arterial con el objeto de disminuir el flujo de la malformación ya que la obliteración total de la misma es muy difícil, sobre todo cuando el aporte es por ramas de la arteria oftálmica. La tortuosidad de las venas de drenaje en esta localización, hace que la embolización por vía venosa sea prácticamente imposible (35,45,46,76).

La radiocirugía en esta región presenta el riesgo de lesión de los nervios ópticos, al mismo tiempo que se debe considerar igual que en otras localizaciones el peligro potencial de hemorragia, durante el intervalo de tiempo necesario para que el tratamiento radioquirúrgico sea efectivo.

Localización en seno sagital superior y convexidad

Esta localización es poco frecuente y la planificación terapéutica está en función de la clínica y de los hallazgos anatómico- angiográficos. Aunque se ha descrito similar efectividad para el tratamiento endovascular y quirúrgico, si existe drenaje venoso leptomeníngeo con oclusión del seno, la opción ideal consiste en excisión quirúrgica de dicho seno y de las eferencias dado el alto riesgo de hemorragia (52) . En nuestra serie los 2 casos carecían de drenaje cortical y se optó por un tratamiento endovascular con evolución a la mejoría en 1 caso y estacionario en otro caso. La radiocirugía se ha presentado como una opción con excelentes resultados (4) . En ausencia de clínica y si el drenaje de la fístula no muestra venas leptomeníngeas se aconseja conducta expectante y controles angiográficos periódicos.

Conclusiones

Las MAVDs constituyen en la actualidad una entidad bien definida gracias a los avances aportados por las técnicas angiográficas superselectivas que han posibilitado la caracterización y clasificación de estas lesiones con vistas a su mejor manejo terapéutico. No obstante, al tratarse de una patología compleja, cada caso debe ser tratado de forma individualizada.

De los datos de nuestra serie y la revisión de la literatura se extrae que las fístulas del seno cavernoso deben considerarse aparte por su menor agresividad y buena evolución con el tratamiento conservador o endovascular si fuera necesario, siendo la vía arterial de primera elección.

En el resto de las fístulas se considera de gran importancia la clasificación según el drenaje venoso dado su correlación con la agresividad de los síntomas. Los tipos III y IV son tributarios de un tratamiento activo de tipo endovascular, quirúrgico o combinado. La radiocirugía puede ser una opción más para el tratamiento de estas lesiones bien sola o combinada con las otras alternativas terapéuticas.

Bibliografía

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