El papiloma atípico de plexos coroideos es un tumor infrecuente, recientemente reconocido por la Organización Mundial de la Salud, con muy pocos casos publicados hasta la fecha. Los tumores de plexos coroideos son neoplasias intraventriculares raras que derivan del epitelio de los plexos coroideos, siendo los papilomas mucho más frecuentes que los carcinomas. La gran mayoría se localiza, en la edad pediátrica, a nivel de los ventrículos laterales; los del IV ventrículo son más frecuentes en adultos. La cirugía es curativa en los papilomas, con un porcentaje de supervivencia de casi el 100% a los 5 años y recurrencias ocasionales. En los carcinomas la cirugía radical es difícil, es necesario un tratamiento adyuvante y el pronóstico es peor, con baja supervivencia a los 5 años. Presentamos un caso de papiloma atípico de plexos coroideos en el adulto, localizado en el IV ventrículo, sobre el que se discuten las opciones terapéuticas, a la vez que se realiza una revisión de la bibliografía publicada.

Paciente varón de 38 años con papiloma atípico de plexos coroideos en el adulto localizado en el IV ventrículo, extirpado en su totalidad mediante craniectomía de fosa posterior y tratamiento telovelar.

El papiloma atípico de plexos coroideos por definición tiene un riesgo mayor de recidiva o transformación maligna respecto al papiloma “típico”. Por ello, la resección quirúrgica completa y el estrecho seguimiento son actualmente el tratamiento más fiable. Sin embargo, la quimioterapia y la radioterapia postoperatorias deberían considerarse en casos de extirpación parcial, recidiva o diseminación.

Atypical choroid plexus papilloma is a rare tumour, recently defined by the World Health Organisation and with very few cases reported to date. Choroid plexus tumours are rare intraventricular neoplasms originating from choroid plexus epithelium, with benign papillomas being more frequent than carcinomas. Most of these lesions appear in children, mainly located in the lateral ventricles. Those arising from the fourth ventricle are more frequent in adulthood. Surgery with complete resection can be curative in papillomas, with 5-year survival rates close to 100% and occasional recurrences. Radical surgery in carcinomas is difficult and usually requires adjuvant therapy, prognosis is worse and survival rates are lower. We report a case of atypical choroid plexus papilloma in adulthood located in the fourth ventricle, describing the different therapeutic options and reviewing the existing literature.

38-year old male with an atypical choroid plexus papilloma located in the fourth ventricle, totally resected by posterior fossa craniectomy and telovellar approach.

Atypical choroid plexus papillomas are associated with an increased risk of recurrence or malignant transformation when compared to “typical” papillomas. At present, complete surgical excision and close follow-up seems to be the most reliable treatment. Adjuvant chemotherapy or radiotherapy should be considered in cases of partial resection, recurrence or dissemination.