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Vol. 25. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2014Páginas 199-246
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Vol. 25. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2014Páginas 199-246
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2014.02.002
Tumor maligno de vaina de nervio periférico afectando al nervio infraorbitario
Malignant peripheral nerve sheath tumour of the infra-orbital nerve
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Ricardo González-Orús Álvarez-Morujoa,
Autor para correspondencia
ricardomorujo@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Roberto García Lealb, José María Lasso Vázquezc, Barolomé Scola Yurritaa
a Servicio de Otorrinolaringología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
b Servicio de Neurocirugía, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
c Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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Resumen

Los tumores malignos de vaina de nervio periférico (malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST) son neoplasias poco comunes que rara vez afectan a la región de cabeza y cuello. El origen en los pares craneales de estos tumores es aún más infrecuente. Presentamos el caso de un varón de 53años con un MPNST de nervio infraorbitario con progresión a través de la órbita y la base de cráneo, y extensión intracraneal. Los estudios histológicos mostraron como resultado un MPNST. La radioterapia no obtuvo una respuesta completa, y la resección quirúrgica completa no fue posible, razón por la que el paciente murió 10meses más tarde. Este raro caso ilustra el pronóstico sombrío de los MPNST cuando tienen extensión intracraneal. La supervivencia es muy pobre debido a la dificultad de desarrollar una resección quirúrgica radical con márgenes libres en estas localizaciones.

Palabras clave:
Tumor maligno de vaina de nervio periférico
Neurosarcoma
Schwannoma maligno
Nervio craneal
Nervio infraorbitario
Abstract

A malignant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) is an uncommon neoplasm that rarely involves the head and neck region. It is even more infrequent for these tumours to affect cranial nerves. We report the case of a 53-year-old man who presented a MPNST involving the infra-orbital nerve, which extended through the orbit and the base of the skull, progressing intracranially. Histological studies identified the tumour as an MPNST. Response to radiotherapy was not complete and radical surgical resection was impossible, so the patient died 10months later. This rare case of MPNST with intracranial involvement illustrates the dismal prognosis for patients with these lesions. Prognosis is poor because of the difficulty of performing radical surgery with free margins in these locations.

Keywords:
Malignant peripheral nerve sheath tumour
Neurosarcoma
Malignant schwannoma
Cranial nerve
Infraorbital nerve
Texto Completo
Introducción

Los tumores malignos de la vaina de nervio periférico (malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST) son extremadamente infrecuentes, y rara vez afectan la región de cabeza y cuello. Los que se originan en los pares craneales son aún más excepcionales. Se trata de tumoraciones de alto grado de malignidad con posibilidad de progresión intracraneal, con una escasa respuesta a la radioterapia y quimioterapia, y cuyo tratamiento de elección es la resección quirúrgica con amplios márgenes.

Caso clínico

Varón de 53años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, obesidad y asma extrínseca, que acude a la consulta de otorrinolaringología por presentar dolor y parestesias a nivel de la región nasogeniana izquierda. La exploración muestra una tumefacción importante a dicho nivel. Se llevó a cabo una exploración endoscópica nasal sin que se evidenciaran alteraciones significativas. Se realizó así mismo una TAC facial y de senos paranasales, en la que se observó un engrosamiento de 6mm del nervio infraorbitario izquierdo y de la segunda rama del trigémino izquierdo (V2) hasta la porción intracraneal. La RMN confirma la presencia de un engrosamiento de la segunda rama del trigémino izquierdo con captación de contraste y una alteración a nivel del tejido celular subcutáneo profundo en la región nasogeniana izquierda, con extensión orbitaria y hacia la base de cráneo anterior (fig. 1).

Figura 1.
(0,3MB).

A,B)Tinción con hematoxilina-eosina en la que se observan áreas de infiltración por células epitelioides con pleomorfismo nuclear, y células pequeñas, redondas e hipercromáticas. C)Inmunohistoquímica con positividad S-100, observándose las células marcadas en marrón. D)TAC donde se muestra la tumoración a nivel nasogeniano. E,F)RMN con la tumoración a nivel nasogeniano y progresión intracraneal siguiendo el trayecto de V2.

Se realizó una biopsia de la tumoración a cielo abierto, cuyo resultado histológico se informó como infiltración por un sarcoma con áreas epitelioides de la vaina del nervio periférico, con células negativas para CD31, CD34, CD68, así como para desmina, MioD1, actina, AE1, AE3, EMA, cromogranina y sinaptofisina. Las tinciones inmunohistoquímicas realizadas mostraron una positividad generalizada para vimentina y parcial de las células neoplásicas para S100. El índice de proliferación celular era del 60%, con una gran actividad mitótica. El informe definitivo fue de MPNST (fig. 1).

Teniendo en cuenta la asociación de estos tumores con la neurofibromatosis tipo1, se descartó esta enfermedad mediante examen dermatológico, oftalmológico y radiológico. Dadas las dificultades para una resección radical completa, se optó por un tratamiento con radioterapia de intensidad modulada (IMRT) en otro centro, administrándose 67,5Gy, con aparente estabilización de la lesión. En los sucesivos controles de imagen no se constató progresión tumoral. Transcurridos 10meses se observó nuevo crecimiento y ulceración de la tumoración a nivel de la región nasogeniana. Se realizó una nueva TAC, que confirmó la progresión tumoral. La RMN mostró una masa en el tejido celular subcutáneo del surco nasogeniano del lado izquierdo y que se extiende en sentido posterior hacia el suelo de la órbita, la hendidura esfenoidal y el seno cavernoso, siguiendo el trayecto del V2 en su porción intracraneal (fig. 2).

Figura 2.
(0,12MB).

A)Corte coronal del tumor en el suelo de la órbita. B)Corte coronal del tumor en hendidura esfenoidal. C,D)Corte axial mostrando tumoración a nivel nasogeniana y extendida posteriormente siguiendo trayecto de V2.

Se decidió practicar un abordaje craneofacial con maxilectomía radical, etmoidectomía izquierda y un aboraje fronto- temporo- orbito-cigomático, alcanzando la fosa pterigopalatina hasta el agujero redondo mayor, la base de cráneo anterior y el seno cavernoso, con exéresis de la porción intracraneal del sarcoma hasta llegar al cavum de Meckel, y posterior reconstrucción con un colgajo microvascularizado de músculo recto abdominal (fig. 3).

Figura 3.
(0,26MB).

A)Tumor ulcerado en la región nasogeniana. B)Pieza tumoral después de la resección. C)Lecho quirúrgico de abordaje craneofacial y temporo- orbito- cigomático. D,E)Colgajo microvascularizado de músculo recto abdominal y reconstrucción del defecto. F)TAC postoperatoria.

En el postoperatorio no hubo incidencias, y en pocos días el paciente fue dado de alta.

Sin embargo, 10meses después, y a pesar del tratamiento quirúrgico radical, el paciente murió como consecuencia de la progresión tumoral y las complicaciones intracraneales.

Discusión

Los MPNST de pares craneales son extremadamente raros. La mayoría de los casos se originan en nervios periféricos de las extremidades, y raramente se presentan en la región de cabeza y cuello. Los MPNST con extensión intracraneal publicados hasta la fecha son poco más de 601, y los que afectan exclusivamente a pares craneales resultan más infrecuentes, habiéndose publicado 35 casos contando el nuestro1-3. Dentro de estos, el nervio más afectado es el viiipar, seguido delv y del vii. La mayoría se desarrollan de forma esporádica (50%), el 31% derivan de una transformación maligna de un schwannoma y en el 19% de un neurofibroma3. Se ha establecido una asociación entre la radiación terapéutica y el desarrollo de MPNST, ya que esta puede producir atipias celulares y proliferación anormal de las células de Schwann, y daños cromosómicos como consecuencia de la radiación ionizante4.

Son sarcomas de alto grado con un elevado índice de recurrencia, que pueden llegar a presentar metástasis a distancia en un 40-68%, aun en estadios clínicos tempranos. Las metástasis en la médula espinal son las más frecuentes cuando afectan a los pares craneales5.

Histológicamente el MPNST es un tumor de células fusiformes de alto grado de malignidad, originado de los componentes de las vainas nerviosas, fibroblastos, células perineurales y células de Schwann. Por inmunohistoquímica es positivo a la proteína S100 hasta en el 68% de los casos5. Puede haber sobreexpresión del gen de supresión tumoral p53 en estos tumores, lo que sugiere que su mutación puede desempeñar un papel importante en la génesis de MPNST asociados a neurofibromatosis. A pesar de que el MPNST se asocia principalmente con el tipo1, se debe tener en cuenta su asociación con neurofibromatosis tipo26.

El tratamiento de elección es la resección completa con márgenes amplios, y esta dependerá principalmente de la localización7-9. El difícil acceso a los nervios craneales no siempre permite una resección tumoral completa, y en estos casos las terapias complementarias adquieren más importancia10. El papel de la radioterapia complementaria, aunque controvertido, parece ser un importante complemento de la cirugía, mejorando el control de los MPNST intracraneales7. Los pacientes tratados con radioterapia complementaria muestran mayores tasas de supervivencia, e incluso hay casos con estabilización de tumores agresivos con el uso combinado de radioterapia con fraccionamiento convencional y radiocirugía con gamma knife11.

Por otra parte, el tratamiento con quimioterapia es controvertido. Se han utilizado diferentes regímenes de quimioterapia frente a los MPNST con beneficios clínicos muy variables, aunque cuando se combina con cirugía y radioterapia ha mostrado un leve beneficio en la supervivencia12. En las variantes con diferenciación rabdomioblástica, los receptores del ácido retinoico parecen sobreexpresados, y por ello se han desarrollado terapias experimentales con anticuerpos dirigidos contra ellos con resultados parciales13,14.

Queremos hacer hincapié en la importancia de un diagnóstico precoz, ya que se trata de una lesión de alto grado, de crecimiento progresivo y síntomas iniciales insidiosos, que puede adquirir gran tamaño y localizaciones de difícil abordaje quirúrgico como la base de cráneo. Es importante resaltar que el éxito de la resección es menor cuando el tamaño del tumor es muy grande, con independencia del alto grado histológico de malignidad. La supervivencia está limitada por la dificultad de efectuar una cirugía radical con márgenes libres en esas localizaciones15. La inaccesibilidad de los MPNST con progresión intracraneal puede explicar la resección subtotal y, por lo tanto, el mal pronóstico. Un seguimiento minucioso en el postoperatorio es fundamental para evitar la recidiva.

Conclusiones

Los MPNST que se originan en nervios craneales son extremadamente infrecuentes. Se trata de tumores con posibilidad de progresión intracraneal rápida y capacidad metastásica, que habitualmente tienen mal pronóstico. Su tratamiento debe incluir una resección quirúrgica con márgenes amplios dada la escasa respuesta a la quimioterapia y la radioterapia.

Bibliografía
[1]
J. Voorhies,E.M. Hattab,A.A. Cohen-Gadol
Malignant peripheral nerve sheath tumor of the abducens nerve and a review of the literature
World Neurosurg, 25 (2012), pp. 1878-1887
[2]
Y. Nakayama,M. Watanabe,K. Suzuki,H. Usuda,I. Emura,R. Ogura
Malingnant peripheral nerve sheath tumor of the trigeminal nerve: Clinico-pathologic features in a young adult patient
Neuropathology, 33 (2012), pp. 541-546 http://dx.doi.org/10.1111/neup.12004
[3]
A. Ziadi,I. Saliba
Malignant peripheral nerve sheath tumor of intracranial nerve: A case series review
Auris Nasus Larynx, 37 (2010), pp. 539-545 http://dx.doi.org/10.1016/j.anl.2010.02.009
[4]
K.M. Foley,J.M. Wooddruff,F.T. Ellis,J.B. Posner
Radiation-induced malignant and atypical peripheral nerve sheath tumors
Ann Neurol, 7 (1980), pp. 311-318 http://dx.doi.org/10.1002/ana.410070405
[5]
H.G. Kempf,G. Becker,B.P. Weber,P. Ruck,T. Lenarz
Diagnostic and clinical outcome of neurogenic tumours in the head and neck area
ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec, 57 (1995), pp. 273-278
[6]
R.C. Ramanathan,J.M. Thomas
Malignant peripheral nerve sheath tumours associated with von Recklinhausen's neurofibromatosis
Eur J Surg Oncol, 25 (1999), pp. 190-193
[7]
B. L’heureux-Lebeau,I. Saliba
Updates on the diagnosis and treatment of intracranial nerve malignant peripheral nerve seath tumors
Onco Targets Ther, 26 (2013), pp. 459-470
[8]
M. Anghileri,R. Miceli,M. Fiore,L. Mariani,A. Ferrari,C. Mussi
Malignant peripheral nerve sheath tumors: Prognostic factors and survival in a series of patients treated at a single institution
Cancer, 107 (2006), pp. 1065-1074 http://dx.doi.org/10.1002/cncr.22098
[9]
C. Zou,K.D. Smith,J. Liu,G. Lahat,S. Myers,W.L. Wang
Clinical, pathological and molecular variables predictive of malignant peripheral nerve sheath tumor outcome
Ann Surg, 249 (2009), pp. 1014-1022 http://dx.doi.org/10.1097/SLA.0b013e3181a77e9a
[10]
L. Chen,Y. Mao,H. Chen,L.F. Zhou
Diagnosis and management of intracranial malignant peripheral nerve sheath tumors
[11]
K.J. Karami,P.S. Kelkar,M.P. Verdon,I.S. Grills,D.I. Bojrab,D.R. Pieper
Malignant peripheral nerve sheath tumor of the vestibule-cochlear nerve and brainstem: Multimodality treatment with survival of 7months. A case report and review of the literature
Neurosurgery, 69 (2011), pp. 1152-1165
[12]
V.M. Moretti,E.A. Crawford,A.P. Staddon,R.D. Lackman,C.M. Ogilve
Early outcomes for malignant peripheral nerve sheath tumor treated with chemotherapy
Am J Clin Oncol, 34 (2011), pp. 417-421 http://dx.doi.org/10.1097/COC.0b013e3181e9c08a
[13]
W.J. Köstler,G. Amann,T.W. Grunt,C.F. Singer,S.M. Schneider,T. Brodowicz
Recurrent malignant triton tumour: First report on a long time survivor
Oncol Rep, 10 (2003), pp. 533-535
[14]
F. López Alvarez,J.L. Llorente Pendás,A. Coca Pelaz,M.S. Fernández García,G. Cuello Bueno,C. Suárez Nieto
Malignant triton tumor of the infratemporal fossa
J Craniofac Surg, 20 (2009), pp. 1282-1286 http://dx.doi.org/10.1097/SCS.0b013e3181ae180b
[15]
M. Tamarit,R. Navarro,L. Alcázar
Malignant peripheral nerve sheath tumor of the infratemporal fossa with intracranial extension
Ear Nose Throat J, 89 (2010), pp. 596-599
Copyright © 2013. Sociedad Española de Neurocirugía
Neurocirugía

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