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Vol. 24. Núm. 3.Mayo - Junio 2013Páginas 93-140
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Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2012.07.004
Tumor de las células envolventes del olfatorio: caso clínico y revisión de la literatura
Olfactory ensheathing cell tumour: Case report and literature review
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Rajab Al-Ghanema,??
Autor para correspondencia
rajabal@comz.org

Autor para correspondencia.
, Francisco Manuel Ramos-Pleguezuelosb, Sandra Irene Pérez-Darosac, José Manuel Galicia-Bulnesa, Francisco Cabrerizo-Carvajala, Osamah Abdullah El-Rubaidia
a Servicio de Neurocirugía, Complejo Hospitalario de Jaén, Jaén, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario de Jaén, Jaén, España
c Servicio de Neurocirugía, Hospital Carlos Haya, Málaga, España
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Tabla 1. Resumen de los 6 casos de tumor de las células envolventes del olfatorio
Resumen

Las células envolventes olfatorias son células gliales que se encuentran en el bulbo y el nervio olfatorios. Las células de Schwann y las células envolventes del olfatorio presentan características morfológicas e inmunohistoquímicas similares. Sin embargo, las células de Schwann son positivas en la tinción con Leu-7(CD-57) mientras que las células envolventes lo son negativas. Presentamos el caso de un varón de 49 años con pérdida de agudeza visual e hiposmia. Los estudios de TC y RM craneal muestran una lesión extraaxial subfrontal quística, que erosiona la lámina cribosa derecha y capta contraste heterogéneamente. Con resección completa mediante craneotomía bifrontal, el estudio histológico inicial sugería schwannoma, con inmunorreactividad positiva para S100 y negativa para EMA. Sin embargo, la tinción con Leu-7 negativa y el diagnóstico definitivo fue de tumor de las células envolventes del olfatorio. Describimos el sexto caso de tumor de las células envolventes del olfatorio intracraneal subrayando la importancia de las técnicas inmunohistoquímicas en su diagnóstico.

Palabras clave:
Nervio olfatorio
Tumor de las células envolventes del olfatorio
Schwannoma del surco olfatorio
Abstract

Olfactory ensheathing cells are glial cells located in the olfactory bulb and nerve. Microscopically, both olfactory ensheathing cells and Schwann cells have similar morphological and immunohistochemical features. However, olfactory ensheathing cells are negative for Leu-7(CD-57), whereas Schwann cells are positive. We present the case of a 49 year-old male with a history of visual impairment and hyposmia. Radiological CT and MRI studies showed a subfrontal cystic extra-axial mass, which eroded the right cribriform plate, with heterogeneous contrast enhancement. Total excision of the tumour was performed by bifrontal craniotomy. Histological examination initially suggested a schwannoma, with immunohistochemical staining being positive for S-100 protein and negative for epithelial membrane antigen (EMA). However, the tumour was negative for Leu-7. Accordingly, the final diagnosis was olfactory ensheathing cell tumour. Herein, we describe the sixth case of intracranial olfactory ensheathing cell tumour and stress the important role of immunohistochemical techniques in obtaining a definitive diagnosis.

Keywords:
Olfactory nerve
Olfactory ensheathing cell tumour
Olfactory groove schwannoma
Texto Completo
Introducción

Los schwannomas son tumores benignos, de crecimiento lento, que se desarrollan a partir de las células de Schwann de las vainas de los nervios espinales y de la porción distal de los nervios craneales. Los schwannomas intracraneales no asociados con los pares craneales de la fosa posterior representan menos del 1% de los schwannomas tratados quirúrgicamente del sistema nervioso central y periférico. Los schwannomas de la región del surco olfatorio, llamados también schwannomas subfrontales, son extremadamente raros, 35 casos descritos en la literatura hasta la fecha1,2. Sin embargo, el nervio olfatorio carece de células de Schwann y su origen celular no se ha establecido hasta el momento3.

Yasuda et al.4 propusieron, en 2006, el concepto de tumor de las células envolventes del olfatorio. Las células envolventes del olfatorio han sido halladas en la capa de fibras nerviosas en el bulbo y el tracto olfatorio del adulto.

En el sistema olfatorio, las células envolventes olfatorias desempeñan un importante papel en la regeneración de los axones del nervio olfatorio. Son células gliales especializadas que rodean los axones del nervio olfatorio, similares a las células de Schwann desde el punto de vista morfológico e inmunohistoquímico3.

Debido a la rareza de estos tumores y su origen incierto, presentamos el sexto caso publicado de tumor de las células envolventes del olfatorio y discutimos su presentación, los hallazgos radiológicos y su histogénesis.

Caso clínico

Varón de 49 años que acude al servicio de urgencias por presentar pérdida de agudeza visual completa en ojo derecho desde hace 2 meses y gradual desde entonces en ojo izquierdo. Además, refería sensación de inestabilidad posicional. El fondo de ojo no mostraba hallazgos, la campimetría visual en OD era no medible y en OI de 20/400, y los potenciales evocados visuales eran compatibles con neuropatía óptica axonal bilateral severa, estable. El resto de la exploración neurológica mostraba hiposmia y bradipsiquia. En el estudio de TC craneal se aprecia una gran masa en región frotobasal de 6,2 × 5 × 6cm, extraaxial hipodensa y erosión ósea de la lámina cribiforme derecha; no se apreciaban calcificaciones intratumorales (fig. 1.A).

Figura 1.
(0,13MB).

A) TC craneal coronal: lesión hipodensa de localización frontobasal y erosión de la lámina cribiforme derecha. B) RM craneal sagital potenciada en T1 tras la administración de gadolinio intravenoso (contraste): lesión parcialmente quística e intenso realce con contraste. C) RM craneal T1 con contraste (8 meses tras la intervención).

El estudio de RM muestra una masa extraaxial de aspecto heterogéneo, con áreas de hiperseñal en T2 compatibles con necrosis/degeneración quística, así como otros focos hipointensos en T2 que indican focos microhemorrágicos. Capta contraste de manera heterogénea. Oblitera el asta frontal del ventrículo lateral derecho y dilata el ventrículo lateral izquierdo por obstrucción del agujero de Monroe. Ocupa inferiormente el surco olfatorio, comprime el sistema optoquiasmático y desplaza el hipotálamo. Se acompaña de edema frontal derecho. El estudio es informado como probable meningioma con áreas de degeneración quística (fig. 1 B). Mediante incisión bicoronal y craneotomía bifrontal se procede a la resección macroscópicamente completa de una tumoración encapsulada, con zonas quísticas, bien delimitada, de aspecto rojo-grisáceo, cuya base de implantación estaba en la lámina cribosa del etmoides, erosionada en el lado derecho. Se procede a tapizar la lámina cribosa con el pericráneo frontal que se refleja. El paciente es dado de alta a los 4 días, sin complicaciones. Al año de intervención, el paciente ha recuperado la visión de forma completa en el ojo izquierdo y parcial en el derecho, con gran escotoma temporal superior y afectación central, con RM a los 8 meses que no muestra restos tumorales. Los hallazgos histológicos (figs. 2 A y B) muestran neoplasia de células fusiformes dispuestas en un patrón mesenquimatoso con los característicos cuerpos de Verocay en las áreas de Antoni A y focos de células espumosas.

Figura 2.
(0,7MB).

Hallazgos histopatológicos del tumor de células envolventes del olfatorio. A) Disposición fasciculada de las células fusiformes de la tumoración (HE, ×100). B) Cuerpos de Verocay (HE, ×200). C) Inmunorreactividad positiva de la proteína S-100 en las células fusiformes sobre un fondo de histiocitos espumosos (×200). D) Reactividad negativa para Leu-7/CD-57 (×200).

Las técnicas de tinción inmunohistoquímica revelaron positividad para la proteína S-100 (fig. 2 C), negatividad para el antígeno de membrana epitelial (EMA) y Leu-7 (CD-57) (fig. 2 D), con una expresión del índice de proliferación ki-67 del 1%, todo ello compatible con un tumor de las células envolventes del olfatorio.

Discusión

Los schwannomas intracraneales no asociados con los pares craneales de fosa posterior representan menos del 1% de los schwannomas tratados quirúrgicamente del sistema nervioso central y periférico. Los schwannomas de la región del surco olfatorio, llamados con frecuencia schwannomas subfrontales, son extremadamente raros y en la revisión de la literatura realizada solo hemos encontrado 35 casos1,2, 2 de los cuales han sido descritos en España5,6.

Entre las características del shwannoma del surco olfatorio destacan: predominio del sexo masculino (64%), edad más joven (32,2 años) que en los schwannomas vestibulares, hiposmia frecuente, síntomas iniciales inespecíficos como cefalea y crisis epilépticas y buen pronóstico3. En solo 3 casos, incluyendo nuestro caso, se describe deterioro de la agudeza visual.

En el adulto, la primera consideración en el diagnóstico diferencial de una gran masa subfrontal parcialmente quística debe ser el meningioma. Los schwannomas olfactorios tienden a producir erosión y destrucción ósea de la lámina cribosa, mientras los meningiomas suelen producir hiperostosis; la presencia de intensidades de baja señal en la RM potenciada en T2-ecogradiente, que indica microhemorragias intratumorales, favorece el diagnóstico de schwannoma7. Otras lesiones que deben considerarse en el diagnóstico diferencial son estesioneuroblastoma y carcinoma de los senos paranasales, cuya presentación suele ser más agresiva y con aspecto destructivo en los estudios de imagen, y la metástasis del neuroblastoma abdominal, un tumor que se presenta en la edad pediátrica.

La patogenia de los schwannomas del surco olfatorio es incierta, ya que el nervio olfatorio es parte del sistema nervioso central, y no contiene células de Schwann, por lo que se han postulado 2 teorías para explicar la aparición de estos tumores en esta región: una teoría relacionada con alteraciones del desarrollo y otra no relacionada con alteraciones del desarrollo. La teoría del desarrollo sugiere que las células mesenquimatosas piales se transforman en células ectodérmicas de Schwann o el tumor se desarrolla a partir de células aberrantes de la cresta neural dentro del sistema nervioso central. Por otro lado, la teoría no relacionada con el desarrollo propone que los schwannomas del surco olfatorio se originan a partir de las células de Schwann normalmente presentes en estructuras adyacentes como el plexo nervioso perivascular, los ramos meníngeos del trigémino y del nervio etmoidal anterior que inervan la fosa craneal anterior o de las fila olfatoria que se sabe que adquieren una vaina de células de Schwann que se extiende 0,5mm más allá del bulbo olfatorio3. Además, Fuller et al.8 publicaron la presencia en el cerebro humano del adulto de un nervio craneal adicional (el nervio terminalis o el nervio craneal cero), identificado bilateralmente como plexo microscópico de fascículos amielínicos en el espacio subaracnoideo que cubre la circunvolución recta (gyrus rectus) de la superficie orbitaria.

Yasuda et al. propusieron, en 20064, el concepto de tumor de las células envolventes olfatorias (olfactory ensheathing cell tumor) y se han publicado hasta el momento 5 casos (6 con nuestro caso, tabla 1)3,4,9–11. Las células envolventes del olfatorio son células gliales que envuelven los axones del primer par craneal. Embriológicamente, las células envolventes del olfatorio se derivan de la placoda olfatoria, mientras que las células de Schwann se originan de la cresta neural. Sin emabargo, las células envolventes olfatorias y las células de Schwann tienen características morfológicas e inmunohistoquímicas similares y se diferencian en que las células envolventes del olfatorio son negativas para el CD-57 (Leu-7) mientras las células de Schwann son positivas3,4. Yamaguchi et al. proponen redefinir los schwannomas del surco olfatorio como tumores de las células envolventes del olfatorio3.

Tabla 1.

Resumen de los 6 casos de tumor de las células envolventes del olfatorio

Caso  Autor/año  Sexo/edad  Clínica  Hallazgos radiológicos  Características histológicas  Inmunohistoquímica 
Yasudaet al.(2006)  M/31  Crisis epilépticas generalizadas, hiposmia  RM: hiperintensa en T1, hipointensa en T2, realce heterogéneo, sin edema. TC:calcificaciones  Microscopia óptica: células fusiformes. Microscopia electrónica: patrón similar a ameba  Proteína S-100 +Leu-7 -EMA - 
Ippiliet al.(2009)  V/42  Crisis epilépticas generalizadas, olfato normal  RM: isointensa T1, hiperintensaT2 y FLAIR TC: masa isodensa, realce homogéneo  Microscopia óptica: células fusiformes dispuestas en fascículos, con empalizadas y cuerpos de Verocay  Proteína S-100 +Leu-7 -EMA - 
Lin et al. (2010)  V/32  Crisis epilépticas  RM: hipoinensidad T1, isointensa T2, realce heterogéneo; TC: sin erosión ósea  Microscopia óptica: hipocelular con intensa hialinización, células ovoideas, degeneración mixoide  Proteína S-100 +Leu-7 -EMA - 
Yamaguchi et al. (2010)  V/30  Cefalea, anosmia derecha  RM: masa frontobasal, con realce heterogéneo. TC: sin erosión ósea  Microscopia óptica: células fusiformes, patrón facicular, áreas Antoni A, con empalizadas nucleares  Proteína S-100 +Leu-7 -EMA - 
Darie et al. (2010)  M/28  Crisis epilépticas parciales, anosmia  RM: hipointensa T1, hiperintensa T2 y FLAIR,realce heterogéneo, sin edema. TC: masa isodensa, erosión ósea  Microscopia óptica: células fusiformes, patrón fibroso. Microscopia electrónica: patrón similar a ameba  Proteína S-100 +Leu-7 -EMA - 
Nuestro caso  V/54  Pérdida de agudeza visual, hiposmia  RM: áreas hiper e hipointensas T1, hiperintensa T2 y FLAIR y microfocos hipointensos T2, realce heterogéneo, quística; TC: masa hipodensa, con erosión ósea  Microscopia óptica: células fusiformes dispuestas en patrón mesenquimatoso, con cuerpos de Verocay y focos de células espumosas  Proteína S-100 +Leu-7 -EMA - 

En nuestro caso, aunque los hallazgos histológicos iniciales con reactividad positiva de S-100 y negativa para EMA pueden sugerir el diagnóstico de schwannoma del surco olfatorio, la tinción de Leu-7/CD-57 mostró una reactividad negativa, por lo que el diagnóstico histológico definitivo es de un tumor de las células envolventes del olfatorio. Sin embargo, el 20% de los schwannomas son negativos en esta tinción inmunohistoquímica de Leu-7/CD-57, por lo que no podemos descartar que se tratara de un schwannoma atípico en nuestro caso3.

Conclusión

El tumor de las células envolventes del olfatorio y el schwannoma presentan similitudes clínicas, radiológicas e histológicas, y solo es posible diferenciar entre ambas entidades mediante las técnicas de tinción inmunohistoquímica. Son necesarios estudios de marcadores genéticos, inmunohistoquímica, biología molecular y microscopia electrónica que aporten nuevos datos sobre el origen y la definición del tumor.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Este trabajo ha sido aceptado como comunicación póster en el XVII Congreso de la Sociedad Española de Neurocirugía. Las Palmas de Gran Canaria (2012).

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