Compartir
Publique en esta revista
Información de la revista
Vol. 26. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2015Páginas 209-260
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
911
Vol. 26. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2015Páginas 209-260
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2014.11.008
Tumor de células gigantes de raquis lumbar. Caso clínico y revisión de la literatura
Giant cell tumor of the lumbar spine. Case report and review of the literature
Visitas
911
Gorka Zabalo
Autor para correspondencia
gorkazabalo88@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Rodrigo Ortega, Alfonso Vázquez, Ianire Carballares, Jorge Díaz, Eduardo Portillo
Servicio de Neurocirugía, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, España
Visitas
911
Información del artículo
Resumen
Texto Completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Resumen

Presentamos el caso clínico de un paciente con dolor lumbar crónico irradiado a muslo izquierdo, diagnosticado por neuroimagen de lesión lítica en cuerpo vertebral de L1. Se realizó biopsia transpedicular que confirmó el diagnóstico de tumor de células gigantes. Fue intervenido quirúrgicamente mediante vertebrectomía L1 e implantación de cilindro de titanio sustitutivo por vía anterior y, a continuación, extirpación de arco posterior de L1 e implante de tornillos pediculares por vía posterior.

El tumor de células gigantes es un tumor óseo primario benigno poco frecuente, de comportamiento agresivo localmente y con potencial capacidad de diseminación a distancia, generalmente a nivel pulmonar. A pesar de afectar más frecuentemente a los huesos largos, alrededor del 10% se localizan en el raquis. Con el objetivo de minimizar el riesgo de recurrencia, el tratamiento de elección es el quirúrgico.

Palabras clave:
Vertebrectomía en bloque
Tumores óseos primarios
Dolor lumbar
Tumor de células gigantes
Instrumentación raquis
Estadificación tumoral
Abstract

We report the case of a 32-year-old patient complaining of chronic low back pain radiating to his left thigh. His MRI showed a lytic L1 vertebral body injury. A transpedicular biopsy confirmed the diagnosis of giant cell tumor. He underwent a L1 vertebrectomy and vertebral body replacement with a titanium cylinder using anterior approach, followed by the removal of the L1 posterior arch and the placement of pedicle screws through a posterior approach.

The giant cell tumor is a rare benign primary bone tumor that can be locally aggressive and can potentially spread to other areas, usually to the lungs. Although it most frequently affects long bones, approximately 10% of tumors are located in the spine. To minimise the risk of recurrence, the elective management option is surgery.

Keywords:
En bloc spondylectomy
Primary bone tumors
Low back pain
Giant cell tumor
Spinal instrumentation
Neoplasm staging
Texto Completo
Introducción

El tumor de células gigantes (TCG) u osteoclastoma es un tumor óseo primario relativamente infrecuente (3-5% de todos los tumores óseos primarios). Es considerado benigno, aunque de comportamiento agresivo localmente y con capacidad de diseminación a distancia, generalmente a nivel pulmonar. Se ha descrito una incidencia de metástasis pulmonares en el 2-9% de los pacientes diagnosticados de TCG1, si bien el pronóstico asociado a las mismas no es tan desfavorable como en otros procesos tumorales, tal y como refleja su denominación como «implantes pulmonares benignos». En raras ocasiones, el TCG sufre una verdadera transformación maligna a osteosarcoma2.

Se presenta habitualmente en pacientes entre la segunda y la tercera década de la vida, con ligera predominancia en mujeres. A pesar de afectar más frecuentemente a los huesos largos yuxtaarticulares (rodillas, muñecas), alrededor del 10% de estos tumores se localizan en la columna vertebral, afectando fundamentalmente a los cuerpos vertebrales y sacro. La localización del TCG en el raquis se asocia con un peor pronóstico, con tasas de recurrencia tras el tratamiento superiores al 80%1.

El principal síntoma de los TCG que asientan en el raquis es el dolor, aunque puede comenzar con déficit neurológico.

Radiológicamente se presenta habitualmente como una lesión expansiva osteolítica, excéntrica y sin bordes escleróticos. No obstante, puede aparecer como una lesión con marcada destrucción ósea y compromiso de las partes blandas adyacentes. En el diagnóstico diferencial del TCG se incluyen metástasis líticas (fundamentalmente las de neoplasias altamente vascularizadas, como el hipernefroma o el carcinoma tiroideo), tumores óseos primarios, quiste óseo aneurismático, osteosarcoma, tumor pardo del hiperparatiroidismo o mieloma2.

Es necesaria la confirmación histológica de la lesión antes de decidir el tratamiento1. Microscópicamente, el tumor se compone de células mononucleares distribuidas formando husos en relación con células gigantes multinucleadas de tipo osteoclasto, presentando así mismo regiones de tejido fibroso con gran contenido de colágeno.

Actualmente, el tratamiento de elección es el quirúrgico, siendo la radioterapia una alternativa en los casos no susceptibles de resección quirúrgica y en caso de resección parcial o recurrencia. Por otro lado, la radioterapia incrementa el riesgo de transformación maligna de los TCG a osteosarcomas1,3. Debido a la abundante vascularización que suele presentar el TCG, se recomienda realizar una angiografía preoperatoria y eventual embolización del tumor1,2.

La escala de Enneking ha sido tradicionalmente empleada para estadificar los tumores óseos primarios y orientar el tratamiento quirúrgico de los mismos3,4. Los TCG se diagnostican habitualmente en estadio EnnekingII (activo), recomendándose realizar legrado intralesional, o en estadio EnnekingIII (agresivo), siendo el tratamiento de elección la resección en bloque de la lesión1,3. No obstante, debe valorarse la potencial morbilidad asociada a la resección en bloque frente al riesgo de recidiva de los TCG espinales.

Se recomienda realizar seguimiento clínico y por imagen mediante RM o PET-TC durante al menos 10años3.

Caso clínico

Presentamos el caso de un paciente de 31años de edad, diagnosticado previamente de distrofia escapulohumeral, que acude al servicio de Urgencias de nuestro centro con clínica de dolor dorsolumbar irradiado al tercio superior del muslo y a la musculatura paravertebral izquierda de 3meses de evolución. El paciente había acudido en numerosas ocasiones al servicio de Urgencias por este motivo, siendo refractario al tratamiento analgésico habitual. En la exploración física destaca signo de Lasègue izquierdo positivo a 45° e hiperreflexia rotuliana izquierda, sin evidencia de déficits sensitivomotores ni otra focalidad neurológica. Se solicitan radiografías simples, observándose borramiento del pedículo izquierdo L1 con desplazamiento del muro posterior, sugestivo de fractura patológica de cuerpo vertebral de L1.

Ingresa en el servicio de Neurocirugía para completar el estudio. En la TC se describe una lesión lítica en cuerpo vertebral L1 que se extiende al pedículo izquierdo con rotura de la cortical y masa de partes blandas que crece hacia la región paravertebral izquierda y se introduce en el canal raquídeo con una disminución del diámetro del mismo (fig. 1A). En la RM se observa una lesión ósea lítica que afecta al cuerpo vertebral de L1 con extensión al pedículo izquierdo, hipointensa en T1 y de señal heterogénea, predominantemente hiperintensa, en T2. La lesión se asocia a masa de partes blandas en la región adyacente al pedículo izquierdo con extensión epidural que comprime el saco dural (fig. 1B).

Figura 1.
(0,19MB).

Imagen de TC en proyecciones axial (A) y sagital (B) y de RM en secuencias T2 en proyecciones axial (C) y sagital (D) donde se observa una lesión lítica en cuerpo vertebral L1 que se extiende al pedículo izquierdo con rotura de cortical. Masa de partes blandas que crece hacia la región paravertebral izquierda y se introduce en el canal raquídeo con una disminución del diámetro del mismo.

En base a los estudios de imagen se plantean los diagnósticos diferenciales de metástasis, linfoma o tumor óseo primario, por lo que se decide realizar una biopsia percutánea transpedicular bilateral. El diagnóstico anatomopatológico definitivo es TCG (fig. 2).

Figura 2.
(0,24MB).

Imagen histológica con tinción de hematoxilina-eosina donde se observan características sugestivas de tumor de células gigantes. A) Neoformación de origen óseo cuya celularidad engloba e infiltra numerosas trabéculas óseas e infiltra focalmente tejido fibroadiposo (×10). B) Numerosas células gigantes multinucleadas de tipo osteoclasto, en relación con células mononucleares y algunas de hábito fusiforme (×40). No se observan atipias ni focos de necrosis.

Con este diagnóstico se plantea realizar una vertebrectomía en bloque. Se realiza una angiografía preoperatoria, objetivándose tumoración hipervascularizada. La circulación arteriovenosa está fistulizada y en una de las ramas arteriales se demuestra el nacimiento de una arteria radiculomedular. Ambos hallazgos contraindican la embolización prequirúrgica.

El paciente es intervenido quirúrgicamente con la colaboración del servicio de Cirugía Vascular. Con el paciente en decúbito lateral derecho a 45°, se realiza toracofrenolumbotomía izquierda a través de incisión oblicua por el décimo espacio intercostal. Abordaje retroperitoneal de aorta infrarrenal, con apertura de la cavidad torácica y resección de la décima costilla. Se realiza una apertura circular del diafragma y de ambos pilares, exponiendo de forma amplia los cuerpos T12, L1 y L2. Posteriormente, se ligan las arterias y venas segmentarias a dichos niveles. Tras objetivar tejido tumoral a nivel de L1 y tomar muestras, se realiza vertebrectomía mediante fresado con motor de alta velocidad, laminotomos y gubias. A continuación, se reseca el manguito tumoral epidural a nivel L1. Se implanta cilindro expandible torácico con relleno de injerto autólogo procedente de la décima costilla y se refuerza con una placa anterolateral izquierda de D12 a L2.

A continuación se realiza abordaje por vía posterior para la exéresis del arco posterior de L1 y partes blandas adyacentes a tejido óseo. Artrodesis transpedicular mediante tornillos D11-D12-L2-L3, barras conectoras y dispositivo transverso cross-link a nivel L1. Se emplea injerto autólogo a nivel intertransversario y en el espacio intervertebral adyacente al cilindro expansible envuelto en mallas de celulosa oxidada (fig. 3).

Figura 3.
(0,11MB).

Radiografía posquirúrgica de control donde se comprueba la correcta implantación de la instrumentación.

El paciente presenta una evolución posquirúrgica favorable, sin objetivarse déficits neurológicos de nueva aparición, siendo dado de alta a las 2semanas de la intervención. La evolución posterior desde el punto de vista funcional es favorable tras realizar tratamiento rehabilitador. A los 3meses de la intervención quirúrgica se realiza PET-TC de columna de control sin objetivarse alteraciones en la instrumentación ni evidencia de recidiva del proceso tumoral.

Discusión

El sistema de clasificación de Enneking define el comportamiento biológico de los tumores primarios mediante su estadificación, y es útil para la evaluación y la planificación quirúrgica. Ha sido tradicionalmente empleado para los tumores localizados en huesos largos, y también se ha demostrado su utilidad en los tumores espinales4. Por este motivo, es de gran importancia la realización de una biopsia de la lesión y la confirmación histológica para planificar el tratamiento1.

El TCG es un tumor benigno de crecimiento rápido, habitualmente delimitado por una cápsula fina, incompleta o incluso ausente, que suele invadir tejidos blandos adyacentes. Estas características de agresividad suelen corresponden al estadio iii de los tumores benignos según la clasificación de Enneking. La vertebrectomía en bloque constituye el tratamiento de elección para estos tumores1,3,5-7, logrando reducir la tasa de recurrencia local, mejorando el periodo libre de enfermedad y el tiempo de supervivencia global6. El abordaje quirúrgico anterior y posterior facilita la ligadura de los vasos segmentarios y permite obtener una visión directa del tumor durante la exéresis, obteniendo márgenes de resección más amplios4. Asimismo, la reconstrucción mediante el empleo de cilindro expandible torácico ha demostrado reducir la deformidad axial raquídea, con escasas complicaciones.

El legrado intralesional no es un tratamiento adecuado en el estadioiii, puesto que la tasa de recurrencia es significativamente mayor, incluso cuando se asocia radioterapia4. Se han descrito distintas terapias adyuvantes para el tratamiento de la cavidad residual tras la realización de legrado intralesional, incluyendo crioterapia, fenolización y cementación con polimetilmetacrilato (PMMA)1,2. La radioterapia como tratamiento adyuvante a la cirugía se ha empleado en el tratamiento de recurrencias locales o exéresis incompletas con resultados discretos.

Sin embargo, debido a la potencial morbilidad asociada a la vertebrectomía, la elección del tratamiento debe ser cuidadosamente valorada teniendo en cuenta la localización del tumor, el tamaño y la existencia o no de extensión a tejidos blandos. En los TCG localizados en el sacro la resección en bloque se contempla en las lesiones localizadas por debajo de S3, ya que resecciones en niveles superiores conllevan un riesgo elevado de impotencia y alteraciones esfinterianas8.

Actualmente se encuentra en estudio el empleo de anticuerpos monoclonales (Denosumab) que actúan sobre el eje RANK/RANKL como alternativa de tratamiento sistémico en pacientes con lesiones irresecables o enfermedad metastásica2.

Conclusión

La vertebrectomía en bloque es el tratamiento de elección en los TCG estadioiii de Enneking, recomendándose el legrado intralesional en los casos de estadioii de Enneking, y la radioterapia en los casos no susceptibles de resección quirúrgica y en caso de resección parcial o recurrencia. Dado el amplio diagnóstico diferencial que presentan, es aconsejable realizar una biopsia preoperatoria para planificar el tratamiento.

Bibliografía
[1]
J.S. Harrop,M.H. Schmidt,S. Boriani,C.I. Shaffrey
Aggressive benign primary spine neoplasms. Osteoblastoma, aneurysmal bone cyst, and giant cell tumor
Spine, 34 (2009), pp. 39-47
[2]
Thomas DM, Desai J. Giant cell tumor of bone [monografía en Internet] UpToDate; 2013 (consultado Mar 2014). Disponible en: http://www.uptodate.com/
[3]
S. Boriani,S. Bandiera,R. Casadei,L. Boriani,R. Donthineni,A. Gasbarrini
Giant cell tumor of the mobile spine. A review of 49 cases
Spine, 37 (2012), pp. 37-45
[4]
S. Boriani,J.N. Weinstein,R. Biagini
Primary bone tumors of the spine. Terminology and surgical staging
Spine, 22 (1997), pp. 1036-1044
[5]
A.C. Disch,K.D. Schaser,I. Melcher,F. Feraboli,W. Schmoelz,C. Druschel
Oncosurgical results of multilevel thoracolumbar en-bloc spondylectomy and reconstruction with a carbon composite vertebral body replacement system
[6]
K. Nishida,M. Doita,N. Kawahara,K. Tomita,M. Kurosaka
Total en bloc spondylectomy in the treatment of aggressive osteoblastoma of the thoracic spine
Orthopedics, 31 (2008), pp. 403
[7]
P. Laffargue,A. Cotten,B. Cortet,M. Lecomte-Houcke,J. Decoulx
Tumeurs à cellules géantes du rachis. À propos d’un cas, revue de la littérature
Acta Orthop Belg, 63 (1997), pp. 28-34
[8]
R. Thangaraj,R.J. Grimer,S.R. Carter,A.J. Stirling,J. Spilsbury,D. Spooner
Giant cell tumour of the sacrum: A suggested algorithm for treatment
Eur Spine J, 19 (2010), pp. 1189-1194 http://dx.doi.org/10.1007/s00586-009-1270-8
Copyright © 2014. Sociedad Española de Neurocirugía
Neurocirugía

Suscríbase al Newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí.