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Vol. 23. Núm. 4.Julio 2012Páginas 131-174
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Vol. 23. Núm. 4.Julio 2012Páginas 131-174
DOI: 10.1016/j.neucir.2012.02.004
Tratamiento endovascular de las fístulas arteriovenosas piales no galénicas
Endovascular treatment of non-galenic pial arteriovenous fistulas
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Jorge Arturo Santos-Francoa,
Autor para correspondencia
jorge_santos@unam.mx

Autor para correspondencia. jorge_santos@unam.mx
, Roberto Santos-Dittob, Carlos Valle-Ochoac, Ángel Lee Aguirred, Miguel Antonio Sandoval-Balanzarioa, Cuauhtemoc Sánchez-Rodrígueze, Antonio García-Méndezf, Erick Ramos-Martíneza
a Servicio de Neurocirugía, Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional La Raza, México Distrito Federal, México, Departamento de Neurocirugía, Universidad Nacional Autónoma de México, México
b Servicio de Neurocirugía, Hospital Alcívar, Guayaquil, Ecuador, Departamento de Neurocirugía, Universidad Estatal de Guayaquil, Guayaquil, Ecuador
c Servicio de Radiología Intervencionista, Hospital Alcívar, Guayaquil, Ecuador
d Servicio de Neurocirugía y Terapia Endovascular Neurológica, Centro de Atención Integral de Enfermedades Neurológicas, Hospital Ángeles del Pedregal, México Distrito Federal, México
e Secretaría de Salud de Yucatán, México, Servicio de Terapia Hiperbárica, Hospital O’Horán, Mérida, Estado de Yucatán, México
f Servicio de Neurocirugía, Hospital General, Centro Médico Nacional La Raza, México Distrito Federal, México
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Introducción y objetivos

Las fístulas arteriovenosas piales son malformaciones vasculares infrecuentes. Generalmente son congénitas y su historia natural es ominosa. El objetivo es describir nuestra experiencia en su manejo endovascular y analizar la literatura.

Pacientes y métodos

Es un estudio retrospectivo descriptivo de pacientes tratados por vía endovascular durante 3 años en 3 instituciones latinoamericanas.

Resultados

Fueron 6 pacientes con edad media de 22 años. Un caso fue resultado de un traumatismo. El 50% presentó hemorragia intracraneal, el 66% desarrollaron clínica secundaria a efecto de masa y al flujo retrógrado.

En los estudios de imagen se observaron varices intracraneales en el 83% de los casos. La angiografía cerebral mostró arterias fistulosas provenientes de la circulación anterior en el 67% (4 casos) y drenaje venoso profundo en el 50%.

En 5 casos (83%) se realizó un procedimiento, en un caso fueron 2. En 4 casos (67%) se utilizó un material embolizante y en el 33% se combinaron los materiales. En 4 casos (67%) se utilizaron coils, y en 4 (67%), onyx. Un caso requirió de stent y balón. En todos los casos se ocluyó la fístula sin complicaciones. Cinco casos (83%) fueron valorados durante un año y un caso durante 6 meses; todos se mantuvieron libres de síntomas.

Conclusiones

El manejo endovascular pude ser considerado como primera elección. Consiste en la embolización superselectiva de los pedículos arteriales con uno o varios agentes embolizantes. La embolización debe practicarse lo más cercano posible a la vena de drenaje, evitando la migración del material hacia el lado venoso.

Palabras clave:
Fístula arteriovenosa
Fístula pial
Malformación vascular
Terapia endovascular neurológica
Embolización
Onyx
Introduction and objectives

Pial arteriovenous fistulas are infrequent vascular malformations. They are generally congenital and their natural history is ominous. The objective of this work is to describe our experience in their endovascular management and to review the existing literature.

Patients and methods

This is a retrospective and descriptive study of patients treated by endovascular approach during 3 years at 3 Latin-American hospitals.

Results

The study included 6 patients with a mean age of 22 years. One case was caused by cranial trauma. In total, 50% suffered intracranial haemorrhage and 66% developed symptoms attributable to volume effect or retrograde blood flow.

Intracranial varices were identified by CT and MRI scans in 83% of cases. Digital subtraction angiography showed arteriovenous fistulas from anterior circulation in 67% of cases and deep venous drainage in 50%.

One endovascular procedure was performed in 5 cases (83%), while 2 procedures were required in one case. A single embolic agent was used to occlude fistulas in 67% of cases; whilst 33% required a combination. Coils were used in 4 cases (67%) and onyx was injected in another 4 (67%). One case required stent and balloon deployment.

The fistulas were uneventfully occluded in all cases. The follow-up period was one year in 5 cases and 6 months in one case. All patients remained symptom-free.

Conclusions

Endovascular management can be considered as the treatment of choice. It consists in the embolisation of arterial pedicles with one or more embolic agents and should be performed as close as possible to the drainage vein, avoiding migration of the embolic agent towards the venous side.

Keywords:
Arteriovenous fistula
Pial fistula
Vascular malformation
Neurological endovascular therapy
Embolisation
Onyx
Texto Completo
Introducción y objetivos

Las fístulas arteriovenosas piales (FAVP) constituyen una patología vascular cerebral infrecuente que durante mucho tiempo se clasificaron erróneamente como malformaciones arteriovenosas1. Ocupan entre el 1 y el 5% de todas las malformaciones vasculares cerebrales2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15 y se caracterizan por ser una conexión directa de una o más arterias con una vena («canal único») sin la existencia de un nido entre ellas. El tipo más común es la FAVP que drena hacia la vena de Galeno, que se asocia con el mal denominado «aneurisma de la vena de Galeno» y que es consecuencia del cortocircuito arterial con la vena promesencefálica persistente5. Las FAVP no galénicas (FAVPNG) son mucho menos frecuentes y se caracterizan porque el componente arterial proviene de vasos piales que suelen drenar hacia cualquier vena cortical o profunda5, 6, 10.

El objetivo de este artículo es presentar nuestra serie de casos tratados mediante terapia endovascular neurológica en un periodo de 3 años y revisar la literatura de esta patología infrecuente.

Pacientes y métodos

Se trata de un estudio multicéntrico, retrospectivo y descriptivo de una serie de pacientes consecutivos portadores de FAVPNG tratados mediante terapia endovascular neurológica en los servicios de neurocirugía y neurocirugía pediátrica del Centro Médico Nacional La Raza, en el Hospital O’Horán de la ciudad de Mérida (Yucatán), y del Hospital Alcívar de la Ciudad de Guayaquil (Ecuador). Se revisaron los expedientes clínicos y de imagen de los pacientes portadores de FAVPNG en un periodo comprendido entre enero de 2008 y enero de 2011. Registramos variables clínicas tales como sexo, edad y cuadro clínico. Registramos la presencia de alguna ectasia venosa o variz, calcificaciones en la misma y el efecto de vector con desplazamiento de estructuras, todo evidenciado en imágenes obtenidas por tomografía computada (TC) y/o resonancia magnética (RM). Dentro del análisis de la angiografía cerebral por sustracción digital (ASD) anotamos el origen del componente arterial (circulación anterior o posterior) y la localización del drenaje venoso (cortical o profundo).

Todos los pacientes fueron tratados por vía endovascular. Algunos detalles en la técnica endovascular fueron los mismos para todos los casos, y los tratamientos se realizaron en las salas de hemodinamia y angiografía de los hospitales participantes en este estudio. Bajo anestesia general se colocó un introductor en la arteria femoral derecha, y a través de este se cateterizó selectivamente con un catéter guía en alguna de las arterias carótidas o vertebrales, dependiendo de la localización del afluente arterial. Se practicó la cateterización superselectiva de los pedículos arteriales y la embolización de los mismos lo más cercano a la porción venosa. Se decidió el tipo de material con referencia al diámetro de los pedículos y a la velocidad del flujo sanguíneo. En caso de diámetro arterial pequeño (pedículos más pequeños que el vaso paterno) y/o un flujo no tan rápido, se trató con embolizante líquido como único agente, mientras que en casos de diámetro arterial igual o superior al vaso paterno y/o flujo rápido se eligió la utilización de coils con la finalidad de ocluir el flujo sanguíneo o para poder disminuirlo y asociarlo al uso del agente líquido. El agente líquido que utilizamos fue el onyx (etil-vinil alcohol) (eV3, Inc.). La técnica de inyección del onyx se practicó tal como se describe en el manejo de otras patologías vasculares16, 17, 18, 19.

Se registró el tipo de manejo endovascular, el material empleado, las complicaciones y el resultado terapéutico inmediato. Se valoró la evolución de los pacientes mediante seguimiento clínico y con angiografía de control.

Resultados

Se trataron 6 pacientes cuyas características clínicas se resumen en la Tabla 1. Fueron 3 (50%) mujeres y 3 (50%) hombres, y la edad media fue de 22 años (R: 3-45). El 50% de los casos presentó hemorragia intracraneal. Dos pacientes (33%) desarrollaron síntomas y signos secundarios al efecto de masa de la variz, uno con agresividad por compresión sobre el uncus (caso 1) y otra con cuadriplejía y trastornos ventilatorios por compresión de la unión bulbomedular (caso 3). Dos pacientes (33%) presentaron clínica dependiente del flujo retrógrado, uno con todo el complejo semiológico oftalmológico que caracteriza a una fístula carótido-cavernosa (caso 1), y otro paciente con la percepción de acufeno (caso 5).

Tabla 1. Características clínicas de los pacientes

CasoSexoEdadEtiologíaHemorragiaEfecto de volumenEpilepsiaClínica por flujo retrógrado
1M20TraumáticaNoNo
2M7CongénitaNoNo
3F3CongénitaNoNoNo
4M45CongénitaNoNoNo
5F23CongénitaNoNo
6F33CongénitaNoNoNoNo

A todos los pacientes se les practicó TC y RM, y los hallazgos se detallan en la Tabla 2. Solamente en un paciente (17%) no se logró observar una variz, la cual era pequeña y se enmascaraba con la hemorragia (caso 2) Todos los pacientes fueron sometidos a ASD, con la que se estableció el diagnóstico definitivo, y las características se resumen en la Tabla 2. En 4 casos (67%) las arterias participantes del cortocircuito procedían de la circulación anterior. El drenaje venoso fue profundo en el 50% de los casos.

Tabla 2. Características en la imagen de las fístulas arteriovenosas piales no galénicas

CasoEctasia venosa visible en RMCalcificación visible en TCEfecto de vectorProcedenciaLocalización
1NoCAS
2NoNoNoCAS
3NoCPP
4NoNoCAP
5NoCPP
6NoCAS

CA: circulación anterior; CP: circulación posterior.

La Tabla 3 resume las características del manejo endovascular y la evolución. En 5 casos (83%) se realizó solamente un procedimiento, mientras que en un caso (17%) fueron necesarios 2 procedimientos (caso 1). En 4 casos se utilizó solamente un material (67%), mientras que en 2 casos se combinaron los materiales (33%). En 4 casos se utilizaron coils y en 4 se utilizó onyx. Un caso requirió además del despliegue de un stent autoexpansible y de un balón no desprendible para asistir la infusión de onyx (ver casos clínicos).

Tabla 3. Tratamiento endovascular

CasoProcedimientosMaterialesResultado angiográficoComplicacionesSeguimiento (meses)
12Stent, coils, onyx asistido con balónOclusiónNinguna12
21OnyxOclusiónNinguna12
31CoilsOclusiónNinguna12
41OnyxOclusiónNinguna12
51Coils, OnyxOclusiónNinguna12
61CoilsOclusiónNinguna6

No se presentaron complicaciones durante el manejo endovascular. En todos los pacientes se logró la oclusión de la FAVPNG sin que presentaran ningún tipo de déficit neurológico agregado.

Todos los pacientes acudieron a sus citas en consulta externa, que generalmente fueron cada 3 meses, donde se registraron los datos clínicos. El seguimiento fue de un año en todos los pacientes excepto en uno, que completó 6 meses. En los pacientes que presentaros datos de compresión de estructuras vecinas o por flujo retrógrado se experimentó mejoría con ausencia duradera de síntomas y signos. Uno de los pacientes que desarrolló hemorragia y hemiparesia (caso 2), mejoró con la rehabilitación. A todos los pacientes se les practicó un control a los 6 meses, y en ninguno de observó recanalización de la fístula.

Casos clínicosCaso 1 ( fig. 1 )

Masculino de 20 años que sufrió traumatismo craneoencefálico severo. La TC mostró una contusión hemorrágica temporal derecha. El paciente recuperó la conciencia y mostró una conducta agresiva que se adjudicó a la contusión. A los 2 meses del accidente desarrolló proptosis, edema palpebral, edema conjuntival, congestión epiescleral en ojo derecho y oftalmoplejía completa. La presión intraocular fue de 22mmHg. Fue admitido bajo sospecha de una fístula carótido-cavernosa, aunque la ASD demostró un cortocircuito arteriovenoso cercano a la bifurcación de la arteria carótida interna (ACI) derecha hacia ramas tributarias de la vena cerebral media profunda derecha con una gran variz trilobulada de aproximadamente 40×25×25mm, y con flujo retrógrado hacia los senos cavernoso y esfenoparietal. La carótida derecha no tenía flujo hacia las arterias cerebrales anterior y media ipsilaterales, pero estas arterias se observaron mediante cateterismo en la ACI izquierda, lo que demostró una adecuada colateralidad a través de la arteria comunicante anterior.

caso 1. a y b) en la angiografía por sustracción digital (asd) selectiva de aci derecha en proyección lateral donde se aprecia el sito exacto de la fístula a nivel de la porción supraclinoidea de la arteria carótida interna (aci) (flecha hueca en a) sin ningún paso arterial distal. la parte venosa se caracteriza por una variz voluminosa trilobulada (flechas delgadas) que lleva flujo retrógrado hacia el seno cavernoso (flecha gruesa) y de allí en sentido rostral hacia la vena oftálmica superior, en sentido caudal al seno petroso inferior y lateral al seno esfenoparietal (flechas punteadas). es evidente que a partir del seno esfenoparietal el flujo retrógrado alcanza las venas cerebrales medias superficiales, la vena de trolard hasta el seno longitudinal superior (flecha curva curva en b). c y d) tras la colocación de una microguía larga en la arteria cerebral media (flecha en c) y el despliegue del stent se puede observar permeabilidad de la aci además de hacia la fístula (c). tras la embolización parcial con <i>coils</i>, con mayor densidad hacia el lóbulo medio (flecha en d), disminuyó el flujo de la fístula con estasis del material de contraste en el lóbulo superior de la variz (flecha punteada en d). e) en un segundo procedimiento se realizó la inyección de onyx asistido con balón. en la imagen se observa una radiografía en proyección oblicua en la que se aprecia el molde del onyx entre la malla holgada de <i>coils.</i> f-i) los controles angiográficos finales en proyecciones lateral (f), oblicua derecha (g) y anterior (h) mostraron oclusión de la fístula con preservación del flujo de la aci y la acm derechas. en i se demuestra la adecuada colateralidad con el eje carotídeo izquierdo y preservación de ambas arterias cerebrales anteriores.

Figura 1. Caso 1. A y B) En la angiografía por sustracción digital (ASD) selectiva de ACI derecha en proyección lateral donde se aprecia el sito exacto de la fístula a nivel de la porción supraclinoidea de la arteria carótida interna (ACI) (flecha hueca en A) sin ningún paso arterial distal. La parte venosa se caracteriza por una variz voluminosa trilobulada (flechas delgadas) que lleva flujo retrógrado hacia el seno cavernoso (flecha gruesa) y de allí en sentido rostral hacia la vena oftálmica superior, en sentido caudal al seno petroso inferior y lateral al seno esfenoparietal (flechas punteadas). Es evidente que a partir del seno esfenoparietal el flujo retrógrado alcanza las venas cerebrales medias superficiales, la vena de Trolard hasta el seno longitudinal superior (flecha curva curva en B). C y D) Tras la colocación de una microguía larga en la arteria cerebral media (flecha en C) y el despliegue del stent se puede observar permeabilidad de la ACI además de hacia la fístula (C). Tras la embolización parcial con coils, con mayor densidad hacia el lóbulo medio (flecha en D), disminuyó el flujo de la fístula con estasis del material de contraste en el lóbulo superior de la variz (flecha punteada en D). E) En un segundo procedimiento se realizó la inyección de onyx asistido con balón. En la imagen se observa una radiografía en proyección oblicua en la que se aprecia el molde del onyx entre la malla holgada de coils. F-I) Los controles angiográficos finales en proyecciones lateral (F), oblicua derecha (G) y anterior (H) mostraron oclusión de la fístula con preservación del flujo de la ACI y la ACM derechas. En I se demuestra la adecuada colateralidad con el eje carotídeo izquierdo y preservación de ambas arterias cerebrales anteriores.

Con el paciente bajo anestesia general se introdujo una microguía de 300cm (Transend, Boston Scientific) que se pasó distal a la fístula y se fijó en la arteria cerebral media derecha. Con esta maniobra y mediante disparos angiográficos se consiguió comprobar que la ACI derecha no estaba ocluida. Entonces se decidió la reconstrucción de la arteria y la preservación del flujo mediante la colocación de un stent de 4,45×30mm (Neuroform 3, Boston Scientific) previa navegación de un microcatéter (Echelon, eV3 Inc.) dentro de la variz a través del cortocircuito. Luego se realizó la embolización con coils desprendibles (GDC 360, Boston Scientific y Axium, eV3 Inc). El plan fue la embolización del lóbulo más cercano al shunt con embolización parcial de los demás lóbulos. De esta manera se conseguiría la disminución del alto flujo de la fístula y se evitaría incrementar el efecto de masa con una gran cantidad de coils y en un segundo tiempo ser capaces de inyectar un material líquido. Efectivamente, con el primer tratamiento se restituyó el flujo carotídeo y se redujo el flujo del cortocircuito. El paciente despertó y evolucionó con disminución de la congestión epiescleral y el edema parpebral. Los movimientos oculares mejoraron, sin embargo persistió con parálisis del 6.° nervio craneal. Se evidenció una notable mejoría del comportamiento con desaparición de la agresividad. Se mantuvo bajo doble esquema de antiagregación (clopidogrel 75mg/día - ácido acetilsalicílico 100mg/día).

En la segunda intervención, 4 meses después, se cateterizó la variz a través de la malla del stent con un microcatéter (Echelon, eV3 Inc.) e inmediatamente se fijó un balón de 4×7mm (Hyperglide, eV3 Inc.) dentro del stent. Se insufló el balón hasta ocluir la circulación de la ACI derecha. Se inició la inyección progresiva e intermitente de Onyx 18 (eV3 Inc) a través del microcatéter de tal manera que se fue rellenando el componente venoso hasta llegar al seno cavernoso y a partir de allí hacia el seno petroso inferior. Cada 5min se deshinchó el balón para valorar la permeabilidad de la ACI derecha y el estado de la fístula. Los disparos angiográficos finales demostraron la oclusión de la fístula y la permeabilidad del árbol vascular. Al cabo de un año el paciente se encontró solamente con paresia del 6.° nervio craneal, presión intraocular de 15mmHg y sin trastornos conductuales.

Caso 3 ( fig. 2 )

Niña de 3 años con antecedentes de prematuridad. Presentó hemiparesia derecha desde el nacimiento y retraso en el desarrollo psicomotriz, por lo que fue diagnosticada erróneamente como parálisis cerebral infantil. A partir del primer año de vida cursó con infecciones recurrentes de las vías aéreas superiores y de las vías urinarias. Progresivamente fue desarrollando tetraparesia, y 2 meses antes de su ingreso presentó fiebre, tos húmeda con disnea y cianosis, además de astenia, adinamia e hiporexia. Mediante RM de cráneo se observó una probable malformación arteriovenosa de la unión craneoespinal con una lesión de aspecto aneurismático dorsal a la unión bulborraquídea con compresión de dicha unión y de la médula cervical alta. Cuando fue enviada a nosotros la encontramos con cuadriplejía y ventilación mecánica asistida.

caso 3. a y b) la resonancia magnética ponderada en t2 (a) y t1 (b) demuestra la variz con ausencia de señal que indica flujo sanguíneo alto, que desplaza y comprime severamente a la médula cervical. c y d) la angiografía por sustracción digital (asd) mediante cateterismo selectivo de la arteria vertebral izquierda muestra la fístula alimentada por una rama de la vertebral y de la arteria espinal posterior (flechas en c) y la porción venosa de la fístula se encuentra compuesta por una gran variz (flecha gruesa en c y d) que drena a una vena que a su vez drena al seno sigmoideo izquierdo. no se observó paso arterial distal al sitio de la fístula. e y f) se embolizó con <i>coils</i> inicialmente el ramo proveniente de la arteria espinal posterior (flecha en e) y con esto se logró disminuir el flujo de la fístula, llegando a ser visibles la parte distal de la arteria vertebral y la arteria basilar y sus ramas (flecha hueca en e y f). inmediatamente se cateterizó selectivamente la rama directa de la vertebral (flechas punteadas en e). se logró la oclusión definitiva de la fístula con los <i>coils</i> (flechas en f) y mejoró el flujo distal (flecha hueca). g y h) la rm ponderada en t2 y t1 mostró la trombosis de la variz.

Figura 2. Caso 3. A y B) La resonancia magnética ponderada en T2 (A) y T1 (B) demuestra la variz con ausencia de señal que indica flujo sanguíneo alto, que desplaza y comprime severamente a la médula cervical. C y D) La angiografía por sustracción digital (ASD) mediante cateterismo selectivo de la arteria vertebral izquierda muestra la fístula alimentada por una rama de la vertebral y de la arteria espinal posterior (flechas en C) y la porción venosa de la fístula se encuentra compuesta por una gran variz (flecha gruesa en C y D) que drena a una vena que a su vez drena al seno sigmoideo izquierdo. No se observó paso arterial distal al sitio de la fístula. E y F) Se embolizó con coils inicialmente el ramo proveniente de la arteria espinal posterior (flecha en E) y con esto se logró disminuir el flujo de la fístula, llegando a ser visibles la parte distal de la arteria vertebral y la arteria basilar y sus ramas (flecha hueca en E y F). Inmediatamente se cateterizó selectivamente la rama directa de la vertebral (flechas punteadas en E). Se logró la oclusión definitiva de la fístula con los coils (flechas en F) y mejoró el flujo distal (flecha hueca). G y H) La RM ponderada en T2 y T1 mostró la trombosis de la variz.

La ASD demostró una FAVPNG alimentada por ramas de las arterias espinal posterior y vertebral izquierdas, y el componente venoso consistió en venas tentoriales con drenaje hacia el seno sigmoideo. En el trayecto fistuloso se encontró una variz en la unión craneoespinal de 15×13×26mm con domo dirigido en sentido ventral hacia el conducto raquídeo.

Mediante acceso arterial femoral se realizó el cateterismo superselectivo de la arteria espinal posterior izquierda hasta el sitio fistuloso y se embolizó la fístula con coils desprendibles de platino (Axiom, eV3, Inc.). Posteriormente se realizó el cateterismo superselectivo de una rama directa de la arteria vertebral, que también fue embolizada con coils (Axiom, eV3 Inc). Se logró la oclusión completa de la fístula pial con preservación del flujo de la circulación vertebrobasilar. La paciente fue mejorando su función ventilatoria hasta mantener ventilación espontánea; sin embargo, se mantuvo con tiraje y cuadriplejía. La RM postoperatoria mostró proceso trombótico dentro de la gran ectasia venosa. Se decidió la descompresión de la médula espinal mediante abordaje quirúrgico que consistió en la resección de la variz. El procedimiento se llevó sin ninguna eventualidad y con escasa pérdida hemática. A los 12 meses la paciente se encuentra con adecuado automatismo ventilatorio aunque con traqueostomía por lesión laríngea condicionada por intubación prolongada, y con cuadriparesia 4/5.

Caso 5 ( fig. 3 )

Mujer de 23 años que padecía de cefalea de leve a moderada intensidad y acufeno pulsátil de 5 años de evolución. Presentó cuadro de cefalea intensa súbita que se acompañó de diplopía. Fue atendida en otra institución, donde se estableció el diagnóstico de hemorragia subaracnoidea con irrupción ventricular y probable malformación arteriovenosa. Fue mejorando paulatinamente y dada de alta sin déficit neurológico. Tres meses después fue valorada por nosotros. La exploración neurológica no mostró alteraciones. La TC y la RM mostraron imágenes vasculares grandes a nivel de la cisterna ambiens izquierda y una gran dilatación vascular dirigida en sentido dorsal desde dicha cisterna hacia el atrio ventricular. La compresión del mesencéfalo fue evidente. La ASD mostró una FAVPNG cuyo componente arterial estaba provisto por una arteria talamogeniculada derecha ectásica que se dirigía en sentido dorsocaudal y hacia la izquierda y que a su vez se dividía en 3 ramas que drenaban directamente hacia el componente venoso a nivel de la cisterna ambiens izquierda. El componente venoso estaba representado por una gran ectasia venosa multilobulada que finalmente drenaba hacia el seno recto.

caso 5. a-d) la resonancia magnética ponderada en t2 en cortes en sentido ventrodorsal muestra las imágenes vasculares ectásicas (flechas) a partir de la cisterna interpeduncular hacia las cisternas crural, ambiens, hasta el atrio ventricular izquierdo. llama la atención la asimetría ventricular con aumento de la dimensión del cuerno temporal izquierdo. e y f) la angiografía por sustracción digital (asd) mediante cateterismo selectivo de la arteria vertebral derecha en proyección oblicua derecha (e) y lateral (f) muestra la fístula arteriovenosa alimentada por una arteria (flecha delgada) proveniente del segmento p1 derecha que se subdivide en 3 ramos que drenan directamente en una várice multilobulada (flecha guresa). g-j) se cateterizó la rama arterial (g) y se liberaron <i>coils</i> lo más distal posible (flecha en h), con lo que se logró la disminución del cortocircuito, aunque no la oclusión completa de la fístula (h). de tal forma advertimos la presencia de otro afluente arterial proveniente de la arteria cerebral posterior izquierda, más específicamente de la coroidea posterolateral (flecha punteada en h). se cateterizó superselectivamente (i) y se embolizó con onyx. el control final mostró oclusión del cortocircuito (j).

Figura 3. Caso 5. A-D) La resonancia magnética ponderada en T2 en cortes en sentido ventrodorsal muestra las imágenes vasculares ectásicas (flechas) a partir de la cisterna interpeduncular hacia las cisternas crural, ambiens, hasta el atrio ventricular izquierdo. Llama la atención la asimetría ventricular con aumento de la dimensión del cuerno temporal izquierdo. E y F) La angiografía por sustracción digital (ASD) mediante cateterismo selectivo de la arteria vertebral derecha en proyección oblicua derecha (E) y lateral (F) muestra la fístula arteriovenosa alimentada por una arteria (flecha delgada) proveniente del segmento P1 derecha que se subdivide en 3 ramos que drenan directamente en una várice multilobulada (flecha guresa). G-J) Se cateterizó la rama arterial (G) y se liberaron coils lo más distal posible (flecha en H), con lo que se logró la disminución del cortocircuito, aunque no la oclusión completa de la fístula (H). De tal forma advertimos la presencia de otro afluente arterial proveniente de la arteria cerebral posterior izquierda, más específicamente de la coroidea posterolateral (flecha punteada en H). Se cateterizó superselectivamente (I) y se embolizó con onyx. El control final mostró oclusión del cortocircuito (J).

Se realizó el cateterismo superselectivo de la arteria talamogeniculada con un microcatéter (Exelsior SL10, Boston Scientific) y través del mismo se inició la infusión y liberación de coils (GDC 360 y Ultrasoft, Boston Scientific) hasta evidenciar la oclusión de la arteria. Con esto se logró la ausencia de llenado de gran parte de la fístula, aunque apreciamos que presentaba otro componente que no habíamos percibido, dependiente de una rama de la arteria coroidea posterolateral izquierda. Dicha arteria se cateterizó superselectivamente con un microcatéter de flujo de 1,5F (Ultraflow, eV3,Inc.) y el cortocircuito se embolizó mediante la inyección de Onyx 18. En el control angiográfico se observó la oclusión completa de la fístula. La paciente despertó sin eventualidades. Se siguió a la paciente hasta un año sin que presentara ningún dato atribuible a la fístula.

Discusión

Las FAVPNG suelen ser de origen congénito, mientras que las adquiridas son raras como resultado de causas traumáticas o iatrógenas4, 7, 10. En nuestra serie describimos un caso secundario a un traumatismo craneal severo y que se comportó como una fístula carótido-cavernosa. Cuando son congénitas, generalmente se inician en la infancia y la adolescencia y pueden asociarse a síndromes tales como la enfermedad de Rendu-Osler-Weber y el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber8, 11, 14, 15.

Tienen patrones muy variados de presentación clínica, que incluyen cefalea, hemorragia, epilepsia, déficit neurológico, hipertensión endocraneal, edema cerebral y síntomas atribuibles a efecto de masa, ya que suelen presentar varices voluminosas2, 6, 20. En neonatos e infantes pueden ser causa de soplo craneal, macrocefalia e insuficiencia cardíaca11, 21. La TC y la RM suelen mostrar ectasias vasculares que con frecuencia se muestran como grandes masas que no son otra cosa que varices intracraneales. Se ha descrito la asociación con edema cerebral6. La angiografía cerebral es el método diagnóstico de elección, y los criterios diagnósticos consisten en un cortocircuito de flujo rápido desde una arteria gruesa hacia venas ectásicas y/o varices1, 22.

Por lo infrecuente de esta patología, no se puede determinar con absoluta certeza su historia natural, pero de todas formas se ha logrado observar que más de la mitad de los casos pueden desarrollar un episodio hemorrágico o isquémico grave con una evolución ominosa o fatal, por lo que se debe indicar su tratamiento11, 23, 24.

El primero en describir el tratamiento de una FAVPNG fue Dandy en 1928, mediante ligadura25. El manejo consiste en la interrupción del cortocircuito, que puede realizarse por vía quirúrgica o endovascular mediante la oclusión del componente arterial lo más cercano posible al componente venoso9, para lo cual es fundamental un análisis prolijo de la angiografía. La resección de la lesión o de la porción venosa no es necesaria10, 26, 27, 28, a menos que las varices presenten calcificaciones que requieran ser extirpadas para disminuir el efecto de masa5, 8.

Se ha reservado el manejo quirúrgico a los casos con pedículos superficiales accesibles a la cirugía, ya que pedículos más profundos pueden ser difíciles y arriesgados de acceder. En otros casos, a pesar contar con pedículos superficiales, las varices pueden ocultar a las arterias y tornar más difícil el procedimiento quirúrgico9, 14. En algunos casos se puede requerir el apoyo de la neuronavegación para localizar el cortocircuito9. El manejo endovascular puede proponerse como primera elección, sobre todo en las FAVPNG profundas2, 6. Existen patrones de la angioarquitectura que pueden limitar el manejo endovascular; por ejemplo, la multiplicidad de pedículos arteriales, ya que algún pedículo desapercibido puede llevar al tratamiento fallido y/o a la recanalización4. Se deben escoger adecuadamente el material embolizante y la técnica para su uso. Se han empleado múltiples materiales9, aunque aquí mencionaremos los más utilizados en la actualidad. Se pueden utilizar exclusivamente coils desprendibles3, 28, 29, como en 2 de nuestros casos. Existen algunas ventajas con los coils: hay ya una amplia experiencia con su uso en aneurismas intracraneales y se pueden reposicionar e incluso retirar antes de su liberación, aunque la extensa revisión hecha por Hoh et al. reveló que el tratamiento con coils puede resultar en hasta un 40% de fallos10. Además, creemos que puede ser un método costoso, considerando que en algunos casos se pueden utilizar muchos coils. Los materiales líquidos utilizados en la actualidad son el n-butil-cianoacrilato y el onyx2, 3, 9, 10, 30. El uso del onyx ha sido descrito recientemente por Newman et al. en el manejo de 2 casos de FAVPNG2. Cabe mencionar que en nuestra experiencia el 67% de los casos fueron tratados con onyx incluso antes de la publicación de Newman et al.

En las fístulas de alto flujo los materiales embolizantes líquidos pueden migrar más allá y comprometer el drenaje venoso, resultando en trombosis venosa distal a la variz y dando como resultado un infarto venoso, embolia pulmonar o hemorragia cerebral2, 12, 20, 23. Por eso se deben utilizar otros materiales coadyuvantes, como coils o balones, para la disminución del flujo previo a la inyección del embolizante líquido2, 20, 31. En el 33% de nuestra serie hubo la necesidad de combinar materiales.

Se ha reportado edema y sangrado postembolización en pocos casos de embolización angiográficamente exitosa30. Se ha hecho responsable de estas complicaciones al fenómeno de «avance» (breakthrough) descrito para las malformaciones arteriovenosas32. No se ha logrado determinar si este fenómeno es real, al menos en las FAVPNG12, y creemos que es más factible que hayan sido consecuencia de la oclusión inadvertida del componente venoso antes que del arterial. En nuestra serie no se presentó ninguna complicación. Creemos que tratamos todo el tiempo de ser lo más selectivos posible de los afluentes arteriales y que fuimos cuidadosos en evitar la migración del material embolizante hacia el lado venoso distal a la variz.

Conclusiones

Las FAVPNG son lesiones infrecuentes que suelen presentarse en niños y adolescentes. Deben ser tratadas, ya que su historia natural se acompaña de una elevada morbimortalidad. El manejo endovascular podría considerarse como primera elección, mientras que la cirugía se puede indicar en lesiones superficiales, accesibles y con varices densamente calcificadas. La estrategia endovascular consiste en la obliteración del cortocircuito mediante embolización del o de los afluentes arteriales con coils o embolizante líquido solos o combinados. La embolización debe practicarse lo más cercana posible a la vena de drenaje, evitando la migración del material hacia el lado venoso distal a la variz; de esta manera se limitan complicaciones consistentes en hemorragia, edema y/o tromboembolia pulmonar.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Recibido 2 Octubre 2011

Aceptado 4 Febrero 2012

Autor para correspondencia. jorge_santos@unam.mx

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Neurocirugía

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