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Vol. 25. Núm. 6.Noviembre - Diciembre 2014Páginas 247-294
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Vol. 25. Núm. 6.Noviembre - Diciembre 2014Páginas 247-294
Investigación Clínica
DOI: 10.1016/j.neucir.2014.06.004
Tratamiento del neurinoma acústico gigante
Treatment of giant acoustic neuromas
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Nicolás Sampróna,
Autor para correspondencia
nicolas.sampron@me.com

Autor para correspondencia.
, Xabier Altunab, Mikel Armendáriza, Enrique Urculoa
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, España
b Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, España
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Resumen
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Estadísticas
Figuras (2)
Tablas (3)
Tabla 1. Serie clínica analizada en el presente trabajo a partir de una serie quirúrgica institucional de 108 schwannomas vestibulares operados entre el año 2000 y el año 2012
Tabla 2. Síntomas y signos presentes durante la evaluación inicial
Tabla 3. Situación postoperatoria de los pacientes en los que se realizó abordaje quirúrgico de la lesión (11 de un total de 13 de la serie completa) evaluada a los 12 meses de la cirugía. Si esta no estaba disponible, se consideró la mejor valoración postoperatoria disponible
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Resumen
Introducción y objetivos

Analizar la modalidad de tratamiento y resultados en una serie clínica de pacientes con neurinomas acústicos gigantes, caracterizados por superar los 4cm de diámetro extrameatal y por alta morbimortalidad.

Material y método

Serie clínica retrospectiva y unicéntrica de schwannomas vestibulares tratados en un periodo de 12 años. En nuestra serie institucional de 108 neurinomas acústicos operados en ese periodo, fueron identificados 13 (12%) pacientes con tumores superiores a los 4cm en su diámetro mayor extrameatal. En estos se analizó la forma de presentación y diversos parámetros clínicos y anatomoquirúrgicos.

Resultados

Todos los pacientes fueron operados mediante un abordaje suboccipital retrosigmoideo por el mismo neurocirujano (EU) y en 10 casos se consiguió extirpación completa. En un caso se planificó y practicó una extirpación subtotal, un caso fue tratado con derivación ventriculoperitoneal y otro no recibió tratamiento específico alguno. Un paciente falleció durante el postoperatorio inmediato. Cuatro pacientes tenían una parálisis facial mayor de iii en la escala House-Brackman al año de la cirugía.

Conclusiones

Las 4 características pronósticas más importantes en los neurinomas acústicos gigantes son: tamaño, consistencia, adhesión a estructuras neurovasculares y vascularización. Solo la primera de ellas resulta evidente en los estudios de neuroimagen.

Los neurinomas acústicos gigantes se caracterizan por alta morbilidad tanto en el momento de presentación clínica como tras el tratamiento. Sin embargo, el objetivo de extirpación completa con preservación de la función de los nervios craneales es alcanzable en algunos casos a través del abordaje suboccipital retrosigmoideo.

Palabras clave:
Schwannoma vestibular
Neurinoma acústico
Nervio facial
Microcirugía
Hipoacusia
Resultado funcional
Abstract
Introduction and objectives

To analyze the treatment modality and outcome of a series of patients with giant acoustic neuromas, a particular type of tumour characterised by their size (extracanalicular diameter of 4cm or more) and high morbidity and mortality.

Materials and methods

This was a retrospective unicentre study of patients with acoustic neuromas treated in a period of 12 years. In our institutional series of 108 acoustic neuromas operated on during that period, we found 13 (12%) cases of giant acoustic neuromas. We reviewed the available data of these cases, including presentation and several clinical, anatomical, and microsurgical aspects.

Results

All patients were operated on by the same neurosurgeon and senior author (EU) using the suboccipital retrosigmoid approach and complete microsurgical removal was achieved in 10 cases. In one case, near total removal was deliberately performed, in another case a CSF shunt was placed as the sole treatment measure, and in the remaining case no direct treatment was given. One patient died in the immediate postoperative period. One year after surgery, 4 patients showed facial nerve function of iii or more in the House-Brackman scale.

Conclusions

The 4 most important prognostic characteristics of giant acoustic neuromas are size, adhesion to surrounding structures, consistency and vascularity. Only the first of these is evident in neuroimaging.

Giant acoustic neuromas are characterised by high morbidity at presentation as well as after treatment. Nevertheless, the objective of complete microsurgical removal with preservation of cranial nerve function is attainable in some cases through the suboccipital retrosigmoid approach.

Keywords:
Vestibular schwannoma
Acoustic neuroma
Facial nerve
Microsurgery
Hearing loss
Functional outcome
Texto Completo
Introducción

Los schwannomas vestibulares, denominados clásicamente tumores acústicos1,2, neuromas o neurinomas acústicos (si bien no son neurinomas ni se originan del nervio acústico o coclear), representan hasta el 10% de los tumores intracraneales primarios con una incidencia estimada en 1,2 casos cada 100.000 habitantes por año3–5. Se originan habitualmente en el nervio vestibular superior (nervio utricular), específicamente en el área de transición entre la cubierta mielínica del sistema nervioso central (oligodendrocitos) y la del sistema nervioso periférico (célula de Schwann) conocida como área de Obersteiner-Redlich, localizada aproximadamente a 1cm del origen aparente del nervio vestibular superior en la porción lateral del surco bulboprotuberancial, en inmediaciones del conducto auditivo interno3,5,6. Si bien se trata de tumores histológicamente benignos (no infiltran los tejidos adyacentes ni se diseminan a distancia), debido a su situación anatómica particular en el ángulo pontocerebeloso pueden comprometer funciones neurológicas de máxima relevancia7.

Los neurinomas acústicos gigantes son, por definición, aquellos que tienen un diámetro mayor extrameatal (es decir, excluyendo la porción del tumor que se extiende dentro del conducto auditivo interno) igual o mayor de 40mm8. Su tamaño le confiere ciertas particularidades, especialmente alta morbilidad y no son buenos candidatos para tratamiento con radiocirugía por lo que el tratamiento primario es exclusivamente quirúrgico.

El tipo de sintomatología que ocasionan los neurinomas acústicos se corresponde muy bien con el tamaño tumoral. Dicho tamaño también constituye una variable de relevancia para determinar la modalidad de tratamiento indicado y para predecir el riesgo de complicaciones postoperatorias7–9. Aunque el tratamiento primario es indudablemente quirúrgico, la estrategia sigue siendo controvertida. Se han propuestos 2 opciones principales: una consiste en la extirpación microquirúrgica radical en uno o más tiempos quirúrgicos, la otra propone extirpación parcial y posterior seguimiento o tratamiento con radiocirugía10. Nuestra opinión, y la política de nuestra institución al respecto, es similar en todos los tipos de neurinomas acústicos independientemente de su tamaño: los objetivos del tratamiento deben ser salvar la vida y la función mediante extirpación microquirúrgica lo más completa posible en un tiempo quirúrgico7.

El síntoma de inicio más frecuente es la pérdida progresiva de audición de tipo neurosensorial y unilateral (90-95%)11. Otros síntomas frecuentes son los acúfenos (82-86%), la inestabilidad o el vértigo (67%), mareos (59-74%), cefalea (32%) y alteraciones en la sensibilidad o debilidad facial (3-6%)11. Existen, sin embargo, diferencias en el modo de presentación clínica en el caso de los neurinomas acústicos gigantes12–14. En estos hemos observado 2 formas principales; una —al parecer consecuencia de tumores de crecimiento lento— suele afectar a ancianos que han ido perdiendo la audición en un periodo de años y no han consultado hasta padecer signos o síntomas neurológicos mayores como ataxia, hemiparesia o hipertensión intracraneal; otra —especialmente asociada a tumores con componente quístico y de crecimiento rápido— suele afectar a pacientes más jóvenes y manifestarse con síndrome de hipertensión intracraneal de evolución aguda o subaguda junto con los signos y síntomas típicos de las lesiones del ángulo pontocerebeloso1.

Desde el año 2000, tras la unificación de los Servicios de Neurocirugía del Hospital de Gipuzkoa y Nuestra Señora de Arantzazu para constituir el actual Servicio de Neurocirugía del Hospital Universitario Donostia, hemos trabajado en colaboración con el Servicio de Otorrinolaringología en el tratamiento de diversas patologías de la base del cráneo entre las que se encuentra el neurinoma acústico. En el contexto de esta colaboración hemos intervenido quirúrgicamente a un total de 108 pacientes con neurinomas acústicos de todos los tamaños por 3 vías diferentes: subtemporal, para tumores pequeños intracanaliculares; retrosigmoidea, para todo tipo de tumores cuando el objetivo de preservar la audición es alcanzable; y translaberíntica, para tumores de tamaño intermedio («que no alcanzan el tronco cerebral») si la audición no está conservada. Para el presente trabajo hemos seleccionado aquellos tumores que superaban los 4cm en su diámetro mayor extrameatal.

Pacientes y métodoCriterios de inclusión

Con el fin de obtener la información más precisa disponible respecto a la situación pre y postoperatoria de los pacientes identificados como posibles casos de neurinomas acústicos gigantes, se llevó a cabo, de forma retrospectiva, una revisión exhaustiva de toda la información disponible incluyendo los vídeos quirúrgicos y los estudios de neuroimagen pre y postoperatorios.

El único criterio necesario para incluir a los pacientes en esta serie fue el diagnóstico anatomopatológico o por estudios de imágenes de un schwannoma vestibular en los que por lo menos uno de los diámetros, sin tener en cuenta la porción intrameatal del tumor, era superior a los 40mm, es decir tumores de grado 513(fig. 1).

Figura 1.
(0,48MB).

Estudio de resonancia magnética con contraste en preoperatorio (A, B y C) y postoperatorio (D) correspondiente a una paciente de 33 años que se presentó con ataxia, hipoestesia hemifacial y cofosis. Véase tambien en tabla 1, caso ID 10.

Para medir el diámetro tumoral se utilizó la aplicación informática Osiris® analizando la imagen en planos sagital, coronal y axial.

En los casos en los que no se disponía de diagnóstico anatomopatológico (2 pacientes en los que no se practicó una cirugía directa al tumor) todos los siguientes criterios diagnósticos en resonancia magnética y TC debían estar presentes: masa extraxial del ángulo pontocerebeloso de al menos 40mm de diámetro, captación intensa de contraste con o sin áreas quísticas, ocupación del conducto auditivo interno; erosión, deformidad u expansión del conducto auditivo interno, ausencia de una amplia base de implantación meníngea o signo de la cola dural, ausencia de intensa hiperostosis o de destrucción ósea (figs. 1 y 2A-B).

Figura 2.
(0,31MB).

(A) Imagen de resonancia magnética en secuencia T1 con contraste en proyección coronal correspondiente a la paciente ID 3 (ver tabla 1) que demuestra un schwannoma vestibular derecho de tipo lateral o extracanalicular de 45mm de diámetro mayor. (B) Imagen de resonancia magnética en secuencia T2 y proyección axial correspondiente al caso ID 5 (ver tabla 1). (C) Imagen de resonancia magnética, secuencia T1 con contraste de control postoperatorio del mismo caso que «(A)» ID 3 que demuestra una captación con patrón lineal en el área del paquete acústico-facial. No se observó recidiva tumoral tras 10 años de seguimiento. (D) Imagen intraoperatoria que demuestra la situación típica durante el abordaje suboccipital retrosigmoideo transmeatal en posición semisentada. Nótese que el cirujano puede trabajar con 2 pinzas sin necesidad de aspirador durante la disección aracnoidea.

Anatomía quirúrgica del neurinoma acústico gigante en el abordaje suboccipital retrosigmoideo transmeatal15,16

Cuando los schwannomas vestibulares llegan a los 4cm de diámetro mayor extracanalicular, por lo general, han alcanzado, desplazado y distorsionado todas las estructuras del ángulo pontocerebeloso. Hacia arriba, el complejo vasculonervioso superior; la porción pregasseriana del nervio trigémino, la arteria cerebelosa superior y la vena (o complejo venoso) petrosa superior de Dandy. Hacia abajo, el complejo vasculonervioso inferior, la arteria cerebelosa posteroinferior, los nervios craneales ix, x y xi y la vena petrosa inferior. Hacia adentro, la protuberancia, el pedúnculo cerebeloso medio, el vi nervio craneal y la arteria basilar. Hacia atrás, el flóculo y el hemisferio cerebeloso. Esta distorsión puede llegar a interrumpir la circulación del LCR, produciendo hidrocefalia obstructiva y síndrome de hipertensión intracraneal15.

La relación entre el tumor y el nervio facial y acústico es variable, excepto en la porción más lateral del conducto auditivo interno (CAI) o fundus donde es constante15–17. En general ambos, facial y coclear, se encuentran extraordinariamente distorsionados, más o menos adheridos a la cápsula tumoral formando verdaderas cintas delgadas que abrazan el tumor por delante, por arriba o por abajo; o en ocasiones, describiendo trayectos oblicuos o de torsión alrededor del tumor. Si bien la posición del nervio facial respecto del tumor es variable e impredecible, existen disposiciones frecuentes que encuentran su explicación en la disposición normal de los diferentes componentes del vii y viii nervios craneales desde su origen aparente hasta el fundus del CAI. El nervio facial ocupa el cuadrante superior y anterior del CAI, mientras que el nervio vestibular superior (utricular) discurre por el cuadrante superior y posterior; ambos están separados del coclear y vestibular inferior (sacular) por la cresta transversa o falciforme y entre sí por la cresta vertical, llamada también barra de Bill15. En el surco bulboprotuberancial, el nervio facial y el intermediario de Wrisberg se originan en situación medial y ligeramente craneal al viii. Por estos motivos anatómicos, la posición más frecuente del nervio facial es la porción anterosuperior de la superficie tumoral para entrar en el poro acústico por su margen superior donde se encuentra aplastado contra la pared anterior del CAI por la porción tumoral intracanalicular. Otras posiciones menos frecuentes del facial respecto al tumor son hacia adelante y hacia arriba, o hacia adelante y abajo. La posición más infrecuente del facial respecto del tumor es la posterior y la inferior. Nosotros nunca hemos encontrado el facial en una situación posterior al tumor, sin embargo Yasargil y otros autores han informado de la existencia de esta rara variante en hasta el 1,1% de los casos18. El nervio coclear, por el contrario, se encuentra habitualmente adherido a la superficie tumoral inferior.

La anatomía del fundus del CAI puede explicar la especial susceptibilidad del nervio coclear al daño durante la exploración quirúrgica del ángulo pontocerebeloso. En contraste con el facial, el coclear atraviesa el fundus para ganar la cóclea a través de una lámina cribiforme de paso extremadamente fino. Por este motivo, Rothon y otros autores han sugerido que las maniobras quirúrgicas de disección sobre el acústico deben dirigirse preferentemente desde medial hacia lateral15.

Existen, a nuestro juicio, al menos otros 2 aspectos anatómicos centrales en vistas a preservar la continuidad anatómica y funcional del nervio facial y del coclear que sin embargo no pueden ser predichos en función de los estudios de neuroimagen preoperatorias ni de los conocimientos anatómicos previos y solo quedan de manifiesto durante la exploración microquirúrgica. Estos son el grado y la extensión de las adherencias de la cápsula tumoral a los nervios craneales y al tronco cerebral, y la consistencia del tumor.

Aunque en algunos casos el tumor puede mostrar un crecimiento completamente extracanalicular o medial, habitualmente presentan una extensión importante dentro del CAI, ensanchándolo y erosionando las estructuras petrosas adyacentes. Una referencia anatómica importante para localizar el suelo del CAI es la identificación de unos pliegues durales que se encuentran invariablemente en la superficie posterior del peñasco según describimos en trabajos previos19. Campero et al.20 denominaron esta conocida referencia anatómica línea de Tübingen. Se trata de una línea imaginaria que une los extremos superiores de un número variables de estos pequeños pliegues durales que cubren el área del saco endolinfático en la cara posterior del peñasco20.

Como en todos los casos de schwannomas vestibulares (excepto en los extracanaliculares o mediales) es necesario extirpar la pared posterior del CAI para exponer y extirpar la porción intracanalicular del tumor19. Sean estos tumores gigantes o no, es imprescindible estudiar, durante la planificación preoperatoria, la altamente variable anatomía de las celdas aéreas mastoideas y los conductos semicirculares en relación con la línea o plano fundusigmoideo (que se extiende desde el fondo del CAI hasta el borde medial del seno sigmoide) así como la posición del bulbo de la vena yugular interna y del saco endolinfático21. En general, si el laberinto es lateral a esta línea, se considera que el riesgo de lesión es bajo; mientras que si es medial, el riesgo de violación de las estructuras del oído interno (especialmente el conducto semicircular superior, el posterior y el punto donde ambos convergen hacia el fundus del CAI conocido como crus commune) es más alto.

Técnica quirúrgica. Abordaje suboccipital retrosigmoideo transmeatal6

Existen variantes significativas dentro del conocido abordaje suboccipital retrosigmoideo transmeatal que están dadas principalmente por la postura quirúrgica, bien se opere al paciente en posición semisentada6,18, bien en decúbito lateral o 3 cuartos prono15,16,22. La postura no es solo un detalle más de la técnica quirúrgica, más bien es un aspecto central que condiciona de manera significativa la manera de explorar y extirpar un neurinoma acústico.

La técnica utilizada en esta serie es una adaptación de la desarrollada por Samii6,7 para el abordaje del ángulo pontocerebeloso y la extirpación de schwannomas vestibulares. El paciente se coloca en posición semisentada con la cabeza ligeramente rotada hacia el lado de la lesión, flexionada (aunque no hasta el punto de interrumpir el retorno venoso a nivel del cuello) y lateralizada hacia el lado contrario a la lesión. Los miembros inferiores, por su parte, deben estar elevados de manera que, en conjunto, el paciente describa una «v» abierta. La lesión debe estar claramente por encima del nivel del corazón, pero no más. A medida que la distancia entre la aurícula derecha y el área quirúrgica aumenta, disminuye (se hace más negativa) la presión de las venas craneales y están entonces en condiciones de «aspirar» aire con mayor intensidad.

Una vez que el paciente se ha colocado en la postura correcta se introducen los electrodos y demás elementos para la monitorización electrofisiológica intraoperatoria continua de los nervios facial, coclear (si el nivel de audición preoperatorio es útil) y los potenciales evocados del tronco cerebral.

Tras identificar las referencias craneales externas (el conducto auditivo externo, el arco cigomático, la apófisis mastoides, la protuberancia occipital externa, la línea nucal superior y el asterion) se traza la incisión lineal que pasa por el asterion y ligeramente por detrás de la mastoides con una concavidad anterior que «imita» la curvatura del pabellón auricular. Esta incisión se extiende hasta una depresión de las partes blandas formada en el espacio que se sitúa entre los músculos trapecio y esternocleidomastoideos del plano superficial.

Hemos encontrado cierta utilidad en la neuronavegación craneal para localizar el punto de unión entre el seno lateral y el seno sigmoide con, aunque suele coincidir con la posición del asterion, variaciones significativas. Por el contrario, no hemos encontrado utilidad a la neuronavegación en otros estadios de la cirugía.

Durante la exposición craneal se encuentra, entre los músculos suboccipitales y el semiespinoso capitis, la arteria occipital que por lo general debe ser coagulada y seccionada. En profundidad, se debe tener en cuenta que la arteria vertebral yace en el triángulo suboccipital, que puede tener un curso tortuoso, anómalo o redundante. Una referencia útil en esta etapa es la apófisis transversa del atlas que, si bien en ningún caso es necesario exponerla, se puede palpar con facilidad entre el gonion y la punta de la mastoides. En general, es necesario exponer la escama occipital hasta la cresta horizontal pero no más allá.

Durante la disección subperióstica craneal se debe prestar atención a un detalle capital: la vena emisaria mastoidea. Esta se debe buscar deliberadamente irrigando constantemente hasta ocluirla, pues es una fuente potencial de embolismo aéreo debido a que sus paredes no se colapsan.

Un único orificio de trépano sobre el asterion basta si la duramadre puede ser despegada fácilmente de la tabla interna. En ese caso, se realiza una craneotomía de 3×3cm exponiendo el borde posterior del seno sigmoide y el borde inferior del seno transverso. Si se supone o se constata que la duramadre puede estar adherida intensamente a la tabla interna del hueso occipital, entonces conviene practicar una craniectomía para disminuir la posibilidad de lesionar los senos venosos y la duramadre. En ocasiones, la exposición final del borde de los senos se consigue mediante fresado.

La apertura dural se realiza siguiendo el curso de los senos, unos milímetros por debajo (en el caso del seno transverso) y por detrás (en el caso del seno sigmoide).

El primer gesto quirúrgico intradural es la elevación del hemisferio cerebeloso y la apertura de la cisterna bulbomedular que permite la salida de LCR y la relajación del cerebelo.

El siguiente paso es la separación medial del cerebelo que queda sujeto con una espátula. En el caso de los neurinomas acústicos gigantes, a veces es preferible extirpar una franja de unos milímetros de la porción más lateral del hemisferio cerebeloso para evitar una excesiva retracción cerebelosa. De esta manera queda expuesta la porción lateral del tumor de manera que se puede proceder, tras comprobar ausencia de acústico y facial a través de la inspección microquirúrgica y electrofisiológica, a la apertura de la porción posterior de la cápsula tumoral y descompresión tumoral interna (mediante un microdisector plano y cortante, con un aspirador ultrasónico o valiéndose de una combinación de ambos métodos) que se debe practicar antes de intentar cualquier maniobra de disección sobre la cápsula tumoral. Tras la descompresión interna se debe identificar y disecar de la superficie tumoral los nervios craneales empezando por los del complejo inferior (ix, x y xi) siguiendo la técnica de la «tercera mano» que consiste en que el cirujano trabaja con 2 pinzas (una para ejercer una leve tracción y otra para disección aracnoidea) mientras el ayudante irriga constantemente en la interfase entre la cápsula tumoral y el nervio craneal. Este es un detalle único del abordaje subocipital retrosigmoideo en posición semisentada que no es posible en decúbito lateral o 3 cuartos prono según se discute más adelante.

En los neurinomas acústicos gigantes, el tejido cerebeloso y el tronco cerebral suelen estar reblandecidos por la presencia de edema, muy frecuentemente no existe plano aracnoideo entre estas superficies y la cápsula tumoral. Muchas veces la distinción entre la cápsula tumoral y la superficie pial edematosa del tronco cerebral es dificultosa especialmente en lesiones adherentes o quísticas. Una referencia anatómica de gran valor en este punto son, como puntualiza Samii6–8,23, las venas piales de la protuberancia.

Posteriormente se procede a la apertura de la pared posterior del CAI que se consigue mediante microfresado convencional o ultrasónico19. En este tiempo quirúrgico se debe tener una idea acabada de la situación del conducto semicircular lateral y posterior y del bulbo de la vena yugular. Una vez abierto el CAI y su duramadre se identifica el nervio facial y el coclear siguiendo su trayecto, como la misma técnica de la «tercera mano», en dirección del tronco cerebral. Habitualmente, la mayor adherencia entre el tumor y el facial se encuentra hacia la entrada del CAI en la zona de Obersteiner-Redlich, sitio presumido de origen de estos tumores. Es especialmente importante limitar el uso de la aspiración y de la coagulación bipolar; el campo quirúrgico se mantiene exangüe mediante la irrigación continua de la «tercera mano» y por la posición semisentada ya que la gravedad conduce todo el exceso de líquido fuera del campo operatorio. La manipulación de los nervios craneales nunca debe ser directa sino a través del tejido aracnoideo perineural. Toda tracción excesiva debe ser evitada mediante disección cortante. Es importante evitar la tracción tumoral en estadios iniciales de la cirugía, especialmente si el tumor es de consistencia dura.

Durante el cierre se debe tener especial cuidado en identificar y sellar celdas mastoideas si estas han sido abiertas. Se debe sellar tanto la superficie fresada del CAI como los bordes de la craneotomía. La hemostasia se debe confirmar reiteradamente realizando compresión mantenida de las venas yugulares. Esta maniobra debe ser practicada al menos 2 veces; la primera vez con la espátula cerebelosa aún en posición y la segunda vez tras retirar la espátula.

ResultadosEvaluación preoperatoria

La edad media del conjunto de la serie fue de 52 años, sin embargo, identificamos 2 formas diferentes de presentación según la edad: 5 pacientes tenían 37 años o menos, constituyendo un grupo de «jóvenes» claramente diferenciado del resto por el modo de presentación clínica (tablas 1–3).

Tabla 1.

Serie clínica analizada en el presente trabajo a partir de una serie quirúrgica institucional de 108 schwannomas vestibulares operados entre el año 2000 y el año 2012

ID  Edad  Sexo  Presentación clínica  Tamaño(mm) a  Área quística  Lado  Hidrocefalia  Derivación de LCR  Grado de extirpación  Función facial postoperatoriab  Función coclear postoperatoria  Función trigémino postoperatoria  Función pares bajos  Anastomosis hipogloso facial  Comentarios  Duración de la cirugía 
70  Trastorno de la marcha, hipertensión intracraneal  42  Sí  I  Sí  Sí  Completa  Fallecimiento en el postoperatorio inmediato  4
54  Síntomas trigeminales y acúfenos  41  Sí  Sí  No  Completa  III  Cofosis  Normal  Normal  No  Tipo medial (extracanalicuar)  5
32  Acúfenos, ataxia, diplopía,disfagia  45  No  Sí  No  Completa  IV (queratitis)  Cofosis  Normal  Normal  No  Tipo medial (extracanalicular)Ver figura 24
22  Hipoacusia, cefalea  51  No  Sí  Sí  Completa (en dos tiempos)  VI (queratitis)  Cofosis  Hipoestesia hemifacial  Normal  Sí  Operada en 2 tiemposAnastomosis hipogloso-facial  5h3
74  Hipoacusia, trastornos mentales y de la marcha  45  Sí  I  Sí  No  Completa  VI  Cofosis  Normal  Disfonía  No  DemenciaExtensión supratentorialNo continuidad anatómina facial  6
44  Hipoacusia  42  No  No  No  Completa  Cofosis  Anestesia corneal  Normal  No  Recidiva  5,5
37  Acúfenos  41  No  No  No  Subtotal  Casi normal  Normal  Normal  No  Extracanalicular  5
37  Hipoacusia, acúfeno  41  No  I  No  No  Completa  III  Cofosis  Normal  Normal  No  Extracanalicular  6
62  Cofosis, ataxia  40  Sí  Sí  No  Completa  III  Cofosis  Normal  Normal  No  5
10  33  Cofosis, ataxia, hipoestesia facial  41  Sí  Sí  No  Completa  IV  Cofosis  Hipoestesia hemifacial  Normal  No  Caso de la figura 1  6
11  49  Cefalea, acúfenos, ataxia, incontinencia, trastornos mentales  40  Sí  Sí  Sí  Completa  III  Cofosis  Normal  Normal  No  4,5
12  79  Demencia, cofosis.  44  Sí  Sí  Sí  Cofosis  Normal  Normal  No  No cirugía tumoral 
13  82  Cofosis, ataxia  42  No  I  No  No  Cofosis  Normal  Normal  No  No operado 

a Se ha tomado como indicador del tamaño del tumor el diámetro mayor extracanalicular medido en la secuencia de resonancia magnética T1 con contraste.

b Se describe la función facial postoperatoria según la escala de House-Brackmann (i=función normal, vi=parálisis completa) a los 12 meses de la cirugía o el mejor puntaje postoperatorio.

Tabla 2.

Síntomas y signos presentes durante la evaluación inicial

Signos o síntomas  Número de pacientes (%) 
Hipoacusia (cualquier grado)  13 (100) 
Hipoacusia (audición no útila o cofosis)  8 (62) 
Acúfenos  5 (38) 
Parálisis facial  0 (0) 
Hipoestesia trigeminal  2 (15) 
Neuralgia de trigémino  0 (0) 
Disfunción de pares ix, x y/o xi  1 (8) 
Parálisis del abducens  1 (8) 
Ataxia  7 (54) 
Síndrome de hipertensión intracraneal  3 (23) 
Hidrocefalia  9 (69) 
Disfunción de vías largas  0 (0) 

a Entendiendo por «útil» un umbral de audición menor de 70dB y una discriminación mayor del 15%.

Tabla 3.

Situación postoperatoria de los pacientes en los que se realizó abordaje quirúrgico de la lesión (11 de un total de 13 de la serie completa) evaluada a los 12 meses de la cirugía. Si esta no estaba disponible, se consideró la mejor valoración postoperatoria disponible

Alteración  Número de pacientes (%) 
Cofosis (ipsilateral)  10 (91) 
Audición útil (ipsilateral)  1 (9) 
Parálisis facial (House-Brackman>iii4 (36) 
Ataxia  0 (0) 
Fístula de LCR  0 (0) 
Disfunción de pares ix, x y/o xi  1 (9) 
Disfunción de vías largas  0 (0) 
Oftalmoplejía  1 (9) 
Hipoestesia trigeminal  3 (27) 
Neuralgia del trigémino  0 (0) 

La presentación clínica más frecuente fue la hipoacusia unilateral de tipo neurosensorial que observamos en grado de audición no útil o cofosis en 8 de 13 pacientes (Gardner y Roberston grados iii, iv y v) en el momento del diagnóstico. Siete pacientes presentaron ataxia, 6 pacientes acúfenos y 3 pacientes se mostraron clínicamente con síndrome de hipertensión intracraneal. Dos pacientes presentaban hipoestesia en el territorio trigeminal en el momento del diagnóstico y una paciente de 32 años de edad se presentó con disfunción de los pares craneales bajos junto con diplopía por paresia del nervio abducens. Ninguno de nuestros pacientes se presentó en el momento del diagnóstico con parálisis facial, espasmo hemifacial, neuralgia de trigémino o disfunción de vías largas; sin embargo, todas estas formas de presentación han sido descritas en otras series clínicas8.

Diez pacientes eran mujeres y todos tenían tumores con diámetro mayor extrameatal medido en la secuencia T1 con contraste de la resonancia magnética inicial de 40mm o mayor puesto que este era el criterio de inclusión. El tamaño tumoral medio de la serie fue de 43mm, 9 pacientes tenían el tumor del lado derecho y ningún paciente padecía neurofibromatosis.

Diez pacientes se presentaron con hidrocefalia y se indicó una derivación ventriculoperitoneal de LCR en 4 de estos; en 3 de ellos como medida de estabilización del síndrome de hipertensión intracraneal previo a la cirugía y en el restante como única medida quirúrgica. Esta última paciente, de 79 años de edad, presentó una colección subdural por hiperdrenaje que requirió tratamiento mediante diversas manipulaciones del sistema de derivación de LCR.

Un paciente de 82 años de edad no fue considerado susceptible de recibir ningún tratamiento específico.

Evaluación postoperatoria

La evaluación postoperatoria utilizada como referencia fue el resultado de la exploración clínica, los estudios de neuroimagen y los estudios otoneurológicos al transcurrir un año de la cirugía o del diagnóstico inicial. Si esta información no estaba disponible se utilizó la última valoración postoperatoria.

De los 11 pacientes operados, solo uno conservó una audición ipsilateral postoperatoria en niveles considerados útiles (entendiendo por «útil» un umbral de audición menor de 70dB y una discriminación mayor del 15%)21. Dicho de otra manera, de los 5 pacientes que presentaron audición útil (4 de ellos con algún nivel de hipoacusia) en la evaluación preoperatoria, esta solo se pudo conservar en un paciente. En este paciente, de 37 años de edad (ver caso ID 7 tabla 1), se practicó una extirpación cercana a la completa dejando un trozo de cápsula tumoral pegada al paquete acústico facial.

En el seguimiento posterior (seguimiento medio de la serie 7 años, rango 12-2) se confirmó, mediante resonancia magnética, la extirpación radical en 10 de los 11 pacientes operados. Se consideró extirpación radical a la ausencia de captación de contraste con patrón nodular. Algunos pacientes mostraron algún tipo de captación con patrón lineal en el estudio de resonancia magnética con contraste (fig. 2C); sin embargo en ninguno de estos se observó recidiva tumoral a lo largo del tiempo de seguimiento. En el paciente restante (1 de 11), se observó un resto tumoral y un recrecimiento tumoral radiológico (sin expresión clínica) a los 5 años de la cirugía.

La continuidad anatómica del nervio facial se pudo conservar en 10 de los 11 casos operados. Todos los pacientes, excepto uno (aquel en el que se practicó una extirpación subtotal), mostraron algún trastorno de la función del nervio facial durante el postoperatorio inmediato. Sin embargo, en la evaluación realizada al año de la cirugía, solo 4 pacientes mostraron una parálisis facial grave con imposibilidad para la oclusión ocular completa, es decir una puntuación en la escala de House-Brackman superior a iii24.

En cuanto a los trastornos de coordinación y de la marcha, estos se resolvieron completamente tras la extirpación quirúrgica de la lesión. Lo mismo se puede decir de la hidrocefalia.

Complicaciones

El fallecimiento de un paciente en el postoperatorio inmediato en la presente serie merece un comentario especial. Se trataba de una paciente de 70 años de edad con antecedentes de ictus isquémicos repetidos en tratamiento con fármacos antiagregantes y una historia de años de evolución de hipoacusia, trastorno progresivo de la marcha y posteriormente desarrollo de un síndrome de hipertensión intracraneal. En ese momento fue remitida para evaluación neuroquirúrgica 4 años después del diagnóstico inicial de tumor del ángulo pontocerebeloso. Como primera medida se colocó una derivación de LCR para tratamiento de la hidrocefalia con lo que se obtuvo una resolución del síndrome de hipertensión intracraneal y cierta mejoría clínica. Durante la cirugía tumoral, los hallazgos fueron similares a los de otros casos de neurinomas acústicos gigantes, a saber, gran distorsión de todas las estructuras neurovasculares de la fosa posterior y adherencias importante de la cápsula tumoral. Tras la cirugía, la paciente despertó sin incidencias. Sin embargo, la noche del primer día postoperatorio sufrió un rápido deterioro neurológico que le produjo la muerte. En la TC craneal realizada en el momento del deterioro no se observaron hallazgos relevantes excepto por leve hemorragia subaracnoidea en fosa posterior.

Otras complicaciones como disfunción de los pares craneales bajos, diplopía e hipoestesia en el territorio trigeminal se describen en detalle en la tabla 1. En la presente serie no se han registrado casos de fístula de LCR, revisión de herida quirúrgica, meningitis o hematoma que requiriera revisión quirúrgica.

Discusión

Desde la experiencia inicial de Harvey Cushing con la descompresión interna de esas lesiones alojadas en el «lúgubre y sangriento ángulo de la cirugía neurológica»1 para prolongar la vida de los enfermos, a los primeros éxitos de Walter Dandy con el abordaje unilateral para explorar y extirpar radicalmente «el tumor más difícil que un neurocirujano pueda nombrar»2 hasta la refinada propuesta de Madjid Samii «extirpación completa con preservación de todas las funciones neurológicas»6; es decir, desde el objetivo de preservar la vida, al de preservar la función facial y finalmente la auditiva, ha habido 2 constantes en la historia del neurinoma acústico gigante: la pasión y la polémica2,3,6,10,25.

Epidemiología

La incidencia de los schwannomas vestibulares varía en función de la población, del sistema de salud y del acceso que dicha población tiene a la asistencia médica. Tos et al.26 estudiaron la incidencia de neurinomas acústicos en un periodo de 25 años para toda la población de Dinamarca y encontraron que era en promedio de 13 casos cada millón de habitantes y año. Además, observaron que la incidencia de schwannomas vestibulares estaba en aumento y que probablemente esto se debía a una mayor sensibilidad diagnóstica. Si bien estos autores informaron que la proporción real de tumores gigantes (mayores de 4cm) en la población general era del 1,84%26, en nuestra serie dicha proporción es sensiblemente superior (12%). Este hecho, observado en otras series quirúrgicas8, se debe sin duda al patrón de derivación de nuestro Centro y especialmente a que cierto número de tumores pequeños (menores de 2,5cm de diámetro) son remitidos para tratamiento con radiocirugía. De esta manera, los neurinomas gigantes cobran especial protagonismo en nuestra serie y en otras series quirúrgicas.

La radiocirugía, por otro lado, no representa un tratamiento alternativo aislado en los schwannomas vestibulares de más de 3cm de diámetro8,17,27, y este parece ser el motivo de la desproporción entre la incidencia real de neurinomas acústicos gigantes y la observada en nuestra serie. La mayoría de nuestros pacientes presentaron, como reflejo de este patrón de derivación, tumores de entre 3 y 4cm, aunque solo hemos incluido en el presente estudio los mayores de 4cm porque creemos que constituyen un grupo de especial trascendencia en virtud de su alta morbimortalidad12,22.

En la epidemiología de los neurinomas acústicos gigantes puede darse la paradoja de que, en las series quirúrgicas, la incidencia es similar en áreas donde la población tiene acceso a los más altos estándares de atención médica y en poblaciones con elevadas barreras de acceso a la atención neuroquirúrgica; en unos porque muchos tumores pequeños son tratados con radiocirugía, en los otros porque el diagnóstico es tardío8,28.

Presentación clínica

La presentación clínica de los pacientes con neurinomas acústicos gigantes es diferente de la observada en los casos de tumores de menor tamaño. En casi todos los casos está afectada la función del nervio coclear y no es infrecuente encontrar alterada la función trigeminal y la de los pares bajos. En el caso de los neurinomas mediales o extracanaliculares, la audición puede estar bien conservada; por ejemplo, de los 4 casos de nuestra serie que presentaban esta variante tumoral, todos tenían la función coclear preoperatoria conservada. Sorprendentemente, la función del nervio facial está raramente afectada y cuando lo está suele serlo de manera sutil. Pero este hallazgo clínico parece no tener vinculación anatómica puesto que, desde el punto de vista estructural, en todos los casos se encuentran alteraciones extremas que no se traducen en pérdida de la función. Es conocido que, en los raros casos en los que la función facial está afectada en el preoperatorio, el pronóstico funcional postoperatorio es desfavorable17,18.

Los trastornos de la coordinación y de la marcha, la inestabilidad postural y los síndromes de vías largas son expresión clínica de la compresión y distorsión del tronco cerebral, el cerebelo y en particular el pedúnculo cerebeloso medio que invariablemente producen los neurinomas acústicos gigantes. En nuestra experiencia, de acuerdo con lo informado en otras series, los trastornos de la coordinación se resuelven en semanas o meses tras la extirpación del tumor. Es probable que cuando las vías largas del tronco cerebral se encuentren funcionalmente afectadas el riesgo quirúrgico sea mayor. Harvey Cushing atribuía la elevada mortalidad de esta cirugía a las adherencias del tumor al tronco cerebral y por ese motivo recomendaba la descompresión interna1. Dandy en cambio, atribuyó la supervivencia de sus primeros pacientes tras extirpación radical, a una disección especialmente cuidadosa de la cápsula tumoral del tronco cerebral2. Samii observó signos de afectación preoperatoria de vías largas en 7 de 50 pacientes operados de neurinomas acústicos gigantes y, en su serie de 1.000 acústicos, 10 pacientes mostraron hemiparesia postoperatoria (2 de ellos fallecieron) y otros 2 presentaron tetraparesia7,8.

Hemos observado, por otra parte, que algunos tumores inducen cambios edematosos (hiperseñal en secuencias T2 y FLAIR de resonancia magnética, hiposeñal en T1) del parénquima encefálico adyacente. Jung et al.29 encontraron edema peritumoral en 15 de 30 neurinomas acústicos gigantes. Sin embargo, este hecho parece no depender del tamaño tumoral (la mayoría de los tumores de nuestra serie se presentaron sin edema de tronco a pesar de su tamaño) sino de otros factores relacionados bien con la biología tumoral, bien con alteraciones vasculares inducidas por la lesión. Este edema puede ser un reflejo de la interfase entre el tumor y el tronco cerebral y en estos casos el parénquima encefálico se encuentra reblandecido y la superficie pial puede resultar difícil de identificar.

La presencia de áreas quísticas en el interior del tumor (fig. 1) ha sido identificada en otras series como un factor de mal pronóstico en cuanto a la conservación del facial y a la hemorragia postoperatoria7,17. Este hallazgo ha sido relacionado por Samii y otros autores como factor de riesgo para hemorragia postoperatoria7,17.

Tratamiento quirúrgico, abordajes y complicaciones

El tratamiento recomendado hoy en día a los pacientes con neurinomas acústicos gigantes es el quirúrgico. Sin embargo, no hay consenso en cuanto a la estrategia más adecuada. Existen 2 alternativas principales: extirpación microquirúrgica completa en uno o más tiempos quirúrgicos y extirpación subtotal seguida de observación o radiocirugía17,23,30–35. Existe una tercera alternativa que es la abstención quirúrgica en los pacientes considerados de muy alto riesgo (2 casos en nuestra serie).

Pero, ¿cuál debe ser el objetivo del tratamiento de los pacientes con neurinomas acústicos gigantes teniendo en cuenta que se trata de lesiones biológicamente benignas? Misra10 se pregunta a qué precio se debe plantear una extirpación tumoral radical, o dicho de otra manera, ¿el objetivo debe ser extirpar completamente la lesión o, por el contrario, mantener/mejorar la calidad de vida de los pacientes conservando la función? Por supuesto, la propuesta de Samii, a saber la extirpación completa con conservación de la función del facial, es el mejor resultado posible. Pero, en caso contrario, ¿es mejor la extirpación completa con parálisis facial, o la extirpación subtotal con función facial conservada? Estas preguntas y otras consideraciones relacionadas parecen pertinentes aunque también, independientemente de las consideraciones teóricas, cabe la posibilidad de conseguir una extirpación subtotal y pérdida de la función facial.

Actualmente se está llevando a cabo un ensayo clínico (http://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01129687) para investigar la eficacia y la seguridad de la extirpación parcial planificada de neurinomas acústicos complementada con radiocirugía.

Es bien sabido que, de estas modalidades terapéuticas, la única que tiene posibilidades de curar definitivamente al paciente manteniendo la calidad de vida y evitando las recidivas es la extirpación microquirúrgica completa que aparece como la opción más razonable, especialmente en pacientes jóvenes35. En nuestra opinión, existen 3 razones principales por las que, en casos seleccionados, se puede planificar una extirpación incompleta del tumor (habitualmente dejando una porción de cápsula pegada al paquete acústico facial): para preservar la audición en un paciente con hipoacusia o tumor contralateral (por ejemplo en el caso de la neurofibromatosis tipo 2), si el paciente no acepta ningún déficit postoperatorio, o en una cirugía planificada para salvar la vida en casos de severa compresión del tronco cerebral. Existen aún otras circunstancias en las que de una manera no planificada puede resultar razonable dejar un resto de tumor si se considera que las estructuras neurovasculares del ángulo pontocerebeloso pueden estar en un riesgo inaceptable: fuerte adherencia del tumor al tronco cerebral, ausencia de plano aracnoideo o inexperiencia del cirujano23,32.

Es digno de resaltar que, en la presente serie de neurinomas acústicos gigantes, solo se consiguió el objetivo de conservar la función coclear en un caso en el que deliberadamente se practicó una extirpación subtotal. Sin embargo, no está claro si esta estrategia es adecuada a juzgar por la evolución de nuestro paciente que finalmente sufrió una recidiva tumoral.

Otro aspecto que suele ser objeto de controversia es la evaluación radiológica postoperatoria y la definición de extirpación completa o radical y extirpación subtotal o resto tumoral. Hemos observado reiteradamente (fig. 2C), en esta serie de neurinomas acústicos gigantes y en tumores de menor tamaño, que la presencia de captación lineal de gadolinio en el estudio de resonancia magnética postoperatoria no significa necesariamente que la extirpación ha sido incompleta. En nuestra opinión, este tipo de anomalía radiológica no se traduce en un mayor riesgo de recrecimiento tumoral ni obliga a cambios en la programación del seguimiento clínico ni a tomar nuevas medidas terapéuticas.

Schwartz et al.34 estudiaron la función facial y la tasa de recidiva y necesidad de tratamientos adicionales en una serie de pacientes con tumores mayores de 2,5cm operados a través del abordaje translaberíntico y encontraron, como era de esperar, que la conservación funcional del facial era superior en los casos en que se había practicado una extirpación casi total o subtotal (un 97% House-Brackman i o ii frente a un 77% en el grupo de extirpación completa) aunque con una tasa superior de recidiva y retratamiento (22% vs. 3%). Estos autores concluyeron que la extirpación casi total o subtotal de los acústicos es una opción de tratamiento viable para aumentar la posibilidad de conservar la función del facial y que el riesgo de retratamiento para el periodo de seguimiento del estudio (3,7-5 años) fue relativamente bajo. En este estudio, la conservación de la función coclear no fue considerada puesto que todos los pacientes fueron operados a través del abordaje translaberíntico. Es razonable concluir que estos pacientes, sometidos a una extirpación no radical, deben ser seguidos más estrechamente a lo largo de toda su vida y que, en caso de recidiva, la segunda intervención terapéutica (sea esta radiocirugía o microcirugía) puede tener un riesgo más elevado. Finalmente, es una máxima de la microneurocirugía que la primera oportunidad es la mejor oportunidad.

A pesar de todas estas consideraciones teóricas, y de manera general, nosotros consideramos que el tratamiento de los pacientes con neurinomas acústicos de cualquier tamaño, hoy en día, debe basarse en una estrategia que permita al mismo tiempo conseguir la extirpación lo más completa posible de la lesión y preservar la función del los nervios craneales, incluyendo el coclear, con un bajo índice de morbimortalidad12. En nuestra opinión, la estrategia de preferencia es el abordaje suboccipital retrosigmoideo transmeatal en posición semisentada porque es una vía familiar para la mayoría de los neurocirujanos, a la vez que permite una exposición suficiente del ángulo pontocerebeloso y el mantenimiento de la funciones neurológicas. Esta vía de abordaje se asocia también a un menor número de complicaciones, a un menor tiempo quirúrgico y a un mayor control visual directo de las estructuras neurovasculares. La posibilidad de conservar la audición, incluso en casos de tumores gigantes, es otro argumento a favor del abordaje subocipital retrosigmoideo cuando la audición está conservada frente al abordaje translaberíntico que excluye toda posibilidad de conservar la audición.

Un factor poco estudiado en la literatura científica es la duración de la intervención quirúrgica en relación con el cansancio del cirujano y otro factor directamente asociado a este que es la ergonomía, es decir, la postura del cirujano y su adaptación al microscopio quirúrgico y a la posición del paciente. Es evidente que cuanto más larga es la cirugía, más cansado está el equipo quirúrgico, y que la fatiga suele aparecer en el momento más perjudicial, es decir, en los estadios finales de la cirugía cuando se requiere la disección microquirúrgica más delicada.

En el caso de los neurinomas acústicos gigantes la situación puede ser diferente al resto de los acústicos puesto que, independientemente del abordaje quirúrgico utilizado, el tamaño tumoral es el principal factor pronóstico en cuanto a la posibilidad de conservar la función de los nervios craneales y a la ocurrencia de complicaciones8,9,29. Como se ha dicho, estos tumores comprimen y deforman el tronco cerebral (a veces induciendo edema y reblandecimiento del parénquima encefálico) incluyendo el área de origen aparente de los nervios craneales en el tronco cerebral; estiran, deforman y se adhieren a arterias, venas y nervios de manera que su extirpación completa entraña un riesgo quirúrgico superior y un incremento de la morbimortalidad como queda ilustrado en nuestra serie. Por ejemplo, se ha estimado que el riesgo de hemorragia postoperatoria sintomática es del 2,4% para neurinomas de cualquier tamaño; mientras que en las series de tumores grandes y gigantes (es decir, mayores de 3cm) alcanza el 4%29,35–37.

El riesgo de parálisis facial permanente se multiplica por 6 cuando los tumores superan los 3cm de diámetro extrameatal9. Por lo tanto, la preservación de la función del nervio facial cuando se propone la extirpación completa de un neurinoma acústico gigante es un verdadero desafío. Por otro lado, el riesgo de lesión anatómica del facial (pérdida de continuidad o sección) puede llegar al 20% en tumores mayores de 3cm tanto mediante el abordaje suboccipital como a través del abordaje translaberíntico. En nuestra serie de neurinomas acústicos gigantes se pudo conservar la continuidad anatómica del facial en 10 de los 11 casos operados, sin embargo, de manera similar a lo informado en otras series36, de estos solo 7 mostraron una función facial suficiente para conseguir la oclusión ocular completa (House-Brackman i, ii o iii). De manera que, como se ha visto en otras series, la conservación anatómica del facial no se traduce necesariamente en su conservación funcional, pero tampoco la pérdida de la respuesta en los test electrofisiológicos intraoperatorios necesariamente elimina la posibilidad de recuperación funcional38. Por lo tanto, si el facial está anatómicamente conservado, es conveniente esperar para su recuperación al menos 12 meses antes plantear cualquier procedimiento de reconstrucción nerviosa. La pérdida de la continuidad anatómica del facial indica parálisis completa y permanente y es por lo tanto razonable indicar una anastomosis hipoglosofacial u otro procedimiento de rehabilitación facial de forma temprana.

De igual manera, se ha demostrado que la conservación de la audición es posible incluso en tumores mayores de 4cm de diámetro si esta está conservada de un modo significativo en la evaluación preoperatoria8. De forma similar a lo que ocurre con el facial, el tamaño tumoral es el principal factor pronóstico en cuanto a la conservación anatómica del nervio coclear y esta no garantiza necesariamente la conservación de la audición39. Samii et al. estimaron que en este último grupo de pacientes (es decir, en el reducido grupo de pacientes que presentan neurinomas acústicos gigantes con audición preservada) la probabilidad de conservar la audición tras extirpación completa a través del abordaje suboccipital retrosigmoideo transmeatal es del 11%8. Sin embargo, en su serie quirúrgica de 50 neurinomas acústicos gigantes en la que no hubo mortalidad y la función del facial fue conservada en el 75% de los casos, Samii (con una experiencia personal de alrededor de 2.000 schwannomas vestibulares) consiguió conservar la audición en niveles útiles en solo un paciente (otros 2 pacientes conservaron la función coclear por debajo de los niveles considerados útiles)23. Otros autores han informado resultados comparables40. En la serie publicada por Silva et al., el 58% de los pacientes (7 de 12 pacientes con audición útil preoperatoria) conservaron algún tipo de audición (ninguno en niveles «útiles») en una serie de 29 neurinomas acústicos gigantes40. Estos resultados dan una idea respecto a la extrema sensibilidad del nervio coclear ante cualquier manipulación quirúrgica. Por su parte, Sekhar et al. señalan que la probabilidad de preservar la audición es mayor si el nervio coclear puede ser identificado como un tronco independiente en la porción inferior del tumor, si el conducto auditivo interno no está marcadamente expandido, si el tumor no se extiende hasta el fundus y si la rama auditiva de la arteria cerebelosa anteroinferior está preservada17.

Otro factor a considerar en cuanto a la posibilidad de conservar la audición es que la violación de las estructuras del oído interno durante la apertura de la pared posterior del CAI es más probable en la cirugía del neurinoma acústico gigante. Tatagiba et al.21 estudiaron una serie de 189 acústicos operados a través del abordaje suboccipital retrosigmoideo transmeatal (60% de ellos mayores de 20mm) en los que se había preservado anatómicamente el nervio coclear y vieron que sólo 92 (49%) habían conservado la audición. En esta misma serie estudiaron el daño quirúrgico del laberinto durante la apertura de la pared posterior del CAI y vieron que esta era una razón importante de pérdida de la función en los casos en que el nervio acústico estaba anatómicamente conservado21.

Otro aspecto importante en la cirugía del neurinoma acústico y que sigue siendo polémico es la postura quirúrgica o, lo que es lo mismo, las diferentes variantes del abordaje suboccipital retrosigmoideo transmeatal. Los diferentes tipos de postura (habitualmente de semisentado a 3 cuartos prono o park bench) no son un detalle más de la técnica quirúrgica, sino un aspecto central puesto que condiciona una infinidad de detalles y matices en la manera de explorar y extirpar un tumor acústico6–8,15,16,18,22. Los que defendemos la postura semisentada consideramos que es un aspecto esencial de la técnica quirúrgica sin que se pueda entender ni discutir de forma aislada. Dentro de la técnica descrita por Samii6,7 para los acústicos de cualquier tamaño, la postura está en relación con la irrigación continua por la «tercera mano» y la microdisección aracnoidea de las estructuras neurovasculares sensibles en la que el cirujano dispone de 2 manos para realizar la microdisección vasculonerviosa. Además, en la postura semisentada, el cirujano puede prescindir del aspirador, un conocido enemigo de los nervios craneales. Yasargil, en su descripción de la técnica microquirúrgica para la extirpación de los acústicos, advierte de los peligros del aspirador y recomienda utilizar «la mínima potencia de succión posible»18. Samii, con su técnica de la «tercera mano», encontró una manera práctica de, al mismo tiempo, mantener el campo operatorio limpio sin necesidad de coagulación bipolar (otro enemigo irreconciliable de los nervios craneales), ayudar a la disección (hidrodisección), y brindarle al cirujano la posibilidad de trabajar con las 2 manos en las maniobras más delicadas de microdisección (fig. 2D). La irrigación continua y la gravedad en posición semisentada ayudan a mantener el campo quirúrgico limpio, permitiendo el control visual continuo de las estructuras sin necesidad de aspiración; por ese motivo, en la cirugía de los acústicos hemos sustituido el aspirador convencional de microcirugía por el aspirador-irrigador que permite a la vez aspirar, irrigar y disecar sin necesidad de cambiar de instrumento. También se ha atribuido a la postura semisentada un menor tiempo quirúrgico, una disminución de la posibilidad de lesionar los pares bajos y un menor sangrado operatorio22. Entre los factores en contra de esta postura se encuentran: el riesgo más elevado de embolismo aéreo, fatiga de los brazos del cirujano, neumoencéfalo y posiblemente sangrado venoso postoperatorio22. Un detalle técnico capital reduce al mínimo esta última grave complicación, la compresión bilateral de las yugulares al finalizar la extirpación tumoral. Esta, como se ha dicho, se debe hacer 2 veces; la primera con la espátula cerebelosa aún en su lugar, y la segunda tras retirar la espátula.

El tratamiento del paciente con neurinoma acústico gigante no finaliza tras la intervención quirúrgica. Las primeras horas del postoperatorio son trascendentales y los cuidados en el postoperatorio inmediato han sido poco descritos en la literatura. Creemos que la extubación del paciente es un aspecto clave que no debe precipitarse; por el contrario, antes de retirar el tubo endotraqueal (que asegura la asistencia respiratoria y la protección de la vía aérea) conviene asegurarse de que el paciente ha recuperado las funciones neurológicas, fundamentalmente la consciencia, la ventilación espontánea y la deglución. Desde que tuvimos un fallecimiento inesperado tras un postoperatorio inicial favorable, practicamos una TC aproximadamente a las 4h de la cirugía a todos los pacientes independientemente de la situación clínica.

Mortalidad

Durante los primeros años de desarrollo de la neurocirugía, la mortalidad de la cirugía del los «tumores acústicos» (en general se trataba de tumores lo suficientemente grandes como para producir síndrome de hipertensión intracraneal) podía llegar al 100%2. Estos resultados indujeron a Cushing a proponer la descompresión interna del tumor, desaconsejando la extirpación completa hasta tanto «los métodos quirúrgicos sean perfeccionados»1. El primero de estos perfeccionamientos fue la modificación del abordaje, desde una exposición completa de la fosa posterior y el cerebelo a la exposición unilateral propuesta por Dandy2 y otros.

En 1941 Walter Dandy publicó su serie de 46 pacientes de los cuales habían muerto solo 5. En la década de 1930, Olivercrona operó a 75 pacientes, 14 de ellos fallecieron. Por su parte, en 1939, Horrax y Poppen informaron de una mortalidad del 10,5% en 19 casos.

Seis décadas más tarde, en el nuevo milenio, las cosas parecen haber cambiado. Patel et al.41 estudiaron retrospectivamente, a través de bases de datos nacionales, el resultado del tratamiento quirúrgico de 14.929 neurinomas acústicos de cualquier tamaño operados en E.E. U.U. entre el año 2000 y el 2007 y encontraron una tendencia al aumento de la tasa de complicaciones (que fue en promedio del 23,3%) y una mortalidad del 0,3%41. Estos autores atribuyeron el aumento en la tasa de complicaciones quirúrgicas al incremento del tamaño tumoral de los casos operados, o dicho de otra manera, un incremento de los tumores pequeños enviados para tratamiento radioquirúrgico.

Mahboubi et al.42 estudiaron las complicaciones quirúrgicas ocurridas en 6.553 casos de schwannomas vestibulares de todos los tamaños operados en California entre 1997 y 2011. Estos autores identificaron complicaciones significativas en el 28,2% de los pacientes, y resultado de muerte o graves secuelas en 260 pacientes (4%), con una mortalidad operatoria del 0,2%. En el citado estudio se identificaron 2 factores de riesgo principales para la ocurrencia de complicaciones y muerte: las comorbilidades y el hecho de ser operado en un centro con bajo número de casos42.

Zhang et al.43 informaron de un 0,9% de mortalidad en neurinomas acústicos de más de 3cm operados a través del abordaje translaberíntico y encontraron que la existencia de quistes tumorales era un factor determinante del pronóstico43.

A juzgar por las series clínicas publicadas, no parece haber diferencias en la mortalidad relacionada con los 2 tipos de abordajes principales considerados en la cirugía de los neurinomas acústicos gigantes, es decir el translaberíntico y el suboccipital retrosigmoideo transmeatal25.

Siguiendo a Samii y Matthies7, hay 3 grupos de pacientes de alto riesgo de mortalidad en la cirugía del neurinoma acústico de cualquier tamaño: pacientes con graves comorbilidades, pacientes con compresión del tronco cerebral y aquellos en los que se retrasa la indicación quirúrgica. La paciente que falleció en nuestra serie cumplía todos estos criterios, además del tamaño tumoral, de la existencia de áreas quísticas en el tumor y de edema en el tronco cerebral. En la serie de Samii y Matthies7 hubo 11 muertes y 4 en la de Yasargil18. Sin embargo, en los últimos años, muchas, si no todas las series quirúrgicas, informan mortalidad «operatoria» cero en acústicos grandes y gigantes8,12,27,29,31,32,40,44; en nuestro opinión esto puede deberse una mejora en los criterios de selección de los pacientes de alto riesgo que no son operados (y que por lo tanto no figuran en series quirúrgicas), a una mejora de la técnica quirúrgica y del cuidado postoperatorio o a un sesgo de publicación.

El aspecto clave para llegar a la mortalidad cero en la cirugía del neurinoma acústico gigante es, a nuestro juicio, identificar pacientes de riesgo especialmente alto para no operarlos a riesgo de privar a algún paciente de los potenciales beneficios de la cirugía. Pero inmersos en la realidad clínica, decidir qué paciente tiene un riesgo alto pero aceptable y cuál tiene un riesgo alto pero inaceptable es una tarea de extrema dificultad. Cabe preguntarse si estos pacientes de alto riesgo deben someterse a cirugía de extirpación tumoral, aunque la respuesta probablemente no pueda ser general y deba adaptarse a cada caso en particular. Por ejemplo, en nuestra serie decidimos no hacer un abordaje directo del tumor en 2 pacientes por considerarlos de alto riesgo y solo se les trató la hidrocefalia con lo cual se consiguió una mejoría parcial. Este tipo de casos en los que se decide la abstención quirúrgica no suelen aparecer en las series publicadas.

Tratamiento de la hidrocefalia asociada al neurinoma acústico gigante

Se ha discutido la conveniencia o no de colocar una derivación del LCR previa a la cirugía tumoral en los casos en los que existe hidrocefalia en el momento del diagnóstico.

En la serie de 1.000 schwannomas vestibulares de todos los tamaños publicada por Samii y Matthies7, 23 pacientes requirieron tratamiento específico de la hidrocefalia: 9 antes de la cirugía tumoral y el resto después de la extirpación de la lesión. En 12 de estos pacientes se colocó drenaje ventricular externo que fue suficiente en 10 de ellos7. En la serie publicada por Anderson et al., 4 pacientes de 67 con tumores mayores de 3cm necesitaron una derivación ventriculoperitoneal12. Gerganov et al.45 encontraron en una serie de 53 pacientes con acústicos e hidrocefalia que 5 pacientes requirieron drenaje de LCR previo a la cirugía tumoral, 6 pacientes después de la cirugía tumoral, y en los restantes 42, el cuadro de hidrocefalia se resolvió tras la extirpación tumoral. Es conocido que la hidrocefalia se resuelve en muchos casos tras la extirpación del tumor de la misma forma que sucede en otras lesiones de la fosa posterior y que de esta manera puede evitarse colocar un implante permanente y no exento de complicaciones45. Por otro lado, la colocación de la derivación previa a la cirugía resuelve el síndrome de hipertensión intracraneal con lo que el encéfalo se encuentra en mejores condiciones en el momento de la cirugía tumoral45. Una tercera alternativa es la colocación de una derivación ventricular externa previa a la cirugía y retirarla en el postoperatorio inmediato, sin embargo, en este caso puede aumentar la probabilidad de meningitis y otras complicaciones. En nuestra opinión, no se puede ofrecer una solución aplicable a todos los casos y la decisión debe tomarse en un contexto clínico e institucional determinado teniendo en cuenta las características particulares del paciente.

Conclusiones

El tamaño tumoral parece ser el principal factor pronóstico en cuanto al resultado funcional y general en pacientes con schwannomas vestibulares. Las lesiones de más de 4cm constituyen un grupo particular en el que la morbimortalidad es especialmente alta. Otros 3 factores pronósticos tienen especial relevancia: la consistencia del tumor, las adherencias de la cápsula tumoral a las estructuras neurovasculares del ángulo pontocerebeloso y la vascularización tumoral. Ninguna de estas 3 últimas características puede ser evaluada definitivamente en los estudios de neuroimagen y solo quedan de manifiesto durante la exploración microquirúrgica. En nuestra experiencia, los tumores quísticos se adhieren con mayor intensidad a las estructuras adyacentes y por lo tanto resultan más difíciles de disecar y el riesgo funcional en estos casos puede ser más alto. Por el contrario, los tumores sólidos suelen tener un mejor plano de clivaje y los resultados funcionales son más favorables.

Incluso en este grupo de lesiones, el más complejo desde el punto de vista quirúrgico, el objetivo de extirpación completa y conservación de todas las funciones neurológicas es alcanzable a través del abordaje suboccipital retrosigmoideo transmeatal. Este abordaje permite una exposición y control suficiente de todas las estructuras neurovasculares del ángulo pontocerebeloso.

A pesar de los avances de las últimas décadas en el tratamiento de los neurinomas acústicos gigantes, es probable que exista un grupo definido de pacientes de riesgo especialmente alto que no deban someterse a este tipo de cirugía, aunque el tratamiento debe ser individualizado y no pueden ofrecerse soluciones generalizadas.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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