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Vol. 26. Núm. 4.Julio - Agosto 2015Páginas 157-208
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Vol. 26. Núm. 4.Julio - Agosto 2015Páginas 157-208
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2014.11.001
Síndrome de twiddler en paciente con trastorno obsesivo compulsivo tratado mediante estimulación cerebral profunda
Twiddler's syndrome in a patient with obsessive-compulsive disorder treated with deep brain stimulation
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Nicolás Moliz
Autor para correspondencia
nicolas_moliz@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Majed J. Katati, Benjamín Iañez, Asunción García, Eskandar Yagui, Ángel Horcajadas
Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Virgen de las Nieves - Hospital de Neurotraumatología, Granada, España
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Resumen

El síndrome de twiddler es una extraña complicación relacionada con los dispositivos implantables de estimulación eléctrica. Descrito por primera vez en un paciente portador de marcapasos, es una complicación conocida en el ámbito de la cardiología, aunque no lo es tanto en el mundo de la neurocirugía, donde se ha descrito en relación con dispositivos de estimulación cerebral profunda.

Se caracteriza por la manipulación, ya sea consciente, ya inconsciente, del generador de tales dispositivos, lo que origina el giro de este sobre sí mismo, lo que ocasiona el trenzado del cableado de estos sistemas, pudiendo provocar su rotura o bien el desplazamiento de los electrodos intracraneales.

Describimos un caso de síndrome de twiddler en un paciente tratado mediante estimulación cerebral profunda para el trastorno obsesivo compulsivo que, tras una buena respuesta inicial, presenta un deterioro clínico, apreciándose en las radiografías de control del sistema el giro del cableado y el desplazamiento de los electrodos intracraneales.

Palabras clave:
Estimulación cerebral profunda
Síndrome de twiddler
Complicaciones hardware
Trastorno obsesivo compulsivo
Abstract

Twiddler's syndrome is a rare complication associated with implantable electrical stimulation devices. First described in a patient with a pacemaker, it is a known complication in the field of cardiology. However, it is not so recognised in the world of neurosurgery, in which it has been described in relation to deep brain stimulation (DBS) devices.

Characterised by manipulating either consciously or unconsciously the generator of such devices, which causes it to rotate on itself, the syndrome causes the coiling of the wiring of these systems and can lead to their rupture or the displacement of intracranial electrodes.

We describe a case of twiddler's syndrome in a patient treated with DBS for obsessive-compulsive disorder, in which clinical deterioration presented after a good initial response. Control radiographs revealed rotation of the wiring system and displacement of the intracranial electrodes.

Keywords:
Deep brain stimulation
Twiddler's syndrome
Hardware complications
Obsessive-compulsive disorder
Texto Completo
Introducción

La estimulación cerebral profunda es un procedimiento habitual empleado en neurocirugía para el tratamiento de trastornos del movimiento tales como la enfermedad de Parkinson, la distonía o el temblor esencial.

Cada vez se está empleando con mayor frecuencia en el tratamiento de enfermedades psiquiátricas. Dentro de estas, y desde las primeras experiencias de Nuttin et al.1, el trastorno obsesivo compulsivo (TOC) es en la que se tiene mayor experiencia.

Diversas son las dianas terapéuticas empleadas en esta patología, algunas conocidas de la experiencia de procedimientos basados en la génesis de lesiones, como es el caso de la capsulotomía anterior. Otras dianas empleadas son el estriado ventral, el núcleo subtalámico o el pedúnculo talámico inferior2.

La estimulación cerebral profunda es preferible a los procedimientos lesivos por la capacidad de modulación del tratamiento y la reversibilidad de la misma; sin embargo, tiene una serie de complicaciones ampliamente conocidas, entre las que destacan infecciones, hemorragias intracraneales, roturas o desconexiones3.

Dentro de estas, y en relación con el sistema, existe una no tan conocida, denominada síndrome de twiddler, que se caracteriza por el giro sobre sí mismo del generador empleado en dichos dispositivos, el cual transmite el movimiento al cableado conectado al mismo provocando su enrollamiento, fractura o desplazamiento de los electrodos intracraneales, ocasionando el fallo del dispositivo y el fracaso terapéutico.

Caso clínico

Paciente varón de 44 años diagnosticado de TOC en 1987 y en seguimiento por salud mental, que presenta graves alteraciones del pensamiento de tipo obsesivo junto a rituales de limpieza y orden, ocasionándole gran incapacidad para la vida diaria.

El paciente había realizado múltiples tratamientos de tipo farmacológico, terapia cognitivo conductual, así como psicoterapia de apoyo, con escasos resultados, por lo que fue propuesto para tratamiento mediante estimulación cerebral profunda.

En junio de 2011 el paciente es intervenido mediante la implantación de 2 electrodos tetrapolares (DBS-3391, Medrtonic Inc., Minneapolis, EE.UU.) a nivel de núcleo acumbens bilateral conectados a un generador tipo Kinetra (modelo 7428, Medtronic, EE.UU.) alojado en un bolsillo subcutáneo abdominal.

Tras la intervención, el paciente presenta una mejoría clínica significativa con apenas persistencia de los rituales de limpieza.

Ocho meses más tarde el paciente sufre un empeoramiento brusco, volviendo la frecuencia de las obsesiones a la situación basal prequirúrgica. Se realizan radiografías del sistema, donde se aprecia el enrollamiento del cableado (fig. 1), el cambio de posición en la batería (fig. 2), así como el desplazamiento de los electrodos intracraneales (fig. 3).

Figura 1.
(0,07MB).

La radiografía de tórax muestra el giro de los cables del sistema sobre sí mismos, recordando una doble hélice de ADN.

Figura 2.
(0,08MB).

La radiografía de abdomen muestra el giro y la mala posición del generador a nivel del bolsillo, así como el enrollamiento sobre sí mismos de los cables conectados a este.

Figura 3.
(0,12MB).

A) Radiografía craneal posquirúrgica donde se muestra la correcta colocación de los electrodos y la disposición del cableado. B) Radiografía craneal de control donde se evidencia el giro sobre sí mismo del cableado y la mal posición del electrodo derecho, ligeramente superior al izquierdo.

El paciente niega manipulación del generador, aunque reconoce que durante el ritual de limpieza que realiza a nivel de miembros inferiores nota cierta molestia relacionada con el bolsillo del generador al flexionar el tronco. Es por este hecho que se asume que este movimiento es el causante del giro del generador en el bolsillo subcutáneo y el desencadenante del cuadro.

Se propone una nueva intervención para recolocación de los electrodos, pero el paciente se niega, por lo que se opta por la retirada del sistema.

Discusión

Desde su primera descripción por Bayliss et al.4 en 1968 en un paciente portador de un marcapasos cardiaco, el síndrome de twiddler es una complicación conocida en el ámbito de la cardiología, ya sea en relación con marcapasos o con desfibriladores implantables.

También se ha descrito en otros dispositivos implantables, como estimuladores de nervio frénico, reservorios subcutáneos para quimioterapia o, en el ámbito neuroquirúrgico, en dispositivos de estimulación cerebral profunda.

El primer caso descrito en pacientes portadores de DBS fue descrito por Geissinger y Neal5 en una paciente tratada mediante estimulación cerebral profunda del VIM talámico bilateral por temblor esencial que, tras una excelente respuesta inicial tras la intervención, a los 6meses vuelve a presentar clínica en su mano derecha, apreciándose en la radiografía de control la rotura del cable conector así como el giro del generador y el enrollamiento del cable. Israel y Spivak6 describen el primer caso en una paciente con DBS de doble canal para el tratamiento de temblor esencial que comienza con molestias y tensión a nivel cervical bowstringing7. Gelabert-Gonzalez et al.8 describen 2 casos en pacientes con enfermedad de Parkinson tratados mediante DBS de núcleo subtalámico. En 2010, Burdick et al.9 revisan la prevalencia de síndrome de twiddler en pacientes intervenidos mediante DBS en la Universidad de Florida, estableciendo la misma en el 1,3% (3 de 226 pacientes). Astradsson et al.10 describen el único caso en pacientes con distonía generalizada tratado mediante DBS del GPi bilateral que precisa de varias revisiones del sistema. En 2012, Penn et al.11 describen un caso en una paciente con epilepsia refractaria a tratamiento médico que forma parte del estudio SANTE y que comienza con un incremento en el número de crisis comiciales.

Las manifestaciones clínicas de esta complicación suelen ser constantes; los pacientes intervenidos experimentan una mejoría clínica en su patología de base y, tras un tiempo de estabilidad, sufren un nuevo deterioro clínico que pone de manifiesto el fallo en el sistema de estimulación.

El origen de esta complicación se localiza a nivel del generador, concretamente el giro del mismo en el bolsillo subcutáneo que transmite el movimiento al sistema de cableado, ocasionando el enredo de los cables entre sí. Además, existe la posibilidad de rotura de los mismos, desconexiones o desplazamiento de los electrodos intracraneales. La causa de dicha movilización puede ser la manipulación del mismo de forma voluntaria, como describen Gelabert-Gonzalez et al.8, o involuntaria, como en el caso descrito por Geissinger y Neal5, donde se relaciona con la realización de actividades del hogar.

En nuestro paciente la obsesión por la higiene de los pies lo obligaba a la limpieza de los mismos de forma continua, con la consecuente flexión de tronco. Creemos que este mecanismo es el responsable en la movilización del generador.

Dentro de los factores de riesgo de esta complicación se han relacionado la obesidad por la laxitud del tejido subcutáneo que favorece la movilización del generador, la edad avanzada por la pérdida de tejido subcutáneo, y el sexo femenino6. Otros factores relacionados son alteraciones psiquiátricas, como ansiedad o el TOC12, la pérdida de peso, y algunos factores quirúrgicos, como la creación de un bolsillo grande, la colocación del generador a nivel abdominal9 o la no fijación del mismo8.

En cuanto al TOC, este se ha relacionado como uno de los principales factores de riesgo dada la tendencia de los pacientes a la manipulación del generador. Jaafari et al.12 describen un paciente que desarrolla un TOC tras la implantación de un desfibrilador, y la manipulación del mismo provoca el fallo del dispositivo. Machado et al.13 describen otro caso de una paciente con tricotilomanía y portadora de DBS por enfermedad de Parkinson en el que la manipulación del cableado a nivel retroauricular ocasiona el giro y la rotura del mismo; a diferencia del síndrome de twiddler, en este caso el generador permanece inmóvil.

En nuestro caso, a pesar de considerarse el TOC como factor causal, no lo es de forma directa, ya que no existe manipulación del generador por parte del paciente, sino que la compulsión llevada por el mismo en los rituales de limpieza es la causa del giro.

El diagnóstico de esta complicación es clínico-radiológico. El curso clínico suele coincidir en la mayoría de los casos, tratándose de pacientes que responden inicialmente a la estimulación cerebral profunda y posteriormente experimentan un deterioro clínico progresivo o bien brusco10, evidenciándose en las radiografías de control el cambio de posición en el generador así como el giro del cableado, recordando una doble hélice de ADN. En ocasiones, previamente al fracaso del DBS se aprecia un incremento en la impedancia del sistema, así como la necesidad de incrementar el voltaje para mantener el estímulo8,9,14.

Para prevenir esta complicación se han descrito diferentes recomendaciones: evitar crear un bolsillo amplio para el generador, la fijación del mismo a fascia muscular, realizar una hemostasia cuidadosa para evitar la formación de seromas, o la introducción del generador en fundas artificiales15.

Conclusión

El síndrome de twiddler es una extraña complicación relacionada con dispositivos de estimulación cerebral profunda que provoca el fracaso terapéutico del mismo, generalmente en un paciente con buena respuesta inicial y que requiere de nueva intervención quirúrgica para solucionarlo.

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Copyright © 2013. Sociedad Española de Neurocirugía
Neurocirugía

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