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Vol. 26. Núm. 6.Noviembre - Diciembre 2015Páginas 261-310
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Vol. 26. Núm. 6.Noviembre - Diciembre 2015Páginas 261-310
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2015.02.008
Rinorraquia secundaria a meningocele transclival. A propósito de un caso y revisión de la literatura
Cerebrospinal fluid rhinorrhea from a transclival meningocele: A case report and literature review
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Robert Zanabria-Ortiza,
Autor para correspondencia
robertzanabria@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Jaime Domínguez-Báezb, Artazkoz del Toroc, Eglis Lazo-Fernándezb, Yanire Sánchez-Medinab, Eric Robles-Hidalgob
a Instituto de Ciencias Neurológicas ICNE, Hospital de Beneficencia Portuguesa, Sao Paulo, Brasil
b Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria, Tenerife, España
c Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria, Tenerife, España
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Resumen

El lugar más común de fístulas de líquido cefalorraquídeo (LCR) es el suelo de la fosa craneal anterior, menos comúnmente el seno esfenoidal. Solo el 3-4% de fístulas de LCR son espontáneas. Nosotros presentamos el cuarto caso clínico de rinorraquia secundaria a meningocele transclival, lugar muy poco común de asiento de estas lesiones, y discutimos la vía de abordaje. Varón de 39años, sin antecedentes de traumatismo previo, historia reciente de salida de líquido transparente a través de las ventanas nasales y cuadro de meningitis. La tomografía computarizada y la resonancia magnética mostraron el defecto óseo clival y meningocele transclival. El defecto fue reparado mediante abordaje endonasal endoscópico transesfenoidal transclival con resultado favorable.

A pesar de la rareza del meningocele transclival, se recomienda considerarlo en el diagnóstico diferencial de las fístulas nasales espontáneas. El abordaje endonasal endoscópico es una técnica directa que ofrece resultados satisfactorios en la resolución de rinorrea de LCR.

Palabras clave:
Clivus
Meningocele
Rinorraquia
Abordaje endonasal endoscópico
Abstract

The most common site of CSF leakage is the floor of the anterior cranial fossa, and less commonly in the sphenoid sinus. Only 3-4% of CSF fistulas are spontaneous. The fourth case is presented of a CSF rhinorrhea due to a transclival meningocele, an extremely rare location for these lesions, and the surgical approach. The patient is a 39-year-old male with no history of trauma, and a recent history of watery rhinorrhe and meningitis. CT scan and MRI showed clival bone defect and trans-sphenoidal transclival meningocele. The defect was repaired by transclival trans-sphenoidal endoscopic endonasal approach with good results.

Despite the rarity of transclival meningocele, it is recommended to consider it in the differential diagnosis of spontaneous nasal fistulas. The endoscopic endonasal approach is a direct technique that provides satisfactory results in the resolution of CSF rhinorrhea.

Keywords:
Clivus
Meningocele
Cerebrospinal fluid (CSF) Rhinorrhea
Endoscopic endonasal approach
Texto Completo
Introducción

Los cefaloceles (meningoceles o encefaloceles) craneofaciales son lesiones infrecuentes. La incidencia estimada es de 1 a 3 por 10.000 recién nacidos1. Según el sitio de origen del defecto óseo se distinguen cefaloceles occipitales, sincipital (nasofrontal, nasoetmoidal y nasoorbitario) y basal (esfenoorbitario, esfenomaxilar, transetmoidal, esfenoetmoidal, esfenonasofaríngeo, basioccipital)2. Dentro del seno esfenoidal se subdividen en medial-periselar y receso esfenoidal lateral3. La rinorraquia se presenta cuando se rompe la barrera que divide el espacio aracnoideo y las cavidades nasales. Este es el cuarto caso publicado de meningocele transclival transesfenoidal que produce rinorraquia de líquido cefalorraquídeo (LCR) en la población adulta.

Caso clínico

Varón de 39años, sin antecedente de traumatismo craneal previo, que ingresa en nuestro hospital con historia de rinorrea acuosa, cefalea de instauración aguda, fotofobia y vómitos. En la exploración destacaban signos meníngeos positivos, además de salida de líquido claro a través de ambas ventanas nasales. La determinación de la β-2 transferrina en el líquido nasal fue positiva, y la punción lumbar (PL) mostraba datos de meningitis bacteriana con cultivo de LCR positivo para Neisseria meningitidis. En la TC craneal (fig. 1) se evidenció un defecto óseo en la pared posterior del seno esfenoidal con una lesión quística intrasinusal. La RM cerebral (fig. 2) confirmó la presencia del defecto óseo clival de aproximadamente 1cm de diámetro mayor, protrusión meníngea a través del defecto sin contenido de tejido nervioso, y seno esfenoidal izquierdo amplio casi completamente lleno de líquido, siendo concluyentes para meningocele transclival transesfenoidal.

Figura 1.
(0,05MB).

Tomografía computarizada craneal multicorte. a)corte axial; b)corte coronal en donde se aprecia defecto óseo en pared posterior de seno esfenoidal, lesión quística dentro del seno esfenoidal y seno esfenoidal izquierdo amplio.

Figura 2.
(0,14MB).

Resonancia magnética cerebral en secuencia T2. a)corte axial; b)corte sagital. Demuestra protrusión meníngea a través del defecto óseo clival en su tercio superior y ocupación del seno esfenoidal por líquido (la flecha señala el defecto óseo).

Tras la PL se administró tratamiento antibiótico de amplio espectro, y posteriormente el paciente fue sometido a cirugía mediante abordaje endonasal endoscópico transesfenoidal transclival (fig. 3). Se visualizó una bolsa aracnoidea llena de LCR en la pared posterior del seno esfenoidal, y al desplazar la bolsa se evidenció el defecto óseo y dural en el tercio superior del clivus, a través del cual protruía la membrana aracnoidea, y no se encontró tejido nervioso dentro del saco. El defecto óseo y dural fue reparado con tejido graso obtenido de la pared abdominal, Surgicel® y Tissucol®. Además, el seno esfenoidal fue obliterado con grasa, obteniéndose de esta forma un cierre completo. El postoperatorio fue satisfactorio, encontrándose el paciente asintomático y sin recurrencia de la rinorrea de LCR tras más de 2años de seguimiento.

Figura 3.
(0,08MB).

Imágenes endoscópicas. a)se localiza el sitio del defecto óseo, dural a nivel del clivus superior y membrana aracnoidea transparente engrosada; b)a través de la ventana ósea se visualiza una importante estructura vascular, la arteria basilar.

Discusión

El sitio más frecuente de fístula de LCR es el suelo de la fosa craneal anterior, y menos comúnmente el seno esfenoidal y el ápex petroso de temporal4. Las fístula espontánea de LCR constituye el 3-4% de todas las rinorreas de LCR5. Sin embargo, la rinorrea de LCR espontánea primaria a partir de un defecto clival es muy rara. Solo 3 casos de meningocele transclival tansesfenoidal han sido reportados en la literatura inglesa6-8. La mayor parte de meningoencefaloceles intracraneales están localizados en la región occipital, paranasal, nasofaríngea, frontobasal, y parietal.

La rinorrea de LCR es un factor de riesgo para desarrollar meningitis. Nuestro paciente, además de presentar rinorraquia, comenzó simultáneamente con una meningitis bacteriana manejada desde su ingreso con pauta de antibioterapia y resuelta sin secuelas.

Desde el punto de vista etiológico, las fístulas se dividen en postraumáticas y espontáneas o idiopáticas. La causa no siempre es fácilmente detectable. Ommaya et al.9 clasifican las rinorreas de LCR no traumáticas (espontáneas) atendiendo al mecanismo fisiopatológico. Las fístulas de presión intracraneal (PIC) alta son secundarias a tumores, hidrocefalias, y las fistulas de PIC normal son probablemente debidas a anomalías congénitas, atrofia focal cerebral de la superficie orbitaria del lóbulo frontal, síndrome de silla turca vacía y osteomielitis. Los tumores pueden ocasionar fístulas por vía directa, erosionando meninges y hueso, o indirectamente por PIC elevada que contribuye a la erosión de áreas anatómicamente frágiles de la base de cráneo. Se ha postulado que la atrofia focal a nivel de la placa cribiforme (bulbo olfatorio) y áreas de la región selar puede ser debida a isquemia como primer evento para desarrollar fístulas, formándose de esta manera bolsas aracnoideas llenas de LCR, y que la onda de presión normal de LCR provoque aumento progresivo del tamaño de la bolsa aracnoidea, erosión y, finalmente, rotura del hueso en la vida adulta9,10.

Se cree que la extensa neumatización del receso lateral del seno esfenoidal, la presencia de fosas aracnoideas en la pared esfenoidal y la silla turca vacía juegan un rol importante en la etiopatogenia de las fístulas de LCR espontáneas en donde el seno esfenoidal está implicado. Nosotros contemplamos que nuestro paciente presentaba un meningocele transclival transesfenoidal de tipo congénito, y la rinorraquia fue desencadenada por la rotura de la lesión congénita expuesta crónicamente a ondas de presión normal de LCR.

La localización precisa del sitio de fístula de LCR incrementa la tasa de éxitos de reparación quirúrgica y disminuye la posibilidad de una exploración negativa.

La cisternografía TC con contraste intratecal ha sido la prueba de elección empleada para el diagnóstico y la localización precisa del origen de las fístulas de LCR. Actualmente la TC multicorte con reconstrucciones en 3D y RM en secuencias T2, así como las nuevas técnicas de RM que permiten realizar un estudio dinámico del flujo de LCR, permiten un correcto diagnóstico del origen de la fístula en la mayoría de los casos sin necesidad de recurrir a procedimientos más invasivos. El test de fluoresceína según el protocolo de Stammberger et al.11, seguido de la evaluación endoscópica nasal, forma parte del algoritmo diagnóstico usado en algunos centros12. Este test tiene indicación especial en caso de rinorraquia no confirmada mediante la exploración directa, pruebas bioquímicas o estudios de neuroimagen, así como durante el período intraoperatorio para localizar y reparar el defecto de la base del cráneo.

El tratamiento de elección de las fístulas espontáneas continúa siendo la reparación quirúrgica. A lo largo del tiempo, en el manejo quirúrgico de cefaloceles y rinolicuorreas se han empleado una variedad de abordajes quirúrgicos intracraneales, extracraneales o combinados y un amalgama de materiales para la reconstrucción de la base de cráneo. Dandy realizó en 1926 el primer abordaje intracraneal con una morbimortalidad elevada, consiguiéndose mejores resultados 5 décadas más tarde gracias al uso del microscopio quirúrgico. El abordaje endonasal endoscópico ha ganado en la actualidad mayor aceptación por parte de los neurocirujanos. Komotar et al. compararon en 2012 el abordaje abierto versus endoscópico endonasal, mostrando mayor tasa de éxitos en la reparación de fístulas y una importante reducción en la tasa de complicaciones (meningitis, infección de la herida, absceso, sepsis y mortalidad perioperatoria) con la técnica endoscópica. En este sentido, en un intento de mejorar la tasa de cierre de las fístulas y prevenir complicaciones derivadas del abordaje transcraneal, el abordaje endonasal endoscópico está siendo empleado con mayor frecuencia en la actualidad. La tasa de cierre de las fístulas de LCR vía craneotomía vs endonasal endoscópico es del 70-80%, frente al 83-95%13-15.

En lo que respecta al material utilizado en la reconstrucción de la base craneal y cierre quirúrgico, se han conseguido mejores resultados tras la reparación con colgajos vascularizados frente a los no vascularizados15.

Nuestro paciente fue operado mediante abordaje endonasal endoscópico transesfenoidal transclival, reparándose el defecto con tejido graso, Surgicel® y sellante biológico, con resultado satisfactorio y sin recurrencia de rinorrea de LCR en los últimos años de seguimiento, a diferencia de los 3 pacientes descritos previamente en la literatura, en quienes no se describe el uso de la técnica endoscópica a pesar de utilizar el seno esfenoidal como corredor quirúrgico. Nosotros consideramos que una buena selección de casos permite obtener resultados satisfactorios con el empleo de la técnica endonasal endoscópica. Para establecer las diferencias existentes entre abordajes abiertos y endonasal endoscópico creemos que hacen falta estudios de mayor evidencia.

Conclusiones

A pesar de la rareza del meningocele transclival, se recomienda considerarlo en el diagnóstico diferencial de las fístulas nasales espontáneas. La localización exacta del sitio de la fístula permite realizar el mejor tratamiento. El abordaje endonasal endoscópico transclival es una técnica directa que ofrece resultados satisfactorios en la resolución de la rinorrea de LCR.

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