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Vol. 24. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2013Páginas 191-236
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Vol. 24. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2013Páginas 191-236
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2012.12.002
Recidiva traumática de herniación medular idiopática
Traumatic recurrence of idiopathic spinal cord herniation
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Asís Lorente-Muñoz??
Autor para correspondencia
asislm@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Severiano Cortés-Franco, Jesús Moles-Herbera, Juan Casado-Pellejero, David Rivero-Celada, Juan Alberdi-Viñas
Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
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Resumen

La hernia medular idiopática es una causa muy poco frecuente de mielopatía, siendo todavía más rara la existencia de una recidiva tras un correcto tratamiento. La herniación se produce a través de un defecto dural en la cara anterior de la duramadre a nivel de la columna torácica, por causas no bien establecidas. La cirugía debe liberar la médula, corrigiendo la alineación de la médula e intentando prevenir la recidiva de este cuadro. Presentamos el caso de una mujer con clínica de síndrome de Brown-Séquard consecuencia de una herniación medular a nivel D5, y que tras una primera cirugía exitosa presentó una recidiva de la herniación tras un traumatismo mínimo.

Palabras clave:
Médula espinal
Herniación
Síndrome de Brown-Séquard
Abstract

Idiopathic spinal cord herniation is a rare cause of thoracic myelopathy and its recurrence is even more infrequent. Cord herniation is through an anterior dural defect in thoracic spine with unknown causes. Symptomatic cases must be surgically treated to reduce the hernia and seal the defect to prevent recurrences. We report a patient presenting a Brown-Séquard syndrome secondary to a D5 spinal cord herniation treated successfully and its posterior traumatic recurrence.

Keywords:
Spinal cord
Herniation
Brown-Séquard syndrome
Texto Completo
Introducción

La hernia medular idiopática representa una causa muy poco frecuente de mielopatía. Fue descrita por primera vez en 1974 por Wortzman et al.1, habiéndose reportado muy pocos casos hasta los años noventa. Posteriormente se han descrito más casos debido al desarrollo de la RM, que posibilita un diagnóstico más preciso y sencillo2. Todavía es menos frecuente la aparición de una recidiva tras confirmarse una correcta recolocación quirúrgica del cordón medular en el saco dural3.

Esta entidad se podría definir como la salida del cordón medular a través de un defecto dural, de origen desconocido, que se produce característicamente en la columna dorsal y en la cara anterior dural.

Su presentación clínica más frecuente es en forma de síndrome de hemisección medular o síndrome de Brown-Séquard de instauración progresiva, aunque en algunos casos puede haber otro tipo de hallazgos, como una paraparesia3,4.

Existen diferentes conductas terapéuticas apropiadas, aunque la mayoría de los autores proponen el tratamiento quirúrgico en casos sintomáticos3,4.

Caso clínico

Mujer de 61años, diagnosticada de fibromialgia. Refería historia de algia dorsolumbar y trastornos sensitivos en hemicuerpo izquierdo desde zona dorsal de años de evolución, habiéndose estudiado la zona lumbar y completando tratamiento rehabilitador. Progresivamente la paciente experimentó un empeoramiento, presentando finalmente una paraparesia 4/5 de predominio izquierdo, junto con incontinencia y un déficit sensitivo epicrítico y propioceptivo izquierdo y termoalgésico derecho, con nivel sensitivo D5.

El estudio de RM de columna dorsal objetivó una deformidad a nivel D5-D6 del cordón medular, con un desplazamiento ventral de este, observándose la salida de la médula por un defecto anterior dural, siendo todo ello compatible con una herniación medular transdural idiopática (fig. 1A).

Figura 1.
(0,24MB).

A) RM en la que se observa la herniación de la médula por la cara anterior dural. B) RM de control después de la primera cirugía en la que se observa una correcta reducción de la herniación medular y un buen alineamiento de la misma (flecha).

Ante la progresividad clínica, se decidió practicar intervención quirúrgica para reducir la herniación medular y reparar el defecto dural. Mediante costotransversectomía D5-D6 izquierda, y abordaje extradural lateral izquierdo, se realizó reducción de la herniación medular, suturándose el defecto con seda 5-0 con puntos discontinuos. Posteriormente se colocó plastia dural (Duragen®) y se usó un biosellante (Tissucol®) para prevenir una fístula de LCR.

Posteriormente la paciente completó un tratamiento rehabilitador durante 2,5meses, recuperando la función motora pero persistiendo trastornos sensitivos epicríticos y propioceptivos, con un dolor neuropático residual y una vejiga neurógena. La RM de control mostraba una correcta reducción de la herniación con un buen alineamiento del cordón medular (fig. 1B).

A los 10meses de la cirugía, la paciente presenta una caída casual, refiriendo un empeoramiento progresivo con sintomatología similar a la previa de la cirugía. Se realiza RM dorsal, en la que se constata recidiva de la herniación medular en el mismo nivel (fig. 2A).

Figura 2.
(0,19MB).

A) RM en la que se observa recidiva de la herniación medular. B) RM posquirúrgica con una buena recolocación de la médula (flecha).

Se interviene de nuevo, realizándose laminectomía D4-D6 y abordaje intradural con monitorización neurofisiológica intraoperatoria de potenciales evocados somatosensoriales y motores. Tras la sección de los ligamentos dentados derechos, se realiza movilización de la médula con reducción de la herniación, visualizándose un nuevo defecto dural que se cubrió con una plastia dural de Gore® (fig. 3).

Figura 3.
(0,07MB).

Imagen intraoperatoria de la reparación intradural; se aprecia el defecto dural por donde se producía la herniación (flecha).

La paciente presentó una mejoría de la función motora, con un déficit 4/5 en la extremidad inferior izquierda, persistiendo los trastornos sensitivos y la vejiga neurógena. La RM de control mostraba una correcta posición del cordón medular (fig. 2B).

Discusión

La herniación medular torácica anterior o hernia medular idiopática es una patología muy poco frecuente y de origen desconocido3-5.

Se han expuesto diferentes teorías para explicar el origen del defecto dural que originaría la herniación medular, como por ejemplo que se produzca una ruptura dural de causa traumática, que exista un meningocele congénito anterior o quiste aracnoideo, por la existencia de una duramadre duplicada e incluso por la existencia de una hernia torácica que erosiona la duramadre o por un proceso inflamatorio1-5. Tras producirse el defecto dural, la herniación de la médula se vería favorecida por presentar una posición anterior en este segmento junto con la presión negativa del espacio epidural generada por los movimientos pulmonares y la pulsatilidad del LCR3,6. En este caso la causa inicial es desconocida, pero en la recidiva se identificó claramente un trauma menor como desencadenante. Este hecho favorecería la hipótesis etiopatogénica de una causa traumática que incluso podría pasar desapercibida en ciertos casos.

Esta patología suele producirse en personas de edad media, entre T3 y T8, existiendo una ratio hombre mujer de 1:1,83.

La clínica en cerca del 70% de los casos es de un síndrome de Brown-Séquard, por afectación del tracto espinotalámico lateral, ya que inicialmente la herniación suele ser anterolateral. Posteriormente la herniación puede progresar, afectando al tracto corticoespinal y generándose una paraparesia espástica. La instauración clínica suele ser lenta y progresiva, incluso en varios años2,3,6,7.

La prueba diagnóstica de elección es la RM, que ha relegado a la mielo-TC. La imagen radiológica característica es observar en una secuencia sagital un bucle anterior del cordón medular, con adelgazamiento del cordón3,5,8. Como consecuencia del desplazamiento anterior del cordón, el espacio aracnoideo dorsal se encuentra aumentado, lo cual puede inducir a pensar que existe un quiste aracnoideo posterior. Una mielo-TC donde no se observe un stop en dicho nivel sirve para excluirlo, aunque la RM suele ser suficiente para el diagnóstico diferencial, sobre todo si realiza un estudio de flujo (phase-contrast pulse cine MR) con la RM, que demuestra la circulación de LCR en el espacio subaracnoideo posterior a la herniación3,9. En algunos casos se identifica tejido en el espacio epidural anterior que corresponde al segmento de médula herniada, pudiéndose confundir con una hernia discal torácica.

En los casos sintomáticos se debe plantear un tratamiento quirúrgico, cuyos objetivos deben ser liberar la médula del estrangulamiento en el defecto dural, recolocar la médula en el compartimento intradural y prevenir una recurrencia sin causar un empeoramiento neurológico en este proceso2,3,5,8.

El abordaje ventral permite realizar una reducción del tejido herniado y una sutura directa del defecto dural, pudiéndose también colocar parches durales o una cobertura con grasa o fascia. Dado que el defecto suele ser anterolateral y no ventral puro, mediante una costotransversectomía se obtiene una buena exposición del defecto, como se hizo en este caso en la primera cirugía2-6. El abordaje posterior permite realizar una reducción intradural, permitiendo una mejor manipulación de la médula y pudiéndose seccionar los ligamentos dentados si es necesario para traccionar de la médula sin someterla a tensiones excesivas. Igualmente, dada la amplia exposición que se puede hacer, se puede colocar un graf o plastia dural, como se hizo en la segunda cirugía2-6,8,10. Con ambos abordajes creemos que se consigue el objetivo de conseguir un cierre dural bueno y se puede conseguir una correcta reducción de la médula, si bien parece que la vía posterior intradural permite una mejor exposición y una manipulación de la médula más segura.

Existe otra opción quirúrgica reportada por varios autores, que se basan en que la médula se hernia en una duplicatura dural, de forma que no es necesario el cierre directo sino que lo que hay que hacer es liberarla en el ojal dural, para lo cual se debe ampliar este, sin que sea necesario realinear la médula, teniendo la ventaja de que la manipulación medular es mínima11. En nuestro caso no se encontró una dura duplicada, y creemos que esta opción, a pesar de los resultados comunicados en los trabajos, es menos idónea.

En este caso, en ambas cirugías se usó monitorización intraoperatoria de potenciales evocados motores y somatosensoriales con el fin de minimizar el posible daño medular. La neurofisiología intraoperatoria en cirugía medular —y en concreto en esta patología— aporta una mayor seguridad, especialmente los potenciales motores, dado que nos informan sobre la integridad de las vías. En la maniobra de reducción de la hernia medular se puede realizar una tracción excesiva y puede empeorar el déficit3,4,12. Si se observa una caída en los potenciales motores o somatosensoriales en esta maniobra, parece razonable interrumpir la maniobra y esperar a que se normalicen para proseguir la cirugía.

Existen muy pocos casos de recidivas clínicas tras comprobarse una corrección de la herniación, observándose en algunos casos una nueva herniación3,13, mientras que en algún caso se sospechó una reacción aracnoidea cicatricial14 por el parche dural y en otro un edema medular con estrangulamiento por el graft6.

El pronóstico de esta patología es bueno, con una recuperación funcional motora en torno al 70%2,3, si bien los déficits sensitivos pueden permanecer, como ocurrió en el caso que presentamos, teniendo mejor pronóstico los pacientes con una presentación en forma de Brown-Séquard que en forma de paraparesia3,8.

Conclusiones

La hernia medular es una patología poco frecuente, y suele diagnosticarse de forma tardía. La clínica habitual es un síndrome de Brown-Séquard, y es importante pensar en ella porque es una causa tratable de un déficit progresivo. El defecto dural anterior tiene un origen desconocido. En la cirugía se debe liberar la médula herniada por este ojal, pudiéndose hacer un abordaje ventral, intradural posterior o mediante una ampliación de ese defecto. El pronóstico es bueno, consiguiéndose en la mayoría de los casos una recuperación motora, si bien pueden persistir los déficits sensitivos.

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