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Vol. 27. Núm. 3.Mayo - Junio 2016Páginas 103-154
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Vol. 27. Núm. 3.Mayo - Junio 2016Páginas 103-154
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DOI: 10.1016/j.neucir.2015.10.004
Quistes aracnoideos de localización infrecuente. Quistes extratemporales
Rare location of arachnoid cysts. Extratemporal cysts
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Rafael Martinez-Perez, José Hinojosa
Autor para correspondencia
jose.hinojosa@salud.madrid.org

Autor para correspondencia.
, Beatriz Pascual, Teresa Panaderos, Diego Welter, María J. Muñoz
Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
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Resumen

El manejo terapéutico de los quistes aracnoideos depende, en gran medida, de su localización. Casi el 50% de los quistes aracnoideos se localizan en la fosa temporal-cisura de Silvio. En cambio, la otra mitad se reparte en localizaciones diversas, a veces excepcionales. En este trabajo describimos, bajo la denominación de «quistes aracnoideos de localización infrecuente», aquellos compuestos por las 2 hojas de membrana aracnoidea que no se encuentran localizados en la fosa temporal y que son primarios o de origen congénito.

Palabras clave:
Quistes araconoideos
Fosa posterior
Lámina cuadrigémina
Quistes intraventriculares
Quistes de la infancia
Abstract

The therapeutic management of arachnoid cysts depends largely on its location. Almost 50% of arachnoid cysts are located in the temporal fossa-Sylvian fissure, whereas the other half is distributed in different locations, sometimes exceptional. Under the name of infrequent location arachnoid cysts, a description is presented of those composed of 2 sheets of arachnoid membrane, which are not located in the temporal fossa, and are primary or congenital.

Keywords:
Arachnoid cyst
Posterior fossa
Quadrigeminal cysts
Intraventricular cysts
Childhood cysts
Texto Completo
Introducción

Los quistes aracnoideos son lesiones congénitas, cavidades rellenas de líquido y rodeadas por una membrana aracnoidea. Fueron descritos por Bright1 hace más de 180 años. En su trabajo asegura que estos quistes se encontraban en conexión con la aracnoides y, aparentemente, se localizaban entre sus 2 capas. Estas lesiones se forman por una división de la membrana aracnoidea. El mecanismo subyacente para su formación y crecimiento está todavía en discusión. Un mecanismo valvular unidireccional, el desarrollo de las cubiertas meníngeas o la secreción de líquido cefalorraquídeo (LCR) por las paredes del quiste constituyen las diferentes teorías descritas hasta el momento. No obstante, lo más probable es que la patogenia de estas lesiones se deba a una combinación de estos mecanismos, más que a uno de ellos en concreto. La incidencia de los quistes aracnoideos es baja y constituyen un 1% de todas las masas intracraneales. Pueden ser primarios o secundarios, y dentro de estos, iatrogénicos, traumáticos, infecciosos… Los más frecuentes son los quistes aracnoideos temporales, sin embargo, existen otros que podemos considerar de localizaciones atípicas. Entre ellos caben destacar los situados en fosa posterior, los supraselares interhemisféricos, de la convexidad, intraventriculares y aquellos que están alojados dentro del canal espinal.

La distribución de quistes aracnoideos en una serie de 208 pacientes2 resultó en una proporción del 49% para los enfermos que presentaban quistes aracnoideos localizados en la fosa temporal-cisura de Silvio frente al 51% que correspondían a otras localizaciones. Sin embargo, los resultados de este trabajo no son muy representativos de la verdadera frecuencia, dado que están basados en enfermos diagnosticados post mortem o con métodos diagnósticos invasivos3. En este trabajo, hemos decidido incluir en la denominación de quistes aracnoideos de localizaciones atípicas aquellos quistes compuestos por las 2 hojas de membrana aracnoidea que no se encuentran localizados en la fosa temporal y son primarios o de origen congénito. Por tanto, excluiremos aquellos quistes que se presenten como resultado de la evolución de un proceso infeccioso, cirugía o trauma.

DesarrolloQuistes aracnoideos de la convexidad cerebral

Existe un gran número de quistes aracnoideos secundarios a traumatismos craneales o intervención quirúrgica previa descritos en la literatura4–6. La presentación congénita, sin antecedente traumático o quirúrgico, también es posible, y su proporción no es desdeñable6. Hay una predominancia por el sexo masculino. De forma anecdótica, existe una cierta tendencia por localizarse en la convexidad de los lóbulos frontales (fig. 1); pero a diferencia de los quistes temporales que muestran una tendencia por presentarse en el lado derecho, aquí no hay inclinación por una lateralidad concreta3,6.

Figura 1.
(0,16MB).

Quiste aracnoideo de la convexidad. Resolución espontánea tras un trauma craneal banal.

La mayoría de estos quistes, sobre todo aquellos de un tamaño menor, se muestran asintomáticos o paucisintomáticos. Otros presentan síntomas menores, como la cefalea, que es el síntoma más frecuente, y en raras ocasiones pueden ocasionar focalidad neurológica como crisis, piramidalismo, déficit motores, etc5.

Los avances técnicos de imagen, tanto de ultrasonografía, como RM y TC, permiten un diagnóstico de este tipo de quistes, y dan al cirujano un buen conocimiento acerca de la extensión de la lesión7.

El tratamiento de elección, en los casos sintomáticos, es fundamentalmente quirúrgico, bien mediante la colocación de derivaciones cistoperitoneales, bien realizando un drenaje del contenido, mediante microcirugía o tratamiento endoscópico, con extirpación de las paredes del quiste.

Quistes aracnoideos intradiploicos

En una variedad de los quistes de la convexidad cerebral, podríamos incluir los quistes aracnoideos intradiploicos. Es una lesión bastante infrecuente. Como cualquier lesión lítica del cráneo, supone un reto diagnóstico para el neurocirujano y el radiólogo. El diagnóstico diferencial incluye los quistes epidermoides-dermoides, hemangioma, granuloma eosinófilo, plasmocitoma y tumor metastásico.

Basado en observaciones intraoperatorias e histológicas, Weinand8 propone que estas lesiones «son de origen congénito y el trauma no juega ningún papel en su causalidad». En cambio, otros autores, como Sartawi9, consideran que estas lesiones pueden ser debidas a un antecedente traumático, como el caso que este reporta. Ciertamente, los quistes aracnoideos intracraneales son lesiones intradurales, sin embargo, los quistes intradiploicos son completamente extradurales10–12. Estos se desarrollan a través de un defecto dural y óseo por el cual se introduce la membrana aracnoidea del seudoquiste que dará lugar al quiste aracnoideo intradiploico10.

Son lesiones que se presentan principalmente en la edad adulta. El dolor localizado es el síntoma más frecuente, aunque la mayoría de los pacientes son diagnosticados de manera incidental10. Algunos quistes intradiploicos pueden manifestarse con deformidades craneales o faciales13, o con otros déficit neurológicos por efecto masa o por las lesiones de los nervios intracraneales. Estas lesiones pueden ocasionar, así mismo, lo que Taveras14 definió como «fracturas progresivas» (del inglés, growing fractures). A través de un defecto óseo, el crecimiento del quiste es el responsable de la separación de los bordes de la fractura9.

El tratamiento de estas lesiones consiste en la resección de la lesión, realizando una craneotomía, con escisión del pedículo y la reparación del defecto dural, si lo hubiera10.

Quistes aracnoideos supraselares

Los quistes supraselares son lesiones bastante infrecuentes. En la población adulta suponen un 9% del total de quistes aracnoideos, sin embargo, en la edad pediátrica alcanzan una proporción del 15%15,16. Al igual que en el global de los quistes aracnoideos, existe una mayor prevalencia de este tipo de lesiones en el sexo masculino17. Del mismo modo, la mayoría de los quistes supraselares, cuando dan clínica, lo hacen en la infancia temprana18. Este grupo de quistes aracnoideos pueden ser clasificados como comunicantes y no comunicantes17,19. La mayoría de los quistes aracnoideos supraselares son congénitos, secundarios a una membrana terminal de Lillequist no perforada19,20. Una membrana terminal no perforada puede producir una obstrucción, parcial o completa, al flujo de LCR a nivel de la cisterna supraselar. La pulsatilidad del LCR y la presión elevada por debajo de la membrana obstruida condicionan una expansión craneal de la membrana para formar un divertículo quístico que comunica con la cisterna prepontina (quistes comunicantes)21. Ha sido señalado que los quistes aracnoideos supraselares no comunicantes surgen cuando el fino cuello del divertículo se separa del resto de la vesícula20. Sin embargo, esta explicación está basada en una suposición teórica que no ha podido ser demostrada empíricamente.

La localización supraselar en la región quiasmática y suelo del iii ventrículo-hipotálamo predispone a una sintomatología regional específica, poco frecuente como forma de presentación, pero muy característica cuando aparece. La hidrocefalia lentamente progresiva, alteraciones de la marcha y alteraciones visuales han sido descritas en la mayoría de series de la literatura17,21.

El llamado síndrome de «cabeza de muñeca flotante» (en inglés, bobble head syndrome) es considerado como una alteración muy sugestiva de la enfermedad, pero que, sin embargo, es bastante infrecuente y solo se ha descrito en el 10% de los casos previamente publicados17.

Las alteraciones endocrinas han sido descritas en forma de diferente clínica de presentación. Entre ellas, cabe destacar sobre las demás, la pubertad precoz isosexual y el desarrollo precoz por compresión sobre el eje hipotalámico-hipofisario. No obstante, probablemente la frecuencia con que se presenta esta disfunción es muy baja21. Los síntomas endocrinos pueden presentarse de forma tardía y no suelen recuperarse tras el tratamiento quirúrgico17.

Existe un gran interés por el tratamiento de los quistes supraselares. A pesar de que la mayoría de los quistes aracnoideos permanecen estables, estos pueden aumentar de tamaño por diferentes mecanismos como la secreción de LCR por sus paredes2, o por un mecanismo valvular unidireccional22,23. Es por ello por lo que algunos autores recomiendan el tratamiento de los quistes aracnoideos que crecen o tienen efecto masa, a pesar de que estos se muestren asintomáticos, especialmente en pacientes pediátricos, para permitir el normal desarrollo y función del cerebro adyacente15,24.

Entre las opciones quirúrgicas, se encuentra el tratamiento endoscópico de estas lesiones (fig. 2), dado su alto índice de buenos resultados, que evita los riesgos de portar una derivación ventriculoperitoneal. Tanto la fenestración del quiste al ventrículo (ventriculocistostomía) como la fenestración del quiste abierto a ventrículo asociado a fenestración del suelo del tercer ventrículo (ventriculocistocisternotomía) han demostrado ser igualmente efectivas clínica y radiológicamente. Sin embargo, la ventriculocistocisternotomía debería ser considerada la técnica de elección, dado que ha demostrado un menor riesgo de recurrencia a largo plazo15,25.

Figura 2.
(0,24MB).

A) Quiste aracnoideo supraselar. Preoperatorio. B) Imagen tras ventriculocisternostomía endoscópica.

La microcirugía para la fenestración del quiste o su resección es otra posibilidad, pero su proximidad al eje hipotálamo-hipofisario y a estructuras neurovasculares vitales implica un riesgo mayor de complicaciones postoperatorias (déficit neurológico, crisis comiciales, hemorragias).

Quistes aracnoideos interhemisféricos

Los quistes supratentoriales de localización interhemisférica son lesiones extramadamente raras y únicamente se han publicado series con pocos pacientes. Aproximadamente un 5% de los quistes aracnoideos se presentan en la cisura interhemisférica o en la convexidad cerebral26. La mayoría de ellos se diagnostican en la edad adulta26. Un trabajo clásico de Probst27, basado en los resultados de neumoencefalografía, divide los quistes aracnoideos interhemisféricos en comunicantes y no comunicantes según exista o no comunicación con el sistema ventricular.

Cuando se presentan en la infancia, los quistes interhemisféricos se asocian con una elevada frecuencia con alteraciones en el neurodesarrollo de línea media. Entre ellos cabe destacar la agenesia parcial o completa del cuerpo calloso. Hyndmann fue el primero en describir este hallazgo asociado a la presencia de un quiste interhemisférico, diagnosticado preoperatoriamente, mediante ventriculografía28. Looser y Alvord29 describen la agenesia del cuerpo calloso como una manifestación de la disgenesia de las estructura diencefálicas en la línea media. Estos autores postulan que la dilatación del suelo diencefálico debido a la hidrocefalia o el fallo intrínseco del tejido podría producir una estructura quística en línea media que se extendiera dorsalmente hacia el suelo del tercer ventrículo y, a su vez, podría interferir con la formación del corpus callosum y el desarrollo de las estructuras de línea media. La estenosis del acueducto de Silvio, la anormalidad en el desarrollo de las circunvoluciones y la heterotopia neuronal son otras malformaciones asociadas a los quistes aracnoideos interhemisféricos30. La clínica que pueden producir estas alteraciones son la macrocrania, cefalea, crisis comiciales y retraso psicomotor31. Para el caso de la población adulta, al contrario que la mayoría de los quistes aracnoideos temporales, los quistes interhemisféricos pueden crecer y hacerse sintomáticos22. Los síntomas que presentan en este subgrupo de población son bastante inespecíficos, entre los que se pueden encontrar cefalea, crisis, alteraciones de la memoria o del comportamiento, afectación motora, o alteraciones neuropsicológicas22. También pueden manifestarse con una sintomatología consistente en cefalea, alteraciones de la marcha y demencia, síntomas que pueden confundir esta afectación con la hidrocefalia normotensa o el hematoma subdural crónico32.

El fundamento del tratamiento quirúrgico es aliviar la presión producida por el quiste sobre el tejido adyacente. Las técnicas para la cirugía del quiste aracnoideo incluyen la craneotomía y resección de las paredes del quiste2, la aspiración endoscópica del quiste3, la derivación del quiste al espacio peritoneal26 y la fenestración endoscópica22. En nuestra opinión, la fenestración endoscópica del quiste al espacio subaracnoideo o el sistema ventricular constituye la técnica de elección.

Quistes aracnoideos intraventriculares

Los quistes aracnoideos en rara ocasión se localizan en el interior del sistema ventricular (2%), donde no existe tejido aracnoideo33,34. Parece ser que el origen de estos quistes está relacionado con el plexo coroideo y surgen del mesénquima vascular. Nakase et al.35 propusieron que los quistes originados de la membrana aracnoidea se invaginaban hacia el interior del ventrículo, acompañando al mesénquima vascular coroideo. La mayoría de los casos reportados hasta la fecha se localizan en ventrículos laterales, especialmente en la zona próxima al trígono, originando obstrucción al paso de LCR y por tanto, hidrocefalia, la cual se hace asimétrica por el desigual flujo. La presencia de quistes aracnoideos en la fosa posterior son, si cabe, todavía más infrecuentes35. La dificultad al paso de fluido a través del acueducto de Silvio conllevaría una dilatación de todo el sistema ventricular; en cambio, si además de ello se asocia a una obstrucción de los forámenes de Luschka y Magendie, va a desencadenar el desarrollo de un cuarto ventrículo atrapado31.

Los quistes porencefálicos, dermoide, epidermoide, lipoma, quiste infeccioso y quiste ependimario deberían ser incluidos dentro del diagnóstico diferencial de masas quísticas intraventriculares. La RM es la prueba de elección en el diagnóstico de esta dolencia36. El diagnóstico definitivo es histopatológico.

En el caso de los quistes intraventriculares es importante la diferenciación entre comunicantes y no comunicantes con el sistema ventricular, pues tiene implicaciones en el manejo terapéutico de estas lesiones. Para tal diagnóstico, la cisternografía-RM es de elección37–39. Sin embargo, la invasividad de la técnica ha llevado al desarrollo de otras secuencias en la resonancia magnética, como el Phase-Constrast (PH-RM) que, si bien muestra una especificidad moderada en el diagnóstico de los quistes comunicantes (54%), su sensibilidad es bastante elevada (100%), por lo que algunos autores recomiendan el uso de este método menos invasivo como modo de screening, antes de realizar la cisternografía38. El tratamiento quirúrgico estaría reservado para aquellos quistes sintomáticos que no muestren comunicación con el LCR intraventricular23,40 o aquellos quistes sintomáticos cuando se demuestre radiológicamente una comunicación con el LCR en fase tardía23,37,41. Sin embargo, los quistes comunicantes, asintomáticos o sintomáticos que demuestren comunicación con el LCR intraventicular en las fases tempranas pueden ser manejados conservadoramente, mediante seguimiento38. Podría decirse que existe una cierta controversia para establecer el tratamiento quirúrgico en los quistes intraventriculares procedentes de la membrana aracnoidea. Harsh36 propone que deberían ser tratados de forma agresiva también aquellos quistes que muestren efecto masa, especialmente en los niños, puesto que esta lesión podría interferir en su correcto desarrollo neurológico. El tratamiento quirúrgico está basado en la resección del quiste, la cual se puede realizar mediante microcirugía o por endoscopia, aunque parece existir una creciente tendencia a tratar este tipo de lesiones intraventriculares con neuroendoscopia, dada la menor morbilidad de la técnica y la rápida recuperación del paciente tratado. Hasta la tercera parte de los quistes aracnoideos que son resecados completamente muestran una recidiva de la lesión42,43, por lo que Nakase35 considera que la colocación de un shunt cistoperitoneal es necesaria para prevenir la recurrencia.

Quistes aracnoideos de localización en la fosa posterior

Las localizaciones más frecuentes de los quistes aracnoideos en la fosa posterior son: vermis−cisterna magna, hemisferios cerebelosos, ángulo cerebelopontino y cisterna cuadrigémina (fig. 3)44. Constituyen entre un 5 y un 10% de los quistes aracnoideos. Al contrario de lo que ocurre en los quistes aracnoideos de otra localización como los temporales, predominan en las mujeres y además, tienen cierta tendencia por la localización en el lado derecho de la fosa posterior6. Esta diferente distribución entre sexos y lateralidad de quistes localizados en diferentes lugares es un indicador de que, quizás, los quistes aracnoideos de fosa posterior constituyen otra entidad y que su origen genético es diferente al de los quistes temporales6. Secundariamente, es frecuente encontrar en estas lesiones un descenso de las amígdalas cerebelosas. Al igual que en la malformación de Chiari tipo I congénita, el descenso tonsilar asocia, con gran frecuencia, hidrocefalia o siringomielia45,46. El grupo de trabajo de Galarza et al.44 estudió una serie de pacientes con quiste aracnoideo de fosa posterior y descenso amigdalar. El aumento de tamaño de la cavidad siringomiélica estaba presente en el 60% de los casos. Dicha relación parece explicarse por la obstrucción del LCR que condiciona un aumento de la presión de pulso dentro del canal espinal, lo cual produciría una entrada de LCR en la cavidad medular47.

Figura 3.
(0,26MB).

A) Quiste aracnoideo de cisterna cuadrigéma. Preoperatorio. B) TC preoperatoria. C) TC postoperatoria inmediata tras fenestración endoscópica (cistoventriculostomía).

Ciertamente, gran parte de estos quistes de fosa posterior pueden ser confundidos con una megacisterna magna. Actualmente, es posible realizar el diagnóstico entre este tipo de lesiones y los llamados «falsos quistes»48. La técnica definitiva consiste en realizar una TC tras la inyección de contraste intratecal. En caso de tratarse de una megacisterna magna, esta se rellenará rápidamente de contraste, mientras que el contraste intratecal no entrará en la cavidad producida por el quiste aracnoideo. Otra presentación, aunque menos frecuente, es la afectación hormonal49.

El tratamiento de los quistes aracnoideos de fosa posterior supone siempre una dificultad quirúrgica dada su localización.

Quistes aracnoideos espinales

Muchos pacientes con quistes aracnoideos espinales aquejan síntomas que sugieren algún tipo de afectación medular50–53. Sin embargo, la mayoría de ellos suelen descubrirse de manera incidental. Otras formas de presentación más raras son alteraciones aisladas de la marcha, vejiga neurógena o dolor torácico54–56. Los quistes espinales aracnoideos pueden ocurrir a cualquier edad y la distribución entre ambos sexos es similar11,56–58. Dado que estas lesiones se pueden localizar a cualquier nivel, no existe una clínica patognomónica59. La clínica de presentación es variable e inespecífica, por lo que es frecuente que los casos pasen desapercibidos sin diagnóstico.

Los quistes aracnoideos espinales pueden tener localización intradural o extradural59. Los quistes extradurales son pequeñas eventraciones de la membrana aracnoidea, a través de mínimos defectos durales53. Por otro lado, los quistes intradurales son bolsas de aracnoides que se localizan completamente en el interior del espacio dural. Tanto los primeros como los segundos pueden tener comunicación o no con el espacio subaracnoideo55,56.

En la revisión realizada por Hugues59, ante la sintomatología de presentación de los quistes espinales (dolor de espalda, radiculopatía, etc.), recomienda la realización de una prueba de radiología convencional previa a la realización de una RM espinal.

El tratamiento quirúrgico, basado en la resección de aquellos quistes en los que sea posible y la fenestración y drenaje, está reservado para aquellas lesiones que son sintomáticas59. Sin embargo, aquellos quistes que no producen clínica significativa requieren un manejo conservador, con un seguimiento, que dependerá del tamaño del quiste.

Conclusiones

El manejo terapéutico de los quistes aracnoideos del sistema nervioso central depende en gran medida de su localización, que determina las manifestaciones clínicas, su relación con las vías de circulación del LCR, el acceso quirúrgico y las complicaciones del tratamiento.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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