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Vol. 25. Núm. 1.Enero - Febrero 2014Páginas 1-48
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Vol. 25. Núm. 1.Enero - Febrero 2014Páginas 1-48
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2013.01.001
Pseudotumor retroodontoideo en un paciente con hiperostosis esquelética idiopática difusa
Retro-odontoid pseudotumor in diffuse idiopathic skeletal hyperostosis
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Julián Castro-Castro??
Autor para correspondencia
juliancastrocastro@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, Daniel Castro-Bouzas, Alfonso Pinzón-Millán, Ana Pastor-Zapata
Servicio de Neurocirugía, Complexo Hospitalario Universitario de Ourense, Ourense, España
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Resumen

El pseudotumor retroodontoideo es una lesión provocada por granulación inflamatoria o por hipertrofia de partes blandas asociado a inestabilidad atloaxoidea crónica. Sin embargo, cerca de un tercio de los casos recogidos en la literatura no demostraron claramente esta inestabilidad.

Los autores exponen el caso de un hombre de 76años, previamente diagnosticado de hiperostosis esquelética idiopática difusa, que presenta un cuadro de mielopatía severa progresiva. Las imágenes de resonancia magnética de la columna cervical mostraron una masa predural retroodontoidea con compresión marcada del cordón medular. Se realizó laminectomía del atlas y fusión occipitocervical Tras la cirugía el paciente mejoró significativamente y se redujo el tamaño del pseudotumor.

Palabras clave:
Hiperostosis esquelética idiopática difusa
Pseudotumor retroodontoideo
Mielopatía
Fijación occipitocervical
Abstract

Retro-odontoid pseudotumors are lesions caused by inflammatory granulation or reactive soft tissue hypertrophy from chronic atlantoaxial subluxation. However, one-third of the cases reported in the medical literature did not show atlantoaxial instability clearly.

The authors present the case of a 76-year-old man previously diagnosed with diffuse idiopathic skeletal hyperostosis who presented with severe progressive myelopathy. A magnetic resonance imaging of his cervical spine revealed a retro-odontoid predural mass, which caused a severe compression of the cervical spinal cord. The patient underwent a posterior laminectomy of the atlas and an occipitocervical fusion. After surgery, the pseudotumor was considerably smaller and the neurological symptoms improved.

Keywords:
Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis
Retro-odontoid pseudotumor
Myelopathy
Occipito-cervical fusion
Texto Completo
Introducción

La hiperostosis esquelética idiopática difusa (HEID) o enfermedad de Forestier es una enfermedad sistémica con tendencia a la afectación de la porción anterolateral de cuerpos vertebrales contiguos. Estos van a presentar una calcificación marcada del ligamento longitudinal común anterior (LLCA) en ausencia de fusión de la articulación sacroilíaca, degeneración discal significativa o anquilosis de las articulaciones zigoapofisarias1,2.

Los síntomas más comunes de la enfermedad de Forestier asociados a la osificación del LLCA son la disfagia y la disnea progresivas por compresión esofágica y traqueal, respectivamente. La presencia de síntomas neurológicos es infrecuente, y en los casos en que se presenta como mielopatía cervical, esta se debe habitualmente a hipertrofia de los ligamentos amarillos provocando estenosis cervical o dorsal secundaria1,3.

Los pseudotumores retroodontoideos son masas reactivas fibrocartilaginosas o inflamatorias que se forman por detrás de la apófisis odontoides, clásicamente asociados a la subluxación atloantoaxial crónica presente en la artritis reumatoide2,4,5.

El propósito del presente trabajo es presentar un caso excepcional de pseudotumor retroodontoideo asociado a HEID que provoca mielopatía cervical compresiva, así como discutir su fisiopatología y las opciones de tratamiento.

Caso clínicoHistoria clínica, examen físico y pruebas complementarias

Paciente varón de 76años, con antecedente de hipertensión arterial, hipertrofia prostática benigna y exfumador. Diagnosticado de HEID años atrás a raíz del estudio de varios episodios de cervicalgia (fig. 1). Presenta un cuadro progresivo de 3meses de evolución de dificultad para la deambulación y torpeza en ambas manos para realizar sus actividades cotidianas.

Figura 1.
(0,07MB).

Radiografía simple en la que se demuestra la calcificación anterior desde C2 a C7 con altura de espacio intervertebral respetado. Hallazgos compatibles con hiperostosis esquelética idiopática difusa con afectación cervical.

En el momento del ingreso presenta tetraparesia espástica con fuerza 4/5 en las extremidades superiores y 4-/5 en las inferiores (según la escala del Royal Medical Research Council, Reino Unido). Hiperreflexia en las 4extremidades, signo de Babinski izquierdo con reflejo cutáneo plantar indiferente en el pie derecho. El examen sensitivo demostró hipoestesia táctil fina y disminución de la sensibilidad vibratoria por debajo del dermatoma D1. Función esfinteriana conservada.

Los estudios de laboratorio fueron negativos para artritis reumatoide, con velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva normales y sin otros datos sugestivos de reacción inflamatoria.

El estudio de imagen mediante resonancia magnética (RM) cervical demostró una masa en la región retroodontoidea, isoseñal en secuencias T1 y T2, sin realce y con marcada compresión medular a ese nivel (fig. 2A). La sospecha diagnóstica ante estos hallazgos fue de pseudotumor retroodontoideo.

Figura 2.
(0,17MB).

Imagen de resonancia magnética de columna cervical, cortes sagitales en secuencia T2. A) Se aprecia lesión retroodontoidea isoseñal en T2, con compresión de la médula cervical alta y datos de mielopatía. B) Imagen del mismo paciente a los 6meses de la intervención. Se observa laminectomía de C1, con menor mielopatía compresiva y reducción del tamaño de la lesión.

Las radiografías dinámicas demostraron pérdida de movilidad desde C2 a C7, sin evidencia de inestabilidad atloaxoidea.

Intervención quirúrgica

Se empleó un abordaje cervical vía posterior. El paciente fue intubado mediante fibrobroncoscopio. La cirugía se realizó con monitorización intraoperatoria con potenciales evocados somatosensoriales y con el empleo de la tomografía computarizada de haz cónico intraoperatoria (sistema O-arm®, Medtronic Sofamor Danek, Minneapolis, EE.UU.) y neuronavegación. Se resecó la lámina de la vértebra C1 y posteriormente se realizó fijación occipitocervical instrumentada de C0 a C4 (sistema Vertex Max®, Medtronic, Sofamor Danek, Minneapolis, EE.UU.) con tornillos transpediculares en C2 y a masas laterales en C3 y C4, con autoinjerto óseo.

Evolución postoperatoria

No hubo complicaciones posquirúrgicas a destacar. El paciente llevó durante 2meses una ortesis occipitocervical de termoplástico. Inició el tratamiento rehabilitador en el postoperatorio inmediato, con progresiva mejoría de la fuerza en las 4extremidades.

A los 6meses de la intervención el paciente presenta fuerza normal, sin nivel sensitivo evidente y con persistencia de hiperreflexia en las extremidades inferiores. La RM de columna cervical (fig. 2B) demuestra la disminución del volumen de la masa retroodontoidea con menor grado de compresión medular a ese nivel.

Discusión

La HEID fue descrita inicialmente por Forestier y Rotes-Querol en 1950. Resnick y Niwayama, en la década de los setenta, determinaron la naturaleza sistémica de la enfermedad y definieron los criterios diagnósticos radiológicos1-3:

  • 1.

    Calcificación en contigüidad de al menos 4cuerpos vertebrales en su porción anterolateral.

  • 2.

    Preservación relativa de la altura del disco intervertebral en las áreas afectadas.

  • 3.

    Ausencia de anquilosis de las articulaciones apofisarias y de erosión, esclerosis o fusión ósea intraarticular de la articulación sacroilíaca.

Suele presentarse en pacientes a partir de la cuarta-quinta décadas, con predomino en hombres. Su incidencia estimada es del 6 al 12% de la población, y hasta en el 50% de los casos se asocia a la osificación del ligamento longitudinal posterior1,3.

La mayor parte de los pacientes con HEID están asintomáticos. En los casos sintomáticos, la presentación más frecuente es el dolor raquídeo dorsal y lumbar. A nivel cervical los síntomas van a deberse a la compresión de la tráquea y del esófago, produciendo disfagia y, menos frecuentemente, disnea1,2.

Solo el 4% de los pacientes con HEID van a presentar síntomas neurológicos, y la mielopatía es aun menos frecuente1.

En 1986, Sze et al. describieron por primera vez la presencia de una masa retroodontoidea en la unión craniocervical asociada a subluxación atloaxoidea crónica. El término pseudotumor retroodontoideo ha sido establecido por Crockard et al. Yoshida et al. y otros autores para definir de manera general masas no neoplásicas que surgen en la parte posterior de la apófisis odontoides2,4,6. La etiología más común de estas lesiones es el pannus que se forma entre la sinovial articular de la cara posterior de la odontoides y el ligamento transverso del atlas, asociado a la artritis reumatoide4,7,8. También se han descrito tras fracturas de la base de la apófisis odontoides, en casos de artrosis cervical avanzada, en la pseudogota, en pacientes con os odontoideum, asociados a quistes sinoviales o en ciertas malformaciones craneovertebrales5,9,10.

La mayor parte de los casos de pseudotumor retroodontoideo recogidos en la literatura se asocian a inestabilidad atloaxoidea crónica; sin embargo, hasta en un tercio de los casos no existe esta inestabilidad de manera evidente11. En la HEID existe una afectación predominante de la columna cervical media y baja. La calcificación a varios niveles del ligamento longitudinal anterior de la columna cervical subaxial concentra el estrés mecánico en la articulación atloaxoidea. Esta tensión mantenida, asociada al proceso inflamatorio y posteriormente reparador, genera un proceso de hipertrofia ligamentaria y de partes blandas que finalmente dará lugar a la masa retroodontoidea1,3,12.

La prueba de neuroimagen de elección para el diagnóstico y la evaluación de los pseudotumores retroodontoideos es la RM cervical11. Estas masas suelen ser isointensas o hipointensas en secuencia T1 respecto al cordón medular, e hipointensas en secuencia T2 en los casos con origen degenerativo, traumático o congénito. Las lesiones inflamatorias en fase aguda suelen presentar hiposeñal en T1 e hiperseñal en T2, como es el caso del pannus asociado a la artritis reumatoide5,7,11.

A la hora de valorar el rango de movimiento de la columna cervical axial y subaxial, o el grado de subluxación atloaxoidea, son de gran utilidad las radiografías simples en flexión y extensión11,13.

Las opciones de tratamiento quirúrgico de los pseudotumores retroodontoideos pueden dividirse en 2grupos principales: la extirpación directa vía anterior del pseudotumor o la fusión posterior (asociada o no a descompresión), sin exéresis del pseudotumor6,7,12,14.

En los pacientes con déficit motor severo y progresivo se recomienda la descompresión vía anterior4,5. El abordaje vía transoral ha sido el más empleado para el tratamiento de los pseudotumores retroodontoideos; sin embargo, los abordajes endoscópicos endonasales pueden suponer una alternativa con menor morbimortalidad15. La resección directa de la masa genera inestabilidad que requiere una fusión C1-C2 u occipitocervical, habitualmente en el mismo acto quirúrgico3,5,14.

También se ha descrito la resección directa de la masa mediante abordaje cervical lateral alto, con buenos resultados7.

Numerosos estudios han demostrado la reducción de los pseudotumores retroodontoideos tras la fijación occipitocervical o la fusión C1-C2 (técnica de Magerl, Goel-Harms, etc.) por abordaje vía posterior exclusivamente5,6,12. Algunos autores defienden la fusión occipitocervical respecto a la fusión C1-C2 en pacientes con HEID, argumentando que existe una movilidad cervical alterada que puede hacer fallar la fusión en esta última3 y que el espacio para el injerto óseo es mayor en la fusión occipitocervical13. La ventaja fundamental de la fusión C1-C2 es la reducción del tiempo quirúrgico y la preservación de mayor movilidad cervical postoperatoria3,5.

Es habitual realizar laminectomía de C1, ya que la reducción de la masa retroodontoidea puede tardar meses tras la fusión posterior3,6,9.

Conclusiones

Los pseudotumores retroodontoideos son lesiones poco frecuentes, asociadas habitualmente a inestabilidad atloaxoidea crónica. Su presentación en pacientes con HEID es excepcional.

La descompresión y fusión vía posterior puede ser una opción de tratamiento sin necesidad de exéresis directa de la lesión.

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