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Vol. 23. Núm. 3.Mayo 2012Páginas 89-130
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DOI: 10.1016/j.neucir.2011.02.001
Papiloma atípico de los plexos coroideos en el adulto, publicación de un caso clínico y revisión de la bibliografía
Atypical choroid plexus papilloma in adults, case report and literature review
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Ignacio Jusué-Torresa,
Autor para correspondencia
ijusue.hugf@salud.madrid.org

Autor para correspondencia. ijusue.hugf@salud.madrid.org
, José Manuel Ortega-Zufiríaa, Martin Tamarit-Degenhardta, Pedro Domingo Poveda-Núñeza
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario de Getafe, Madrid, España
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Introducción

El papiloma atípico de plexos coroideos es un tumor infrecuente, recientemente reconocido por la Organización Mundial de la Salud, con muy pocos casos publicados hasta la fecha. Los tumores de plexos coroideos son neoplasias intraventriculares raras que derivan del epitelio de los plexos coroideos, siendo los papilomas mucho más frecuentes que los carcinomas. La gran mayoría se localiza, en la edad pediátrica, a nivel de los ventrículos laterales; los del IV ventrículo son más frecuentes en adultos. La cirugía es curativa en los papilomas, con un porcentaje de supervivencia de casi el 100% a los 5 años y recurrencias ocasionales. En los carcinomas la cirugía radical es difícil, es necesario un tratamiento adyuvante y el pronóstico es peor, con baja supervivencia a los 5 años. Presentamos un caso de papiloma atípico de plexos coroideos en el adulto, localizado en el IV ventrículo, sobre el que se discuten las opciones terapéuticas, a la vez que se realiza una revisión de la bibliografía publicada.

Caso clínico

Paciente varón de 38 años con papiloma atípico de plexos coroideos en el adulto localizado en el IV ventrículo, extirpado en su totalidad mediante craniectomía de fosa posterior y tratamiento telovelar.

Conclusión

El papiloma atípico de plexos coroideos por definición tiene un riesgo mayor de recidiva o transformación maligna respecto al papiloma “típico”. Por ello, la resección quirúrgica completa y el estrecho seguimiento son actualmente el tratamiento más fiable. Sin embargo, la quimioterapia y la radioterapia postoperatorias deberían considerarse en casos de extirpación parcial, recidiva o diseminación.

Palabras clave:
Papiloma atípico de plexos coroideos
Tumor intraventricular
Tumor cerebral neuroepitelial
Introduction

Atypical choroid plexus papilloma is a rare tumour, recently defined by the World Health Organisation and with very few cases reported to date. Choroid plexus tumours are rare intraventricular neoplasms originating from choroid plexus epithelium, with benign papillomas being more frequent than carcinomas. Most of these lesions appear in children, mainly located in the lateral ventricles. Those arising from the fourth ventricle are more frequent in adulthood. Surgery with complete resection can be curative in papillomas, with 5-year survival rates close to 100% and occasional recurrences. Radical surgery in carcinomas is difficult and usually requires adjuvant therapy, prognosis is worse and survival rates are lower. We report a case of atypical choroid plexus papilloma in adulthood located in the fourth ventricle, describing the different therapeutic options and reviewing the existing literature.

Case report

38-year old male with an atypical choroid plexus papilloma located in the fourth ventricle, totally resected by posterior fossa craniectomy and telovellar approach.

Conclusion

Atypical choroid plexus papillomas are associated with an increased risk of recurrence or malignant transformation when compared to “typical” papillomas. At present, complete surgical excision and close follow-up seems to be the most reliable treatment. Adjuvant chemotherapy or radiotherapy should be considered in cases of partial resection, recurrence or dissemination.

Keywords:
Atypical choroid plexus papilloma
Intraventricular tumour
Neuroepithelial brain tumour
Texto Completo
Introducción

Los tumores de plexos coroideos son tumores primarios cerebrales raros de origen neuroepitelial1, 2. Su incidencia anual aproximada se estima entorno al 0,3 por 1.000.000 de habitantes3, 4, 5. El 80% de los casos se presenta en edad infantil3, 4, 5. Representan el 0,3-0,8% de todos los tumores cerebrales del adulto, pero en los pacientes menores de 15 años alcanzan el 1,5-4% del total y en los lactantes, el 10-20%3, 4, 5. Cuanto más caudal es el tumor, mayor es la edad de presentación, mostrando una media de edad de inicio de 1,5 años en los ventrículos laterales y III ventrículo, de 22,5 años en el IV ventrículo y de 35,5 años en los ángulos pontocerebelosos, localización en la que pueden originarse estas lesiones de manera excepcional, a pesar de no ser propiamente intraventricular5.

El papiloma atípico de plexos coroideos (PAPC) se ha reconocido recientemente en la última edición de la clasificación de los tumores del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud (OMS) como nueva entidad patológica, dado que la presencia de mitosis predice un aumento del riesgo de recidiva o transformación maligna2, 6. El grado histológico es un factor pronóstico importante en los tumores de los plexos coroideos e influye en la toma de decisiones respecto al tratamiento adyuvante quimioterápico y radioterápico7, 8. Debido a ello, la clasificación actual de la OMS divide a los tumores de plexos coroideos en 3 tipos, con sus correspondientes grados: a) papiloma de plexos coroideos (Grado I OMS); b) papiloma atípico o anaplásico de plexos coroideos (Grado II OMS), y c) carcinoma de plexos coroideos (Grado III OMS). Los PAPC se caracterizan por tener una histología similar a los papilomas de plexos coroideos, pero con aumento de la actividad mitótica, con al menos 2 o más mitosis en 10 campos de gran aumento seleccionados de forma aleatoria. Por el contrario, los carcinomas de plexos coroideos tienen 5 o más mitosis en 10 campos. Los PAPC han mostrado una tasa de recidiva del 29% con intervalo libre de enfermedad de 22 meses7.

El PAPC es un tumor infrecuente, recientemente reconocido por la OMS, con muy pocos casos publicados hasta la fecha (Tabla 1). Publicamos un caso de un PAPC desarrollado en el adulto con revisión de la bibliografía científica.

Tabla 1. Resumen de los papilomas atípicos de plexos coroideos publicados hasta la fecha

Autores (año)Edad (años)SexoLocalizaciónInmunohistoquímicaKi-67
Lee et al 9 (2009)62MAtrio ventricular derechoNo descritosNo especificado
Casar Borotta et al 10 (2006)50MÁngulo pontocerebeloso bilateral y foramen magnumS100, GFAP & EMA“Focalmente alto”
Jeibmann et al 7 (2007)3MVentrículo lateral derechoNo descritos5%
Uff et al 11 (2007)30VIV ventrículoNo descritosNo especificado
Shintaku et al 12 (2008)46MIV ventrículoNo descritosNo especificado
Brassesco et al 13 (2009)< 1VFrontoparietal derechaGFAP, vimentina, citoqueratina 7> 20%
Brassesco et al 14 (2009)16VIV ventrículoGFAP, viemantina, S100, sinaptofisina y CAM 5:2 
Poliploidía y pérdida de zonas del cromosoma 19q    4,5%
Takahashi et al 15 (2009)1MVentrículo lateral derechoNo descritos12%
Tanaka et al 16 (2009)42VÁngulo pontocerebeloso derechoNo descritosNo especificado
Jusué et al (2012, presente publicación)38VIV ventrículoCitoqueratina, AE1-AE3, CD99, S100, vimentina, GFAP5-7%

GFAP: proteína glial fibrilar ácida; M: mujer; V: varón.

Caso clínico

Paciente varón de 38 años, sin antecedentes de interés, que desarrolla un episodio de cefalea frontal izquierda progresiva con sensación de giro de objetos y vómitos que lo despierta por la noche, y que se asocia a inestabilidad de la marcha de unos 6 meses de evolución. En la tomografía computarizada (TC) craneal se observa una lesión hiperdensa infratentorial intraventricular que capta contraste de forma intensa, con un pequeño quiste y una calcificación periférica localizada, lo cual condiciona una mínima dilatación de ventrículos laterales y del III ventrículo (Figura 1). Se completa el estudio con una resonancia magnética (RM) craneal, en la que se confirman las características descritas previamente, sin que se observen signos radiológicos de atipia en las diferentes secuencias T1, T2, Flair, tSE y DP (Figura 2). Posteriormente, el análisis se completó con un estudio de extensión que resultó negativo.

tomografía computarizada craneal con contraste intravenoso cortes axial y sagital, en la que se observa lesión ocupante de espacio que capta contraste localizada en iv ventrículo.

Figura 1. Tomografía computarizada craneal con contraste intravenoso cortes axial y sagital, en la que se observa lesión ocupante de espacio que capta contraste localizada en IV ventrículo.

resonancia magnética craneal de secuencias en t1 con gadolinio cortes axial, sagital y coronal, que muestra la lesión prequirúrgica. la tumoración se sitúa en la región inferior del cuarto ventrículo, adyacente al techo de éste, con ocupación del fastigium y obliteración del foramen de luschka derecho. se trata de una lesión de márgenes netos y bien definidos, con unos diámetros aproximados de 32x28x25mm en los diámetros craneocaudal, anteroposterior y mediolateral, respectivamente. su aspecto es homogéneo, con una señal similar a la sustancia gris en todas las secuencias y algún pequeño quiste en su interior. realza de una manera intensa y homogénea. provoca una ligera dilatación del cuarto ventrículo, sin que haya hidrocefalia supratentorial. no se observan características radiológicas de atipia.

Figura 2. Resonancia magnética craneal de secuencias en T1 con gadolinio cortes axial, sagital y coronal, que muestra la lesión prequirúrgica. La tumoración se sitúa en la región inferior del cuarto ventrículo, adyacente al techo de éste, con ocupación del fastigium y obliteración del foramen de Luschka derecho. Se trata de una lesión de márgenes netos y bien definidos, con unos diámetros aproximados de 32x28x25mm en los diámetros craneocaudal, anteroposterior y mediolateral, respectivamente. Su aspecto es homogéneo, con una señal similar a la sustancia gris en todas las secuencias y algún pequeño quiste en su interior. Realza de una manera intensa y homogénea. Provoca una ligera dilatación del cuarto ventrículo, sin que haya hidrocefalia supratentorial. No se observan características radiológicas de atipia.

Se interviene quirúrgicamente mediante craniectomía de fosa posterior, abordaje telovelar y extirpación macroscópicamente completa sin incidencias. El informe anatomopatológico describe la lesión como papiloma atípico-anaplásico de plexos coroideos (Grado II OMS) (Figura 3). El estudio inmunohistoquímico de la tumoración muestra una positividad intensa y difusa para citoqueratina AE1-AE3, CD99, proteína S-100 con positividad focal para vimentina y proteína ácida gliofibrilar (GFAP). No se observa positividad para antígeno epitelial de membrana, p53, antígeno carcinoembrionario ni factor de transcripción tiroideo 1. El índice proliferativo estimado con Ki-67 se sitúa entorno al 5-7%. El Servicio de Oncología desestimó el tratamiento adyuvante, dado que la extirpación de la lesión era completa. Las RM de control a los 6 meses y al año confirman la ausencia de tumor residual (Figura 4).

preparaciones histológicas en las que se observan múltiples fragmentos de crecimiento predominantemente papilar, con ejes fibrovasculares delineados por células con patrón epitelial columnar, con citoplasma amplio eosinófilo, generalmente apical, y con núcleos redondos de disposición basal, con apilamiento de éstos e imágenes de seudoestratificación. los núcleos presentan un discreto pleomorfismo con cromatina grumosa y nucléolos ocasionales. en diversas zonas, la tumoración adopta un patrón de crecimiento tubular/acinar, así como se observa la formación de estructuras rosetoides con extensión de los citoplasmas en largos procesos fibrilares, que recuerdan a diferenciación glial. se identifican mitosis en campos de gran aumento. <i>1.</i> tinción de hematosilina eosina (x5) en la que se observa infiltración de parénquima cerebral. <i>2.</i> detalle de pleomorfismo y mitosis. <i>3.</i> inmunohistoquímica para ki-67. <i>4.</i> inmunohistoquímica para citoqueratina ae1-ae3. <i>5.</i> inmunohistoquímica para vimentina. <i>6.</i> inmunohistoquímica para proteína s-100.

Figura 3. Preparaciones histológicas en las que se observan múltiples fragmentos de crecimiento predominantemente papilar, con ejes fibrovasculares delineados por células con patrón epitelial columnar, con citoplasma amplio eosinófilo, generalmente apical, y con núcleos redondos de disposición basal, con apilamiento de éstos e imágenes de seudoestratificación. Los núcleos presentan un discreto pleomorfismo con cromatina grumosa y nucléolos ocasionales. En diversas zonas, la tumoración adopta un patrón de crecimiento tubular/acinar, así como se observa la formación de estructuras rosetoides con extensión de los citoplasmas en largos procesos fibrilares, que recuerdan a diferenciación glial. Se identifican mitosis en campos de gran aumento. 1. Tinción de hematosilina eosina (x5) en la que se observa infiltración de parénquima cerebral. 2. Detalle de pleomorfismo y mitosis. 3. Inmunohistoquímica para Ki-67. 4. Inmunohistoquímica para citoqueratina AE1-AE3. 5. Inmunohistoquímica para vimentina. 6. Inmunohistoquímica para proteína S-100.

resonancia magnética craneal de secuencias t1 con gadolinio cortes axial, coronal y sagital, que muestra cambios posquirúrgicos, sin que se observen restos tumorales.

Figura 4. Resonancia magnética craneal de secuencias T1 con gadolinio cortes axial, coronal y sagital, que muestra cambios posquirúrgicos, sin que se observen restos tumorales.

Discusión

Se han descrito muchos tipos de tumores localizados a nivel venticular, principalmente astrocitoma subependimario gigante, astrocitoma, meningioma, ependimoma, metástasis, quiste coloide, papiloma de plexos coroideos y carcinoma de plexos coroideos17, 18, 19, 20. Sólo un 5% de los tumores de plexos coroideos se observan en más de una localización; de forma excepcional se han descrito algunos bilaterales, o en ambos ventrículos laterales10. En estos casos, se puede plantear la duda entre tumoración del plexo coroideo e hipertrofia de éste21. Yoshino et al22 presentan el primer caso de papilomas de plexos coroideos múltiples documentado con RM. Hay casos raros descritos de tumores de plexos coroideos en localizaciones extraventriculares, como ángulo cerebelopontino, región supraselar, lóbulo frontal, comisura posterior, glándula pineal, fosa posterior, etc.17. Más de un 80% de los tumores de los plexos son benignos, con buen pronóstico, y corresponden al grado I de la OMS4, 6, 17. No hay predilección por sexos, aunque los localizados en el IV ventrículo se describen más frecuentemente en los varones4, 17. Clínicamente, se asocian a hidrocefalia y síntomas relacionados con aumento de presión intracraneal17.

Las características histológicas de los papilomas son muy similares a las de los plexos coroideos normales (Tabla 2). Se necesitan cumplir al menos 2 de los criterios siguientes para diagnosticar un PAPC (Grado II OMS): a) aumento de la celularidad; b) pleomorfismo celular; c) desestructuración del patrón papilar, y d) áreas de necrosis2, 6. En la TC, los tumores de los plexos coroideos son masas sólidas intraventriculares, con morfología en “coliflor”, con prominentes lobulaciones periféricas que pueden presentar hemorragia y quistes en el interior17. Se observan isodensos o hiperdensos, y se realzan de forma intensa con contraste, como en el caso descrito en este artículo (Figura 1). Se observan calcificaciones hasta en el 24% de los casos, con morfología desde puntiforme hasta englobar la totalidad tumoral o muy raramente presentarse como formaciones óseas17, 23. La hidrocefalia es frecuente. En la RM los papilomas aparecen isointensos o hipointensos en T1, con señal variable en secuencias T2 o con TR largo. Es frecuente encontrar en el interior vacíos de señal correspondientes a flujo vascular. Presentan realce intenso y preferentemente homogéneo. Se recomienda un estudio medular ante la posibilidad de diseminación por líquido cefalorraquídeo en los carcinomas, y también Koeller y Sandberg17 lo recomiendan en los papilomas. Los carcinomas tienden a ser más heterogéneos que los papilomas, y reflejan la mayor presencia de necrosis intralesional. La extensión extraventricular hacia el parénquima cerebral circundante por invasión tumoral, la heterogeneidad de señal (necrosis, hemorragia y quistificación) y la presencia de edema vasogénico en la sustancia blanca periventricular, son datos que inclinan hacia el diagnóstico de carcinoma17. Sin embargo, se produce una superposición de los hallazgos radiológicos entre papiloma y carcinoma, y la diferenciación es difícil, considerando sólo las pruebas de imagen17. Se ha descrito un aumento de la actividad metabólica en los carcinomas, consistente en elevación de la glucólisis con fluorina 18 fluorodeoxiglucosa en tomografía por emisión de positrones17.

Tabla 2. Características diferenciales entre los tipos de papilomas de plexos coroideos

 Papiloma de plexos coroideos (Grado I OMS)Papiloma atípico o anaplásico de plexos coroideos (Grado II OMS)Carcinoma de plexos coroideos (Grado III OMS)
Características histológicasEstructuras foliáceas de tejido conectivo fibrovascular recubiertas por una capa uniforme de células epiteliales cuboidales y columnares, con núcleos basales redondeados u ovales y abundante citoplasma eosinófilo. No presentan actividad mitósica llamativa, necrosis ni invasión cerebral 2Al menos 2 de los criterios siguientes:1.Aumento de la celularidad2.Pleomorfismo celular3.Desestructuración del patrón papilar4.Áreas de necrosisClaros signos de malignidad con hipercelularidad, atipia nuclear, proporción núcleo/citoplasma alta, pérdida de la arquitectura papilar regular, actividad mitótica llamativa e invasión del parénquima adyacente 4
 
InmunohistoquímicaExpresan keratina y vimentinaSe desconoceExpresan keratina
 El 90% expresa proteína S-100 Pueden ser positivos para la vimentina y la proteína S-100
 25-55% expresa GFAP 2,23,24 20% expresa GFAP 2,23,24
 
Ki-67/MIB11,9% (rango 0,2-6%) 23,24Se desconoce13,8% (rango 7,3-60%) 23,24
Historia naturalUn 90% de supervivencia al año, 81% a los 5 años y 77% a los 10 años 5El 5% se transforma en carcinomas 7,25El 71% al año, el 41% a los 5 años y el 35% a los 10 años 5
  12% presenta metástasis en el momento del diagnóstico 5 

GFAP: proteína glial fibrilar ácida; OMS: Organización Mundial de la Salud; PAPC: papiloma atípico de plexos coroideos; PET: tomografía por emisión de positrones; RM: resonancia magnética.

La cirugía es el tratamiento de elección en los papilomas de plexos coroideos, ya que no sólo cura la tumoración, sino que también, en la mayoría de los casos, resuelve la hidrocefalia. La resección quirúrgica total es el principal factor pronóstico, dificultada en estos pacientes por la extrema vascularización del tumor y la invasión de los tejidos circundantes5, 23, 26. La presencia de tumor residual tras la cirugía es un factor de mal pronóstico. Pero el tratamiento posquirúrgico, así como la evolución natural y el papel del tratamiento adyuvante tras la resección completa, es controvertido. Esto se debe a que el volumen de pacientes es demasiado reducido. Ninguno de los estudios cubre una población lo suficientemente amplia como para poder realizar un ensayo clínico aleatorizado5, 27.

Conclusiones

El PAPC es un tumor infrecuente, recientemente reconocido por la OMS, por lo que se carece de datos clínicos sobre los que establecer criterios para una estrategia terapéutica. La resección quirúrgica completa y el seguimiento atento son actualmente el tratamiento más fiable. Sin embargo, la quimioterapia y radioterapia postoperatorias deberían considerarse en casos de extirpación parcial, recidiva o diseminación.

Conflicto de intereses

El presente artículo no se encuentra bajo ningún tipo de conflicto de interés en relación con su contenido, y todas las investigaciones se han realizado de acuerdo a principios éticos.

Recibido 10 Septiembre 2011

Aceptado 5 Febrero 2012

Autor para correspondencia. ijusue.hugf@salud.madrid.org

Bibliograf??a
[1]
Choroid plexus tumours: a surgically treated series. Neurocirugia (Astur). 2001; 12:7-16.
[2]
Choroid plexus tumours. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th. Lyon: IARC Press; 2007. 82-5.
[3]
Primary tumors of the choroid plexus. Frequency, localization and age. Zentralbl Allg Pathol. 1989; 135:235-40.
[4]
Tumors of the choroid plexus. Microsc Res Tech. 2001; 52:104-11.
[5]
Choroid plexus tumours. Br J Cancer. 2002; 87:1086-91.
[6]
Prognostic implications of atypical histologic features in choroid plexus papilloma. J Neuropathol Exp Neurol. 2006; 65:1069-73.
[7]
Malignant progression in choroid plexus papillomas. J Neurosurg. 2007; 107(Suppl. 3):199-202.
[8]
Radiation therapy and survival in choroid plexus carcinoma. Lancet. 1999; 353:2126.
[9]
Atypical choroid plexus papilloma in an adult. J Korean Neurosurg Soc. 2009; 46:74-6.
[10]
Bilateral atypical choroid plexus papillomas in cerebellopontine angles mimicking neurofibromatosis 2. Acta Neuropathol. 2006; 111:500-2.
[11]
Metastatic atypical choroid plexus papilloma: a case report. J Neurooncol. 2007; 82:69-74.
[12]
Ossifying choroid plexus papilloma recurring with features of atypical papilloma. Neuropathology. 2008; 28:160-4.
[13]
Grade II atypical choroid plexus papilloma with normal karyotype. Childs Nerv Syst. 2009; 25:1623-6.
[14]
Polyploidy in atypical grade II choroid plexus papilloma of the posterior fossa. Neuropathology. 2009; 29:293-8.
[15]
Efficacy of multi-staged surgery and adjuvant chemotherapy for successful treatment of atypical choroid plexus papilloma in an infant: case report. Neurol Med Chir (Tokyo). 2009; 49:484-7.
[16]
Rapid regrowth of an atypical choroid plexus papilloma located in the cerebellopontine angle. J Clin Neurosci. 2009; 16:121-4.
[17]
From the archives of the AFIP. Cerebral intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2002; 22:1473-505.
[18]
Pediatric supratentorial intraventricular tumors. Neurosurg Focus. 2001; 10:E4.
[19]
Epidemiology and pathology of intraventricular tumors. Neurosurg Clin N Am. 2003; 14:469-82.
[20]
Surgery of intraventricular tumors. Neurosurgery. 2008; 62(6 Suppl. 3):1029-40. discussion 1040-1
[21]
Villous hypertrophy versus choroid plexus papilloma: a case report demonstrating a diagnostic role for the proliferation index. Pediatr Neurosurg. 2003; 39:91-6.
[22]
Multiple choroid plexus papillomas of the lateral ventricle distinct from villous hypertrophy. Case report. J Neurosurg. 1998; 88:581-5.
[23]
Choroid plexus papilloma: a clinicopathological study of 23 cases. Surg Neurol. 1999; 52:37-9.
[24]
Evaluation of proliferative index and cell cycle protein expression in choroid plexus tumors in children. Acta Neuropathol. 2002; 103:1-10.
[25]
Malignant evolution of choroid plexus papilloma. Pediatr Neurosurg. 1999; 31:127-30.
[26]
Choroid plexus carcinomas in childhood: clinical features and prognostic factors. Neurosurgery. 1998; 42:470-5.
[27]
Chemotherapy improves the survival of patients with choroid plexus carcinoma: a meta-analysis of individual cases with choroid plexus tumors. J Neurooncol. 2007; 85:345-51.
Neurocirugía

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