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Vol. 25. Núm. 4.Julio - Agosto 2014Páginas 149-198
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Vol. 25. Núm. 4.Julio - Agosto 2014Páginas 149-198
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2014.04.001
Neurocitoma atípico de cerebelo que simula un hemangioblastoma. Presentación de un caso
Atypical cerebellar neurocytoma resembling a hemangioblastoma. A case report
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Olalla Lista Martínez??
Autor para correspondencia
olallalista@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Luis Alfredo Rivas López, Jorge Francisco Pombo Otero, Santiago Amaro Cendón, Christian Bravo García, Juan Manuel Villa Fernández
Servicio de Neurocirugía y Anatomía Patológica, Hospital Universitario de A Coruña, A Coruña, España
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Resumen

Hasta agosto 2013 se han descrito alrededor de 105 casos de neurocitomas extraventriculares intracraneales, de los cuales el 6% se localizan en el cerebelo y el 22% son neurocitomas extraventriculares atípicos.

El neurocitoma extraventricular atípico es una variante infrecuente, con solo 24 casos descritos y con un pronóstico más sombrío que el neurocitoma central típico.

Se presenta un neurocitoma extraventricular atípico de cerebelo, nunca publicado hasta la fecha; de ahí el interés de este trabajo. Destaca la singularidad de ser un tumor quístico con nódulo mural, una presentación poco frecuente.

Los neurocitomas extraventriculares son tumores con baja incidencia que deben considerarse en el diagnóstico diferencial inicial de lesiones cerebelosas quísticas con nódulo mural.

Dado que el pronóstico depende del grado de atipia y de la resección quirúrgica, en casos de neurocitomas extraventriculares atípicos el seguimiento debe ser más estrecho, por el mayor riesgo de recidivas que presentan.

Palabras clave:
Neurocitoma
Extraventricular
Tumor cerebeloso
Atipia celular
Nódulo mural
Quístico
Abstract

Through August 2013, 105 cases of intracranial extraventricular neurocytoma (EVN) had been described; 6% were located in cerebellum and 22% were atypical EVN.

A rare morphologic form of neurocytoma, atypical EVN has had only 24 cases reported to date. Its prognosis is poorer than the typical central neurocytoma.

This case report describes an atypical cerebellar EVN, a form that has not been reported yet, hence the interest of this article. We emphasise its cystic nature and mural nodule, in an infrequent presentation.

EVN are low-incidence tumours that we need to take into consideration when making the differential diagnosis of cystic cerebellar lesions with mural nodule.

Given that the prognosis of atypical EVNs depends on the atypical nature and on the grade of resection, medical follow up has to be more constant, due to the greater degree of recurrence.

Keywords:
Neurocytoma
Extraventricular
Cerebellar tumour
Atypical cellular nature
Mural nodule
Cystic
Texto Completo
Introducción

El neurocitoma central (CN) es un tumor infrecuente, descrito por primera vez por Hassoun en 1982. Es generalmente benigno y deriva de células de la matriz periventricular, localizándose a nivel intraventricular en el 94% de los casos y con una histología típica en el 75% de ellos1.

El primer caso de CN atípico fue descrito en 1989, y en 1992 Nishio et al.2 describieron el primer caso de neurocitoma extraventricular (EVN).

Desde 1982 hasta la fecha existen alrededor de 525 casos descritos de CN, de los cuales 93 son atípicos.

Existen alrededor de 105 casos descritos de EVN intracraneales, de los cuales 24 casos (22%) son EVN atípicos.

Hasta la fecha no existe ningún caso descrito de EVN atípico en el cerebelo, y de ahí el interés de este trabajo. Presentamos un caso y hacemos una revisión de la literatura.

Caso clínico

Mujer de 48años, sin antecedentes relevantes, con clínica de inestabilidad de la marcha de 3meses de evolución y cefalea con vómitos en la última semana. A la exploración presenta GCS15, con dismetría bilateral e inestabilidad de la marcha.

En la RMN (fig. 1) se evidencia en vermis cerebeloso una lesión quística tumoral con nódulo mural polilobulado. Apenas genera edema intersticial, y con contraste realza el mencionado nódulo. Comprime al cuarto ventrículo ocasionando una incipiente hidrocefalia obstructiva. La RMN de neuroeje es normal.

Figura 1.
(0,09MB).

Cortes coronal, sagital y axial en T1 de RMN cerebral prequirúrgica tras la inyección de contraste.

En la angiografía no se identifican aportes piales ni tampoco durales a la tumoración.

Es intervenida en 2009 mediante abordaje supracerebeloso infratentorial con exéresis macroscópica total. El nódulo tenía pequeños aportes arteriales supracerebelosos y la pared quística tenía aspecto mucinoso. El postoperatorio transcurre sin complicaciones, presentando una mejoría progresiva de la clínica inicial.

Histológicamente se trata de una tumoración formada por células basófilas de pequeño tamaño, con escaso citoplasma que se disponen mostrando áreas con pseudorrosetas vasculares entremezcladas con áreas con estroma fibrilar correspondiente a neuropilo.

Es positiva (fig. 2) a la sinaptofisina, a la enolasa nuclear específica (NSE), al NeuN y a la proteína glial fibrilar ácida (PGFA) y negativa para la cromogranina y a la S-100.

Figura 2.
(0,48MB).

A)Visión general de la tumoración a poco aumento en hematoxilina-eosina (H-E). B)A mayor aumento en H-E observamos la presencia de pseudorrosetas. C)Sinaptofisina fuertemente positiva. D)Sinaptofisina fuertemente positiva a mayor aumento. E)NSE positiva. F)PGFA positiva. G)MIB-1 6-7%. H)NeuN positivo.

El índice de proliferación celular (MIB-1) es del 6-7%.

Se descarta la posibilidad de hemangioblastoma por no presentar células claras ni rica red vascular. El diagnóstico definitivo es de neurocitoma atípico de cerebelo.

A los 5años de la intervención no se evidencia recidiva (fig. 3), manteniéndose la paciente asintomática.

Figura 3.
(0,09MB).

Cortes posquirúrgicos axiales y sagital con contraste a los 5años de seguimiento sin datos de recidiva.

Discusión

El neurocitoma es un tumor generalmente benigno; descrito por Hassoun3 en 1982, es considerado como un gradoii de la OMS.

Deriva de células precursoras bipotenciales de la matriz germinal periventricular, con capacidad de diferenciación glioneuronal, que mantienen bajo potencial proliferativo después del nacimiento.

Supone el 0,25-0,5% de todos los tumores cerebrales, cerca del 10% de los tumores intraventriculares y el 15% de los tumores glioneuronales.

No tiene predilección por sexo y es típico de adultos jóvenes.

El 75% de ellos son típicos y el 25%, atípicos.

Se localizan a nivel intraventricular en el 94% de los casos, siendo el ventrículo lateral (VL) la localización más frecuente (70%) y en un 25% en VL con extensión al tercer ventrículo, en relación con septum pellucidum y foramen de Monro.

A nivel extraventricular se localiza en los hemisferios cerebrales en el 70% de las ocasiones (30% en el lóbulo frontal), en el cerebelo (6%), en el tálamo (2,5%), en la protuberancia, en la glándula pineal y en la región selar. Existen casos descritos en la médula espinal.

Generalmente da síntomas de hipertensión intracraneal secundarios a hidrocefalia obstructiva. En el 3% se presenta con sangrado intratumoral, déficit neurológico o crisis, lo que sugiere mayor agresividad.

En la TAC son lesiones circunscritas, isodensas o ligeramente hiperdensas, con calcificaciones en su interior en el 50% y quistes. Captan contraste de forma discreta.

En la RMN, en T1 son lesiones isointensas de forma no homogénea y en T2 son iso-hiperintensas, con presencia de calcificaciones y realce heterogéneo.

El CN es una lesión bien delimitada; en cambio, el EVN puede invadir estructuras vecinas en el 12% de los casos. La apariencia de quiste con nódulo mural ha sido descrita solo para EVN4.

En nuestro caso, dada la imagen radiológica inicial, se planteó inicialmente que se tratara de un hemangioblastoma. Los EVN son tumores con baja incidencia que deben considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones cerebelosas que se presentan con un quiste con nódulo mural.

El diagnóstico diferencial anatomopatológico debe realizarse con las siguientes entidades:

  • -

    Oligodendroglioma. Suelen presentar microcalcificaciones y captación más tenue de contraste.

  • -

    Ependimoma. En la RMN aparecen como lesiones hiperintensas en T2 y se delimitan tras administración de contraste. Pueden tener calcificaciones.

  • -

    Subependimoma. Generalmente en la fosa posterior, son masas isointensas que no captan contraste. De características benignas, crecen muy lentamente.

  • -

    Astrocitoma de células gigantes. Relacionado con la esclerosis tuberosa, tiene características histológicas diferentes.

  • -

    Meningioma, papiloma de plexos coroideos, linfomas, metástasis, etc.

Macroscópicamente son lesiones grisáceas, bien delimitadas y lobuladas. Tienen una consistencia blanda. Presentan calcificaciones focales y están bien vascularizadas.

Al microscopio óptico están formados por células pequeñas, con núcleos redondeados y halos perinucleares, con escaso citoplasma, separadas por áreas de neuropilo. Pueden alinearse formando pseudorrosetas.

El microscopio electrónico ayuda al diagnóstico, ya que se observan gránulos densos de neurosecreción con microtúbulos y vesículas claras.

El diagnóstico es tanto clínico como radiológico, pero lo fundamental para el diagnóstico definitivo es el estudio inmunohistoquímico. En este presentan positividad para marcadores de diferenciación neuronal como la NSE y NeuN y, sobre todo, para la sinaptofisina. Por el contrario, las tinciones son negativas para las proteínas de neurofilamentos o para la PGFA, aunque existe la posibilidad de que haya células astrocíticas atrapadas en el tumor y positivas a PGFA5.

La fuerte positividad a la sinaptofisina en el estudio inmunohistoquímico es el marcador diagnóstico más útil y fiable6.

El tratamiento consiste inicialmente en una resección lo más amplia posible. Aunque la experiencia acerca de los neurocitomas es escasa, no parece necesaria la administración de radioterapia tras la cirugía, documentando casos con muchos años de supervivencia. La radioterapia/radiocirugía estaría indicada en resecciones incompletas y en recidivas. Existe gran controversia en su uso en neurocitomas atípicos tras resecciones completas, no demostrándose clara supervivencia en los estudios realizados7.

La quimioterapia estaría indicada en casos de diseminación craneoespinal, en recidiva tras RT previa, por preferencia del paciente o en casos de niños con neurocitomas inoperables o atípicos8.

Existen 16 casos descritos hasta 2013 de diseminación craneoespinal tras intervención quirúrgica, 14 de ellos en adultos9.

Los factores pronósticos más importantes son la resección total, el índice de proliferación celular y la atipia.

El neurocitoma es un tumor benigno. Sin embargo hay que tener en cuenta un subtipo denominado atípico «potencialmente agresivo». La atipia se define como un MIB-1>3% o presencia de proliferación vascular, necrosis y mitosis frecuentes10.

En nuestro caso, el índice de proliferación celular (MIB-1) es del 6-7%.

Rades ha reportado un 25% de histología atípica en CN1. La atipia parece relacionarse con mayor riesgo de recidivas y mortalidad.

Los tumores atípicos ocurren en eñ 22% de los casos de EVN y tienen un riesgo duplicado de recidiva con respecto a los típicos, produciéndose esta en un espacio de tiempo más corto11. La recidiva local aumenta la posibilidad de degeneración maligna y el riesgo de hemorragia y de diseminación craneoespinal.

El EVN puede revelar un cambio genético (deleción 1p-19q y pérdida de heterocigosidad) similar al oligodendroglioma, que puede estar implicado en el comportamiento más agresivo que presentan12.

El pronóstico de los EVN podría ser peor debido a que, cuando dan síntomas, son mayores en tamaño y están en posible contacto con estructuras neurovasculares, siendo más complicada una resección total, que es un factor pronóstico importante.

De hecho, la resección total es del 33% en CN atípicos y del 13% en EVN atípicos.

En nuestro caso, a los 5años de la cirugía, tras haberse conseguido una resección total de la lesión sin tratamiento coadyuvante posterior, la paciente permanece estable y sin evidencia de recidiva.

Para la revisión bibliográfica del tema se han incluido artículos de los últimos 30años, con semejanzas y diferencias entre neurocitomas típicos y atípicos y su comportamiento según distintas localizaciones, recalcando artículos con buenas descripciones anatomopatológicas. Para ello hemos incluido los siguientes términos que consideramos necesarios para obtener una búsqueda exitosa: neurocitoma, extraventricular, tumor cerebeloso, atipia celular, nódulo mural y quístico.

Conclusión

El neurocitoma es un tumor generalmente benigno, intraventricular, típico de adultos jóvenes. Existen casos extraventriculares y atípicos de peor pronóstico, que precisan un seguimiento más estrecho.

El estudio inmunohistoquímico permite su confirmación diagnóstica.

El diagnóstico diferencial debe plantearse inicialmente con el ependimoma y el oligodendroglioma, en casos de CN.

Consideramos que debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de lesiones quísticas con nódulo mural en la fosa posterior en adultos jóvenes.

La resección completa, el índice de proliferación celular y la atipia son los factores pronósticos más importantes.

Cuando se trata además de EVN atípicos, aunque se haya conseguido una exéresis completa el seguimiento debe ser más estrecho, ya que el índice de recidivas y de comportamiento agresivo es mayor.

La radioterapia postoperatoria estaría indicada en resecciones incompletas y recidivas.

Hasta la fecha no existe ningún caso descrito de neurocitoma extraventricular atípico de cerebelo; de ahí el interés de este trabajo.

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Neurocirugía

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