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Vol. 24. Núm. 2.Marzo - Abril 2013Páginas 51-92
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Vol. 24. Núm. 2.Marzo - Abril 2013Páginas 51-92
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2012.07.005
Metástasis de un adenocarcinoma prostático en tronco cerebral en el contexto de un síndrome de Muir-Torre
Brainstem metastasis from a prostate adenocarcinoma in the context of Muir-Torre syndrome
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Guillermo Aldavea,??
Autor para correspondencia
gaorzaiz@unav.es

Autor para correspondencia.
, Eva Paya, Francisco Queipob, Miguel Angel Idoateb, Jorge Guridia
a Departamento de Neurocirugía, Clínica Universidad de Navarra, Pamplona, España
b Departamento de Anatomía Patológica, Clínica Universidad de Navarra, Pamplona, España
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Resumen
Introducción

El síndrome de Muir-Torre es una enfermedad genética que se caracteriza por la aparición de neoplasias sebáceas con neoplasias viscerales y, en una menor incidencia, genitourinarias. Las metástasis cerebrales de tumores prostáticos sin evidencia de lesión sistémica son poco frecuentes y en el tronco cerebral son excepcionales.

Caso clínico

Presentamos un paciente de 48 años con una metástasis única en tronco cerebral de un adenocarcinoma prostático previamente diagnosticado de un síndrome de Muir-Torre. Se realizó por una biopsia estereotáctica para su diagnóstico.

Conclusión

La metástasis única de adenocarcinoma de próstata a nivel troncoencefálico sin afectación sistémica es prácticamente excepcional. Las posibilidades diagnósticas de inicio en el contexto de un síndrome de Muir-Torre obligan la realización de biopsia, y la estereotaxia es el método de elección.

Palabras clave:
Adenocarcinoma prostático
Metástasis en tronco cerebral
Síndrome de Muir-Torre
Abstract
Introduction

Muir-Torre syndrome is a genetic disease characterised by the association of sebaceous neoplasms with visceral neoplasms, mainly colorectal cancer and secondly urogenital tumours. Metastases from prostate tumours without systemic disease are rare in the brain and exceptional in the brainstem.

Case report

We present a 48-year old male, with a single brainstem metastasis from a prostate adenocarcinoma, who had previously been diagnosed with Muir-Torre syndrome. Diagnostic stereotactic biopsy was performed.

Conclusion

Single metastasis from a prostate adenocarcinoma in the brainstem without systemic disease is exceptional. Due to the different diagnostic possibilities, biopsy should be performed in order to obtain a diagnosis, especially in the context of Muir-Torre syndrome.

Keywords:
Prostate adenocarcinoma
Brainstem metastases
Muir-Torre syndrome
Texto Completo
Introducción

Las metástasis de adenocarcinoma prostático en el sistema nervioso central (SNC) son muy poco frecuentes y generalmente se presentan en estadios avanzados de la enfermedad con afectación sistémica. Su presentación como manifestación única de enfermedad secundaria y a nivel del tronco del encéfalo se puede considerar como excepcional por su escasa incidencia. Presentamos el caso de un paciente con metástasis única de adenocarcinoma de próstata a nivel de la protuberancia, en el contexto de un síndrome de Muir-Torre.

El síndrome de Muir-Torre es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por la presencia de tumores sebáceos y queratoacantomas, asociados a tumores viscerales con una mayor incidencia en el tracto gastrointestinal y en ocasiones genitourinario1,2.

Caso clínico

Varón de 48 años que en febrero de 2011 comenzó con parestesias hemifaciales derechas y posteriormente en extremidades ipsilaterales con un cuadro de inestabilidad de la marcha sin caídas. El paciente no refería cefaleas, diplopía o vómitos como sintomatología acompañante. El cuadro de inestabilidad mejoró notablemente tras iniciar el tratamiento con corticoides.

En la exploración física se objetivó una hipoestesia en hemicuerpo derecho incluyendo hemifacies con un reflejo corneal derecho disminuido. Marcha inestable, con base de sustentación ampliada, descomposición del giro y un tándem imposible de realizar. Romberg positivo. No se objetivó edema de papila, tampoco diplopía, y el resto de pares craneales estaban dentro de la normalidad.

La resonancia magnética (RM) cerebral mostró una lesión única intraaxial con un realce intenso en anillo y un centro quístico a nivel mesencefálico/protuberancial en su porción dorsal sin afectación sobre el IVventrículo. La tomografía computarizada (TC) toracoabdominal no mostró captaciones patológicas. En el estudio para estadio oncológico con tomografía por emisión de positrones (PET) realizado con fluorodeoxiglucosa (FDG) no se observaron focos hipermetabólicos patológicos en la economía del paciente y los distintos marcadores tumorales en las analíticas realizadas no estaban alterados. El diagnóstico de presunción fue el de posible metástasis de etiología desconocida basado en los antecedentes del paciente.

En los antecedentes personales destacan:

  • -

    Carcinoma de recto-sigma T2N1 en 1987 tratado con cirugía y radioterapia hasta alcanzar 60Gy sin quimioterapia coadyuvante. Posteriormente fue diagnosticado de un síndrome de carcinoma colorrectal hereditario no polipósico por el que se realizó vigilancia periódica con colonoscopias. También se le extirparon distintas lesiones cutáneas con el diagnóstico de adenomas sebáceos y se le diagnosticó de un síndrome de Muir-Torre en 2001.

  • -

    En noviembre 2008 se le diagnosticó un adenocarcinoma de próstata pT3b Gleason 9 con un antígeno específico prostático (PSA) de inicio 18ng/ml que se trató con prostatectomía radical con afectación del borde quirúrgico, por lo que se administró radioterapia pélvica en mayo de 2009 hasta alcanzar una dosis total de 30Gy. Progresión bioquímica y ganglionar con adenopatías retroperitoneales a la altura del hilio renal y por el cual recibió tratamiento con bicalutamida en monoterapia inicialmente y posteriormente 10ciclos de docetaxel cada 3 semanas, con adecuada tolerancia, y PSA indetectable hasta junio de 2010.

Con la sospecha inicial de posible lesión metastásica en el tronco cerebral sin afectación sistémica se realizó biopsia estereotáctica tomando como punto de entrada a nivel de la sutura coronal y con planificación sobre RM con secuencia DTI (tensor de difusión) y reconstrucción de tractografía (fig. 1) evitando el ventrículo y alcanzando la lesión a través de la cápsula interna y el pedúnculo cerebral. Se extrajeron 5cc del contenido quístico de la lesión, así como material para biopsia en 3 tomas.

Figura 1.
(0,29MB).

Imagen de neuronavegador en secuencia de T1 gadolinio con tractografía correspondiente al fascículo motor sobre la que se planificó la trayectoria de la biopsia.

El resultado anatomopatológico fue de metástasis troncoencefálica de un adenocarcinoma prostático con una intensa inmunorreactividad frente a citoqueratina 7 y frente a PSA por parte de las células. En el estudio inmunohistoquímico (fig. 2) se objetivó la ausencia de inmunorreactividad frente a MSH-2, compatible con mutación del gen en el contexto de un síndrome de Muir-Torre.

Figura 2.
(0,42MB).

A y B) Hematoxilina-eosina (H-E) (×10 y ×20) en la que se objetivan nidos o cordones constituidos por células de mediano tamaño, con tendencia a formar estructuras tubuloglandulares en forma de pequeñas luces bien delimitadas por el epitelio atípico. C) (×40) Inmunohistoquímica para PSA donde se objetiva intensa inmunoreactividad. D) (×20) Inmunorreactividad negativa frente a MSH-2.

El paciente mejoró notablemente tras la biopsia y la evacuación del quiste, ya que tanto las parestesias como la inestabilidad mejoraron. Recibió posteriormente tratamiento con agonistas de LHRH y radioterapia mediante técnica de IMRT (radioterapia de intensidad modulada) sobre la lesión localizada en el tronco cerebral, administrándose una dosis de 48,09Gy. En la última revisión (6 meses desde la cirugía) se objetivó un control de la enfermedad a nivel toracoabdominal y sin embargo una progresión en el SNC con 2 lesiones de nueva aparición supratentoriales que se han tratado con radiocirugía.

Discusión

La singularidad del caso se debe a que se trata de un paciente con una metástasis única de adenocarcinoma prostático a nivel protuberancial en el contexto de un síndrome de Muir-Torre. Dicho síndrome se caracteriza por la aparición de neoplasias sebáceas con o sin queratoacantomas de la piel, unido a neoplasias de bajo grado a nivel visceral como pólipos en colon o frecuentemente carcinoma colorrectal y en un menor grado carcinomas genitourinarios3,4. El síndrome de Muir-Torre es una enfermedad autosómica dominante en un 60% de los casos, donde la mutación en la célula germinal se produce en los genes de reparación del ADN implicados también en el síndrome hereditario no polipósico con carcinoma colorrectal o síndrome de Lynch (MLH1, MSH2, MSH6 y PMS2). De hecho, el síndrome de Muir-Torre es una variante del síndrome de Lynch con afectación más frecuente de los genes MLH1 o MSH24,5.

La relevancia de encuadrar la lesión cerebral secundaria en el contexto del síndrome de Muir-Torre tiene impacto clínico y pronóstico conocidos. Ya en 1994, Honchel el al.6 publicaron supervivencias significativamente superiores en pacientes con el diagnóstico clínico compatible con el síndrome de Muir-Torre cuyas neoplasias viscerales asociaban inestabilidad de microsatélites. Trabajos posteriores7,8 corroboraron que la presencia de esta alteración genética heredada o esporádica confería un mejor pronóstico en la evolución de las neoplasias viscerales, incluso con afectación metastásica.

Las metástasis en el SNC de adenocarcinoma prostático sin afectación sistémica son raras9-11, ya que el 75% de los pacientes que presentan afectación cerebral presentaban afectación sistémica12, y tienen una incidencia menor a la de tumores como de endometrio, ovario, vejiga, riñón o uréter13. Por otro lado destaca que el adenocarcinoma prostático sea el responsable de la afectación metastásica en el contexto de Muir-Torre y no el carcinoma colorrectal, aunque es conocido que las neoplasias del área genitourinaria constituyen las segundas en incidencia en el síndrome de Lynch (25%), por detrás del cáncer colorrectal (50%)3.

McCutcheon et al.12 publicaron la mayor serie hasta la fecha de metástasis cerebrales de carcinoma de próstata en un estudio retrospectivo con casi 8.000 pacientes, registrando una incidencia de 0,7%, que descendía al 0,3% para el adenocarcinoma (95% de los tumores prostáticos). La localización de una metástasis de un adenocarcinoma prostático en el tronco cerebral se ha publicado en 5 pacientes hasta la fecha12,14. Es conocido que el patrón de diseminación metastásico de la próstata en el SNC difiere de otros tumores: la duramadre es el lugar más frecuente de implantación, seguido de los hemisferios cerebrales, según la literatura referida a series de autopsias15.

Por tanto, la presentación como metástasis única intracraneal de adenocarcinoma de próstata sin afectación sistémica es muy poco frecuente, y su localización a nivel troncoencefálico puede considerarse como excepcional2,14.

Samadani y Judy1 publicaron un metaanálisis sobre pacientes tratados con biopsia por una lesión en el tronco cerebral, registrando una baja incidencia de metástasis. El 50% de las lesiones biopsiadas eran gliomas, un 10% metástasis, y el resto se trataba de malformaciones vasculares, linfomas, lesiones desmielinizantes o abscesos. Los autores no eran partidarios del tratamiento empírico de lesiones del tronco cerebral en adultos, ya que existe un amplio espectro patológico en dicha localización, y la confirmación con biopsia debe ser lo recomendable1. En nuestro caso concreto, la lesión única en el tronco cerebral en un paciente con un adenocarcinoma prostático en el contexto previo de síndrome Muir-Torre añadía una mayor incertidumbre al cuadro, por cuanto que ampliaba el abanico de posibilidades sobre el tipo de tumor primario responsable de la lesión metastásica.

Conclusión

Las metástasis en el SNC de adenocarcinoma de próstata son poco frecuentes y su presentación como lesión única sin afectación sistémica a nivel del tronco del encéfalo es excepcional. El caso clínico mostrado además presenta esta patología en el contexto de un síndrome de Muir-Torre, por lo que el pronóstico de las lesiones puede conllevar un mejor pronóstico. Es necesario, por tanto, la confirmación histológica de una lesión sugestiva de enfermedad secundaria, y la estereotaxia es el método de elección cuando el margen de error en la diana debe ser mínimo en estructuras profundas como el tronco del encéfalo.

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Neurocirugía

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