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Vol. 26. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2015Páginas 209-260
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Vol. 26. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2015Páginas 209-260
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2015.01.002
Meningioma intraóseo primario osteolítico del hueso occipital
Primary osteolytic intraosseous meningioma of the occipital bone
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Luis Miguel Bernal-Garcíaa,
Autor para correspondencia
lumi_bega@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, José Manuel Cabezudo-Arteroa, María Bella Marcelo-Zamoranob, Luis Fernández-Alarcónc, Ignacio Gilete-Tejeroa
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Infanta Cristina, Badajoz, España
b Servicio de Medicina Intensiva, Hospital Universitario Infanta Cristina, Badajoz, España
c Sección de Radiología Intervencionista, Servicio de Radiología, Hospital Universitario Infanta Cristina, Badajoz, España
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Resumen

Los meningiomas intraóseos primarios son considerados meningiomas extradurales siempre que no tengan relación con la duramadre. La mayoría crecen de huesos del cráneo, pudiendo ser osteoblásticos u osteolíticos. Estos últimos son los más raros, habiendo muy pocos casos descritos en la literatura. Con mayor frecuencia tienen signos de malignidad, por lo que es importante el diagnóstico histológico precoz de una lesión osteolítica craneal para su correcto tratamiento. El tratamiento debe ser la cirugía, con resección completa siempre que se pueda. Presentamos el caso de un gran meningioma intraóseo primario osteolítico del hueso occipital tratado quirúrgicamente mediante craniectomía y sin signos de recidiva a los 5 años de seguimiento.

Palabras clave:
Meningioma
Meningioma intraóseo
Meningioma extradural
Tumor óseo
Tumor osteolítico
Abstract

Primary intraosseous meningiomas are considered extradural meningiomas when no dural attachment is present. Most of them arise from the cranial bones and can present either as an osteoblastic or an osteolytic lesion. Osteolytic intraosseous meningiomas are the rarest and very few cases have been reported. Given that many of these may develop signs of malignancy, early histological confirmation is important in order to ensure appropriate treatment. The recommended therapy is surgery, with complete resection whenever possible. We present the case of a large primary intraosseous osteolytic meningioma within the occipital bone, which was completely excised five years ago, currently presenting no signs of recurrence.

Keywords:
Meningioma
Intraosseous meningioma
Extradural meningioma
Bone tumour
Osteolytic tumour
Texto Completo
Introducción

El término «meningioma intraóseo primario» hace referencia a los meningiomas extradurales que crecen en el hueso. El término «primario» se usa para diferenciarlos de los meningiomas que se originan en la duramadre pero, por extensión, afectan al hueso1,2. La gran mayoría de los meningiomas intraóseos crecen de huesos craneales, si bien hay casos de meningiomas en hueso maxilar y en mandíbula descritos en la literatura3,4.

Son muy poco frecuentes y, de ellos, el subtipo osteolítico puro es el más raro1,5–7. El diagnóstico diferencial es amplio, debiendo hacerse con otras lesiones osteolíticas, generalmente más frecuentes1,5. Y el tratamiento de elección es la resección quirúrgica.

En este artículo presentamos el caso de una paciente que fue intervenida quirúrgicamente de una gran masa osteolítica del hueso occipital que resultó ser un meningioma, con resección completa y sin recidivas tras 5 años de seguimiento. Hacemos una revisión de la literatura sobre el origen, diagnóstico y tratamiento de este tipo de lesiones.

Caso clínico

Paciente de 35 años de edad, sin antecedentes de interés, a la que tras un traumatismo cervical se le diagnosticó en una TC, de forma incidental, una lesión osteolítica de gran tamaño a nivel occipital parasagital izquierda, que afectaba a ambas corticales, con crecimiento exo- y endocraneal, que parecía comprimir la tórcula y al seno transverso izquierdo (fig. 1A).

Figura 1.
(0,42MB).

A) y B) TC y RM preoperatorios, mostrando una lesión osteolítica, con captación intensa y homogénea de contraste, afectando al hueso occipital. C) Angiografía, mostrando la vascularización del tumor por ramas musculares de ambas vertebrales y por rama occipital de carótida externa.

Una RM cerebral mostró una lesión lítica expansiva craneal a nivel occipital, de morfología multilobulada y con septos en su interior, que afectaba a tabla interna y externa, con crecimiento exo- y endocraneal, comprimiendo el vermis y los hemisferios cerebelosos. No parecía infiltrar la duramadre. Los senos transversos y la tórcula estaban permeables. (fig. 1B).

Una angiografía mostró un importante aporte sanguíneo a través de ambas arterias occipitales y ramas musculares de las arterias vertebrales (fig. 1C).

Tras embolización preoperatoria, la paciente fue intervenida quirúrgicamente, realizándose una craniectomía de fosa posterior y exéresis macroscópicamente completa de la lesión. La duramadre estaba libre de tumor. El postoperatorio fue satisfactorio y la TC craneal posquirúrgica descartó complicaciones, siendo dada de alta hospitalaria a los 4 días de la cirugía.

El informe anatomopatológico de la pieza fue de meningioma meningotelial con Ki-67 inferior al 2% (fig. 2).

Figura 2.
(0,22MB).

Tinción con hematoxilina/eosina (10×), en la que se aprecia el aspecto característico de los meningiomas meningoteliales, caracterizado por grandes lóbulos de células con bordes mal definidos y formación de ovillos alrededor de los vasos (A). Ki-67 inferior al 2% (B).

Tras 5 años de seguimiento, la paciente se encuentra asintomática y no hay signos de recidiva en las sucesivas pruebas de control (fig. 3).

Figura 3.
(0,1MB).

RM con contraste a los 5 años de la cirugía, sin signos de recidiva.

DiscusiónIntroducción y epidemiología

Los meningiomas extradurales constituyen un 1-2% de todos los meningiomas1,5,6,8. De ellos, los meningiomas intraóseos suponen aproximadamente dos tercios de todos los meningiomas extradurales1,8. Lang et al.9 elaboraron una clasificación de los meningiomas extradurales primarios, llamando Tipo I a los que son puramente extracraneales, Tipo II a los que asientan en el cráneo y Tipo III a los que, asentando en el cráneo, tienen extensión extracraneal.

Los meningiomas intraóseos pueden ser de dos tipos, osteoblásticos u osteolíticos. Estos últimos son muy infrecuentes, representando un 20-33%1,10 de los meningiomas intraóseos. Roshal et al.7, en su revisión de casos, encontraron 15 casos de meningiomas intraóseos osteolíticos publicados en la literatura.

Al contrario de lo que ocurre con los meningiomas intradurales, que se ven con una frecuencia dos veces mayor en mujeres que en hombres, los meningiomas intraóseos son igual de frecuentes en ambos sexos o, si acaso, algo más frecuentes en mujeres. Presentan dos picos de incidencia, uno en la segunda década y otro entre la quinta y la séptima décadas de la vida. Casi siempre son lesiones únicas, si bien hay algunos pocos casos publicados en la literatura presentando dos lesiones a distancia1,9.

Teorías acerca de las causas

Como es sabido, las meninges derivan de células mesenquimales. Se apunta como posible origen de los meningiomas extradurales, y entre ellos los intraóseos, la diferenciación aberrante de células madre multipotenciales mesenquimales1,5,7. Otras teorías que se postulan como causa de su origen en el hueso son: el que deriven de células aracnoideas que acompañan a vasos y nervios que atraviesan el hueso craneal, que lo hagan a partir de meningocitos ectópicos o islotes de células aracnoideas atrapadas en las suturas craneales durante el moldeamiento craneal en el nacimiento o bien de pequeños meningoceles o células aracnoideas atrapadas en fracturas craneales tras un traumatismo1,4,5,7,9–11.

Sin embargo, dado los hallazgos en series publicadas en la literatura acerca de meningiomas intraóseos, estas dos últimas teorías no explicarían el origen de estos tumores por sí solas, puesto que se encontró que tan solo el 8% de estos meningiomas se relacionaban con una sutura craneal9 y que tan solo el 14% de los casos se asocian con historia de un traumatismo craneal en la región de la tumoración1.

Pruebas de imagen

Los hallazgos en la RM son similares para los meningiomas osteolíticos y osteoblásticos, y además similares a los hallazgos de los meningiomas intradurales: son típicamente hipointensos en las secuencias T1 e hiperintensos en secuencias T2, y presentan un marcado realce, generalmente homogéneo, tras la administración de contraste paramagnético. No suelen mostrar la típica «cola dural» de los meningiomas intradurales pero la duramadre subyacente puede presentar también realce con contraste. Este fenómeno puede deberse a irritación dural por el tumor o a invasión tumoral.

En las Rx de cráneo, los meningiomas osteolíticos suelen aparecer como lesiones hipodensas, igual que otras lesiones líticas, a diferencia de los meningiomas osteoblásticos. Y en la TC craneal provocan adelgazamiento, expansión e incluso interrupción de las tablas interna y externa de los huesos del cráneo, mientras que los osteoblásticos suelen provocar engrosamiento de hueso esclerótico e hiperostosis1,12,13.

Hallazgos histopatológicos

Desde el punto de vista histopatológico, la mayoría de los meningiomas intraóseos son del tipo meningotelial. Sin embargo se han publicado casos de otros tipos histológicos como transicionales, psamomatosos, microquísticos, cordoides, fibroblásticos y atípicos1.

Aunque suelen comportarse como lesiones benignas de lento crecimiento, también se han descrito meningiomas atípicos y malignos. Algunos autores han llegado a la conclusión de que los meningiomas intraóseos tienen una mayor incidencia de rasgos histológicos malignos que los meningiomas intradurales. Entre estos rasgos estarían: invasión microscópica de la duramadre subyacente o de los tejidos blandos adyacentes, mayor índice mitótico, mayor celularidad, presencia de atipias, células gigantes y áreas de necrosis. Y, en general, los meningiomas intraóseos osteolíticos tienden a presentar hallazgos histopatológicos y una evolución más agresiva que los meningiomas osteoblásticos1,8,12.

Diagnóstico diferencial

Es importante establecer el diagnóstico diferencial de una lesión osteolítica craneal, puesto que el tratamiento puede diferir en función de la patología de la que se trate. En el caso de los meningiomas intraóseos osteolíticos debemos hacerlo con las metástasis, plasmocitoma, tumor de células gigantes, condroma, condrosarcoma, hemangioma, tumor dermoide, tumor epidermoide, sarcoma osteogénico, granuloma eosinófilo, quiste óseo aneurismático o displasia fibrosa1,5,7,13. La RM permite hacer el diagnóstico diferencial con muchas de ellas: los hemangiomas y el granuloma eosinófilo no suelen captar contraste, los tumores dermoides o epidermoides suelen tener contenido graso y el quiste óseo aneurismático suele ser multiloculado y contener niveles líquidos en su interior. Los estudios de laboratorio, con presencia de bandas monoclonales de cadenas kappa de inmunoglobulinas G en electroforesis de plasma orientarán al plasmocitoma o mieloma múltiple. Y las lesiones malignas, como metástasis, condrosarcoma y osteosarcoma, suelen ser de crecimiento rápido y agresivo, pueden ser múltiples y tener márgenes irregulares y sin bordes esclerosos, aparte de poder tener un cáncer primario conocido en el caso de las metástasis1.

De cualquier forma, los meningiomas intracraneales osteolíticos requieren un diagnóstico histológico rápido, ya que la incidencia de malignidad entre ellos, en comparación con otros tipos de meningiomas, es mayor1,9.

Tratamiento

El tratamiento de elección de los meningiomas osteolíticos intracraneales es la resección macroscópicamente completa de la lesión siempre que se pueda, valorando la reconstrucción craneal siempre que sea posible y necesaria13. En nuestro caso se decidió la resección sin reconstrucción dada la localización en el hueso occipital, donde la falta de hueso no conlleva repercusión clínica ni estética. La cirugía es potencialmente curativa cuando la resección es completa1,8.

Cuando no es posible una resección completa por afectación de estructuras orbitarias, senos paranasales o base de cráneo, es mejor la resección subtotal. En estos casos, si la histopatología es de meningioma sin signos de malignidad se puede hacer seguimiento con pruebas de imagen del resto tumoral2,10,13. Se valorará tratamiento radioterápico en casos de lesiones con signos de malignidad o cuando la resección no ha podido ser completa y el resto tumoral crece o es sintomático1,5,8.

Dado que la mayoría de estos tumores tiene un crecimiento lento, el seguimiento es necesario para descartar recidivas. Se han descrito recidivas de meningiomas intraóseos malignos hasta 24 meses después y de meningiomas intraóseos benignos hasta 120 meses después de su tratamiento quirúrgico. Esto hace imprescindible controles con pruebas de imagen a largo plazo tras la exéresis quirúrgica de este tipo de tumores1.

Conclusiones

Los meningiomas intraóseos primarios son tumores raros que crecen derivados de los huesos craneales sin relación con la duramadre. Los osteolíticos son menos frecuentes que los osteoblásticos y con mayor frecuencia que estos presentan signos de malignidad. Su origen no está claro y son varias las teorías que intentan explicarlo. Se debe hacer un diagnóstico diferencial con otras lesiones osteolíticas y plantear un tratamiento quirúrgico, con resección total siempre que se pueda y reconstrucción craneal. En los casos agresivos, o cuando la resección completa no es posible, hay que valorar la necesidad de tratamiento radioterápico adyuvante. Son lesiones potencialmente curables, pero requieren un seguimiento a largo plazo para descartar recidivas.

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