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Vol. 15. Núm. 3.
Páginas 285-289 (Enero 2004)
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Vol. 15. Núm. 3.
Páginas 285-289 (Enero 2004)
Meduloblastoma de presentación extra-axial en el ángulo pontocerebeloso
Medulloblastoma presenting as an extra-axial tumor in the cerebellopontine angle
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J.L. Gil-Salú
, F. Rodríguez-Peña, M. López-Escobar
Servicios de Neurocirugía. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz
M.J. Palomo*
* Anatomía-Patológica. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz
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Resumen

Diferencias en la presentación radiológica de meduloblastomas en la edad adulta ya han sido publicadas, incluyendo la localización en los hemisferios cerebelosos con apariencia extra-axial. Presentamos un caso clínico en que su localización es poco frecuente: varón de 40 años de edad que refiere episodios de cefaleas, vómitos matutinos y dificultades de audición en lado izquierdo de 3 semanas de evolución. La TAC y RM cerebral mostraron la existencia de un tumor en ángulo pontocerebeloso izquierdo, de apariencia extra-axial y que se realzaba homogéneamente con el contraste. Fue intervenido y el tumor macroscópicamente resecado en su totalidad, a través de una craniectomía suboccipital izquierda. Su apariencia era de tumor extra-axial, semejando un meningioma, y sin aparente relación con el parénquima. La anatomía-patológica mostró que se trataba de un tumor de elevada densidad y compuesto de células con alto potencial proliferativo, que presentaba una densa malla reticulínica intercelular. El análisis inmunohistoquímico evidenció positividad en la expresión a sinaptofisina, enolasa neuronal específica y cromogranina. El diagnóstico histopatológico definitivo fue de meduloblastoma desmoplásico y en base a ello se inició terapia complementaria. El presente caso clínico nos advierte que ante la presentación de un tumor de ángulo pontocerebeloso, estemos atentos a la posibilidad de que exista una relación con el parénquima vecino, como si de un tumor exofítico se tratara, lo que aumenta la variabilidad en el diagnóstico histopatológico.

Palabras clave:
Meduloblastoma
Tumor de ángulo pontocerebeloso
Tumor exofítico
Cirugía
Metástasis
Abreviaturas:
APC
PACF
Summary

Differences in the imaging characteristic of adult medulloblastomas have been reported, including involvement of lateral cerebellar hemispheres with an extra-axial appearance. We present a case report of this rare circumstance: a 40-year old man presented with a 3-weeks history of headache, morning vomiting and left hearing difficulties. Magnetic resonance imaging revealed a left cerebellopontine angle (CPA) tumor, like a well circumscribed homogeneously enhancing mass. Through a left suboccipital craniectomy the tumor was totally removed. It presented as a cerebellopontine angle tumor, like a meningioma, and not as an intra-axial tumor. Histological analysis revealed that the tumor was composed of densely packed with highly prolife-rative cells that produce a dense intercellular reticulin fiber network. Inmunohistochemical analysis showed positive expression to synaptophysin, specific neuronal enolase and cromogranin. Histological diagnosis was crucial to define it as a desmoplastic medulloblastoma the present case and to perform postoperative adjuvant therapy. Neurosurgeons should be aware of the possibility that a CPA tumor is of intraaxial origin, because this increase the variability on pathological diagnosis.

Key-words:
Medulloblastoma
Cerebellopontine angle tumors
Exophytic tumors
Surgery
Metastases

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