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Vol. 25. Núm. 1.Enero - Febrero 2014Páginas 1-48
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Vol. 25. Núm. 1.Enero - Febrero 2014Páginas 1-48
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2012.12.001
Meduloblastoma congénito asociado a quiste aracnoideo intracraneal
Congenital medulloblastoma associated with intracranial arachnoid cyst
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Miguel Gelabert Gonzáleza,??
Autor para correspondencia
miguel.gelabert@usc.es

Autor para correspondencia.
, Ramón Serramito-Garcíaa, Mercedes Liñares Pazb, Eduardo Aran-Echabea, Alfredo García-Alluta
a Servicio de Neurocirugía, Departamento de Cirugía, Hospital Clínico Universitario de Santiago, Universidad de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, La Coruña, España
b Servicio de Radiología Infantil, Departamento de Cirugía, Hospital Clínico Universitario de Santiago, Universidad de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, La Coruña, España
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Resumen

Los quistes aracnoideos intracraneales constituyen una patología frecuente en la edad infantil y su tratamiento quirúrgico se realizará en función de su sintomatología y su localización. Habitualmente se trata de lesiones únicas, aunque pueden asociarse a otras patologías tanto malformativas como tumorales. Presentamos el caso clínico de un varón recién nacido diagnosticado de un quiste aracnoideo de la cisterna cuadrigeminal que fue tratado mediante endoscopia. En el postoperatorio, ante un empeoramiento neurológico se diagnosticó un meduloblastoma de cerebelo que no se evidenciaba en los estudios neurorradiológicos previos y del que se realizó una extirpación parcial. Dada la edad del paciente y el pobre pronóstico, no se realizó tratamiento oncológico. La asociación de un meduloblastoma de cerebelo y un quiste aracnoideo es excepcional, y hasta donde podemos conocer únicamente existe en la bibliografía un caso similar.

Palabras clave:
Cisterna cuadrigeminal
Endoscopia
Hidrocefalia
Meduloblastoma
Quiste aracnoideo
Tumor cerebral congénito
Abstract

Arachnoid cysts are very common lesions in paediatric patients, with treatment depending on their location and symptomatology. They are usually solitary cysts but may be associated with other central nervous system diseases such as tumours and congenital deformities. We describe the case of a neonate diagnosed with an arachnoid cyst of the quadrigeminal cistern treated by endoscopy. After the operation, the child's condition worsened; a CT scan revealed a midline posterior fossa tumour not visible in the preoperative neuroradiological tests. The tumour, a medulloblastoma, was partially removed. Given the child's age and the poor prognosis, oncological treatment was not undertaken. The association between medulloblastoma and arachnoid cyst is very rare, and we could find only one such case in the literature.

Keywords:
Quadrigeminal cistern
Endoscopic treatment
Hydrocephalus
Medulloblastoma
Arachnoid cysts
Congenital brain tumour
Texto Completo
Introducción

Los quistes aracnoideos se originan por un trastorno en el desarrollo, en el que se produce una duplicación de la membrana aracnoidea que retiene líquido cefalorraquídeo en su interior. Representan hasta el 1% de los procesos ocupantes de espacio a nivel intracraneal, la mayoría se localizan en la región de la cisura de Silvio, y son más frecuentes en el lado izquierdo y en los varones1.

Los quistes aracnoideos cuadrigeminales son poco frecuentes, y aunque en diversas publicaciones se asegura que únicamente se han descrito alrededor de 100casos, son posiblemente más frecuentes y no se han referenciado en la literatura2. Los meduloblastomas representan alrededor del 25-35% de todos los tumores intracraneales en la edad pediátrica, a poca distancia del astrocitoma pilocítico, que ocupa el primer lugar, y tiene 2picos de incidencia, uno entre los 3-4 años y otro entre los 8-9, siendo poco frecuentes en el primer año de vida3. Los tumores congénitos son los que se diagnostican antes o en el mismo momento del nacimiento; sin embargo, este diagnóstico no siempre es fácil de realizar, debido a que las manifestaciones clínicas pueden no aparecer al nacimiento y aparecer en días sucesivos. A nivel intracraneal la mayoría de los tumores congénitos son teratomas, astrocitomas de bajo grado, anaplásicos y glioblastomas, y los meduloblastomas ocupan entre el cuarto y el sexto puesto en cuanto a su incidencia4. Presentamos el caso clínico de un niño recién nacido en el que coexistían un quiste aracnoideo cuadrigeminal y un meduloblastoma de cerebelo.

Caso clínico

Varón que nace por cesárea a las 36semanas de gestación al detectarse en ecografía del tercer trimestre macrocrania. Al nacimiento presenta un Apgar 9/10/10, el peso es de 2.630g, la talla, de 47cm, y el perímetro craneal, de 33,2cm. En la exploración clínica se observa una fontanela anterior palpable, grande y con moderada tensión, y las suturas craneales están separadas.

Se realizó una ecografía transfontanelar, que mostró una importante dilatación de ventrículos laterales y tercer ventrículo, la presencia de una hemorragia intraventricular, así como un voluminoso quiste hipoecogénico en la región cuadrigeminal (fig. 1).

Figura 1.
(0,19MB).

Ecografía transfontanelar al nacimiento. Se observa el quiste cuadrigeminal, la dilatación de los ventrículos laterales, el área porencefálica paraventricular izquierda y los datos de sangrado intraventricular. Pequeña lesión redondeada hiperecogénica en el tálamo izquierdo.

Se practicó un estudio con resonancia magnética (RM) que mostró un voluminoso quiste, que se manifestaba como hipointenso en secuencias T1 e hiperintenso en T2, de un tamaño de 3,2×3×2,8cm, localizado en la cisterna cuadrigeminal. El quiste provocaba compresión del acueducto de Silvio, resultando una hidrocefalia obstructiva. Se aprecia también una imagen de hiperseñal a nivel de las astas occipitales de los ventrículos laterales indicativas de hemorragia ventricular (fig. 2). Dada la inmadurez del niño y la presencia de sangre intraventricular que imposibilitaría la correcta realización de la endoscopia, se decidió realizar 2punciones ventriculares evacuadoras con el doble objetivo de controlar el crecimiento del perímetro craneal y evacuar restos hemáticos.

Figura 2.
(0,2MB).

Resonancia magnética sin contraste. Secuencias T1 (A-D) y T2 (E,F). Quiste cuadrigeminal y dilatación ventricular. Se observa también una lesión en la región talámica izquierda localizada en la encrucijada del asta frontal con la occipitotemporal y el quiste aracnoideo.

A través de un agujero de trépano frontal derecho se realizó una ventriculocisternostomía y fenestración endoscópica del quiste aracnoideo. A las 72h de la intervención se realizó un control con ecografía transfontanelar que mostró una reducción en tamaño tanto del sistema ventricular como del quiste aracnoideo. Tras la cirugía se estabilizó el perímetro craneal y no se programaron más estudios neurorradiológicos.

A las 4semanas de la cirugía el niño presentó un episodio de somnolencia prolongada, por lo que se realizó una tomografía computarizada (TC) craneal con y sin contraste que mostró una tumoración heterogénea en la línea media de la fosa posterior que se realzaba de forma intensa con contraste (fig. 3). Se intervino quirúrgicamente mediante una craniectomía suboccipital con exéresis parcial de una tumoración muy vascularizada que infiltraba el suelo del cuarto ventrículo.

Figura 3.
(0,33MB).

Tomografía computarizada sin contraste (A) y tras la administración de contraste (B) que muestra el meduloblastoma de cerebelo. Imágenes histológicas de la pieza tumoral: C) positividad para sinaptofisina; D) presencia de células redondeadas de núcleos hipercromáticos (HE, 40×).

El estudio histológico del tumor mostró que se trataba de un meduloblastoma (grado iv de la OMS).

La familia rechazó todo tipo de tratamiento oncológico y el niño falleció a los 4,5meses de edad.

Discusión

Los tumores congénitos son los que se diagnostican antes o inmediatamente después del nacimiento; sin embargo, este concepto no siempre es fácil de definir, porque las manifestaciones clínicas, si las hay, pueden no verse al nacimiento, sobre todo cuando el tumor es pequeño o está situado en un área cerebral poco elocuente. Por tal motivo, estos tumores se han clasificado en 3categorías: a)definitivamente congénitos: presentes o que producen síntomas en la primera semana de vida; b)probablemente congénitos: presentes o que producen síntomas en las primeras semanas de vida, y c)posiblemente congénitos: presentes o que producen síntomas durante el primer mes de vida5. Jänisch y Schreiber6 modificaron esta clasificación y extendieron el término «definitivamente congénitos» a los tumores que presentan síntomas al nacimiento o durante el período neonatal, «probablemente congénitos» a los que presentan síntomas y se diagnostican durante el primer año de vida, y «posiblemente congénitos» cuando los síntomas aparecen en el primer año pero se diagnostican posteriormente.

Los quistes aracnoideos pueden asociarse a muy distintas patologías del sistema nervioso, fundamentalmente de tipo congénito. Así, se han descrito quistes aracnoideos asociados a colpocefalia, heterotopia, microgiria7, agenesia del cuerpo calloso8, hidrocefalia9, etc., y se han publicado asociados a diferentes tipos tumorales del sistema nervioso, tanto cerebrales como medulares, entre los que se incluyen adenomas de hipófisis10, meningiomas11, dermoides12, etc. En estos casos el mecanismo probablemente estaría ocasionado por un atrapamiento de líquido cefalorraquídeo por un mecanismo valvular o semicomunicativo.

La asociación de quiste aracnoideo y meduloblastoma es excepcional y, hasta donde conocemos, solo se ha publicado previamente un caso similar. Dentro de una serie de 30niños con quistes aracnoideos intracraneales asociados a otras malformaciones, Wang et al.7 incluyen una niña de 7años diagnosticada de un meduloblastoma de hemisferio cerebeloso izquierdo que presentaba asociado un quiste aracnoideo silviano derecho, no aportando más datos.

Las opciones de tratamiento de los quistes aracnoideos son variadas. En los asintomáticos es importante mantener una actitud expectante, ya que la mayoría de ellos cursarán de forma silente a lo largo de la vida, llegando en algunos casos a desaparecer de forma espontánea o tras un traumatismo craneal13. Cuando son sintomáticos, las opciones de tratamiento incluyen la craneotomía con apertura de membranas y su comunicación con los espacios subaracnoideos, la derivación cistoperitoneal o la fenestración endoscópica9. Esta modalidad constituye en la actualidad la primera opción terapéutica para los quistes aracnoideos, fundamentalmente para los localizados en la línea media, ya que suelen presentarse con hidrocefalia obstructiva, como ocurrió en nuestro paciente, pudiéndose en un mismo procedimiento realizar, además de la fenestración del quiste, una ventriculocisternostomía14,15.

El meduloblastoma es una neoplasia incluida dentro del grupo de tumores embrionarios neuroepiteliales, y se considera un tumor grado iv. El tratamiento se inicia por la resección quirúrgica, que debe ser lo más amplia posible, seguida por tratamiento oncológico específico: quimioterapia y radioterapia holocraneal en los pacientes mayores de 3años. El pronóstico en los niños menores de 3años (alto riesgo) es malo, con una supervivencia media a los 8años inferior al 20%3. Nuestro paciente fue diagnosticado del quiste aracnoideo al nacimiento y, dada la inmadurez del niño, así como la presencia de sangre intraventricular, se demoró unas semanas el tratamiento endoscópico, realizándose 2punciones ventriculares16. El meduloblastoma no se visualizó en el estudio de RM previo posiblemente por ser realizado sin contraste; en el análisis retrospectivo de la RM es posible apreciar una pequeña alteración de señal en el vermis a la que inicialmente no se le dio valor patológico pero que probablemente indicaba ya la presencia del tumor. En nuestro paciente, tras el diagnóstico histológico y ante el mal pronóstico del mismo (meduloblastoma de alto riesgo), la familia optó por no realizar tratamientos complementarios.

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