Compartir
Publique en esta revista
Información de la revista
Vol. 26. Núm. 4.Julio - Agosto 2015Páginas 157-208
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
1001
Vol. 26. Núm. 4.Julio - Agosto 2015Páginas 157-208
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2014.11.004
Malformación arteriovenosa intracraneal múltiple
Multiple intracranial arteriovenous malformation
Visitas
1001
Miguel Gelabert-Gonzáleza,
Autor para correspondencia
miguel.gelabert.gonzalez@sergas.es

Autor para correspondencia.
, José María Santin-Amoa, Paula Román-Penaa, Fernando Vázquez Herrerob
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Departamento de Cirugía, Universidad de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, La Coruña, España
b Servicio de Radiología, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, La Coruña, España
Visitas
1001
Información del artículo
Resumen
Texto Completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Resumen

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) cerebrales múltiples son poco frecuentes y la mayoría de las publicaciones existentes presentan casos clínicos aislados. Su incidencia en grandes series de MAV oscila entre el 0,3 y 9%, y en la mayoría de casos aparecen asociadas con otras anomalías vasculares del cerebro u otros tejidos. Presentamos el caso clínico de una mujer de 62 años que sufrió una hemorragia parenquimatosa temporal izquierda y que en los estudios neuro-radiológicos se evidenciaron 3 MAV localizadas en: lóbulo temporal izquierdo, hemisferio cerebeloso izquierdo y lóbulo temporal derecho. Las lesiones fueron tratadas con radiocirugía.

Palabras clave:
Angiografía cerebral
Malformación arteriovenosa múltiple
Hemorragia parenquimatosa
Radiocirugía
Abstract

Multiple cerebral arteriovenous malformations (AVMs) are thought to be exceedingly rare lesions and have usually been reported as single cases. The incidence of multiple cerebral AVMs in major series ranges from 0.3% to 9% and, in the majority of cases, these malformations are associated with other vascular anomalies of the brain or soft tissues. We report a 62-year-old woman that presented with a left temporal haemorrhage. Angiography showed 3 AVMs located in the left temporal lobe, left cerebellar hemisphere and right temporal lobe. The lesions were treated with radiosurgery.

Keywords:
Angiography
Brain haemorrhage
Multiple arteriovenous malformations
Radiosurgery
Texto Completo
Introducción

Las estructuras vasculares del sistema nervioso central (SNC) presentan multitud de variaciones anatómicas y diversos tipos de malformaciones entre las que se incluyen los angiomas venosos, los angiomas cavernosos, las telangiectasias capilares, las fístulas arteriovenosas y las MAV1–3. Estas últimas están formadas por un conglomerado de vasos anormales, de tamaño y número variables caracterizados por la ausencia de la red capilar normal intermedia. Habitualmente se trata de lesiones únicas localizadas tanto en los compartimentos supratentorial como el infratentorial o en el raquídeo y hasta en un 9% de casos pueden ser múltiples4. Cuando aparece más de una MAV cerebral, suele asociarse con algunos procesos hereditarios como el síndrome de Wyburn-Mason o la telangiectasia hemorrágica hereditaria5. Presentamos el caso clínico de una mujer de 62 años que presentó una hemorragia intraparenqimatosa espontánea en lóbulo temporal izquierdo, mostrando en los estudios de neuroimagen 3 MAV de diferentes localizaciones.

Caso clínico

Mujer de 62 años remitida desde un hospital de segundo nivel por presentar un cuadro súbito de dolor de cabeza y vómitos sin afectación en el nivel de conciencia. Entre sus antecedentes destacan: etilismo crónico con cirrosis hepática y varios episodios previos de hemorragia digestiva alta, cardiopatía isquémica, isquemia mesentérica que requirió hemicolectomía derecha, traumatismo craneal con contusiones frontal y parietal izquierda 12 meses antes del ingreso.

A su ingreso se encontraba consciente y orientada, sin apreciarse ningún tipo de déficit neurológico. El estudio del fondo de ojo no mostró alteraciones. El estudio de coagulación mostraba: plaquetas 105/μl, Tiempo de protrombina: 14,6s (10,3-15); INR: 1,33 (0,8-1,25); TTPA: 38,2s (24-38); fibrinógeno: 241mg/dl (74-106). Se practicó una tomografía computarizada (TC) craneal que mostró una hemorragia panventricular (fig. 1A y B). Tras el ingreso, se realizó una angiografía cerebral de los 4 troncos que evidenció una MAV pial en la vertiente interna del lóbulo temporal izquierdo con un nido malformativo plexiforme de 30×25mm que se nutre por ramas temporales del segmento P2 de la arteria cerebral posterior izquierda y mínimo aporte de la arteria coroidea anterior. El drenaje se realiza por una vena única temporo-occipital que desemboca en la vena de Galeno. Existía una segunda MAV pial en la vertiente basal del hemisferio cerebeloso izquierdo con un nido plexiforme que mide 10×10mm, que se nutre a través de ramas de la PICA izquierda. El drenaje se realizaba a través de 2 venas transhemisféricas que se dirigen hacia seno transverso izquierdo y otra hacia seno recto. Así mismo se observaba una tercera MAV pial en lóbulo temporal derecho de 10×12mm, que se alimentaba por ramas originadas en la arteria cerebral media ipsilateral y drenando por una pequeña vena hacia la región de la vena de Galeno (figs. 1 y 2).

Figura 1.
(0,22MB).

A-B) Tomografía computarizada craneal mostrando la hemorragia intraventricular. C) Arteriografía carotídea izquierda. D-H) Arteriografía vertebral izquierda: mostrando las aferencias y eferencias de ambas MAV. Las cabezas de flechas indican la localizada en lóbulo temporal izquierdo y las flechas la situada en el hemisferio cerebeloso.

Figura 2.
(0,14MB).

Arteriografía carótida común derecha mostrando MAV del lóbulo temporal con aferencia por ramas de arteria cerebral media y drenaje hacia vena de Galeno.

Una resonancia magnética (RM) cerebral mostraba la presencia de las 3 MAV visualizadas en los estudios angiográficos (fig. 3). La paciente fue tratada de forma conservadora, no precisando en ningún momento de ventriculostomía. Tras la recuperación del sangrado ventricular se realizó tratamiento de las 3 MAV mediante radiocirugía estereotáctica en una sola sesión.

Figura 3.
(0,34MB).

Resonancia magnética sin (imágenes superiores) y con contraste (imágenes inferiores) mostrando las 3 MAV (flechas).

Discusión

Las MAV constituyen el grupo de malformaciones vasculares más frecuentes en el SNC. En la mayoría de casos se trata de lesiones únicas, ligeramente más frecuentes en varones con una prevalencia estimada de entre 10-18 casos por 100.000 habitantes6, visualizándose de forma incidental en el 0,05 al 0,1% de RM realizadas por otros motivos7,8. Su forma de presentación clínica es variable, aunque en el 50% de los casos se van a manifestar con una hemorragia intracraneal; en aquellas que no debutan con sangrado se calcula una estimación de rotura del 1% anual7.

Las MAV múltiples se dividen en 2 categorías principales: las simples y las asociadas a una enfermedad determinada. Estas últimas incluye 3 subgrupos: a) la enfermedad de Rendu-Osler, b) el síndrome de Wyburn-Mason, y c) la malformación vascular de tejidos blandos9. En nuestra paciente no consideramos ninguna de estas malformaciones congénitas ya que en el caso del síndrome de Rendu-Osler no presentaba 3 de los 4 criterios exigidos para definir la enfermedad (epistaxis recurrentes, telangiectasias, familiar en primer grado afectado) y únicamente existía MAV visceral, en este caso en el SNC. Tampoco se consideró un síndrome de Wyburn-Mason al no apreciarse anomalías en el fondo de ojo, ni angioma facial.

La etiología de las MAV es controvertida, sobre todo en aquellas esporádicas no relacionadas con síndromes genéticos. Los estudios moleculares realizados sobre muestras de MAV mostraron un medio altamente angiogénico con aumento del recambio de células endoteliales e inflamatorias, y un incremento de la remodelación vascular. Además, la existencia de casos de MAV de novo, la evidencia de que MAV extirpadas vuelven a aparecer, o los numerosos casos que angiográficamente han crecido, hacen pensar que no son estáticas, sino que están sometidas a factores genéticos y/o ambientales que las hacen cambiar a lo largo de la vida10.

Desde el punto de vista terapéutico, las MAV múltiples deben abordarse de manera similar a las solitarias. Aunque existen casos descritos de desaparición de una MAV de forma espontánea o tras un proceso hemorrágico, deben considerase que aquellas malformaciones sintomáticas deben ser tratadas3. Las opciones terapéuticas incluyen: la cirugía resectiva, la embolización y la radiocirugía, consideradas tanto como técnicas independientes o como complementadas entre sí11. Sin duda, cuando debutan con hemorragia, la malformación causante de la misma debe tratarse en primer lugar, ante el riesgo de nuevos sangrados. Una vez minimizado el riesgo de hemorragia, la mayoría de autores aconsejan considerar las otras MAV como incidentales, aunque la historia natural de las múltiples no está definida y existen numerosas referencias en la bibliografía de que en caso de MAV múltiples aumenta el riesgo de sangrado de las no tratadas, aunque todos los casos descritos el tratamiento es la resección quirúrgica y el riesgo, es posiblemente debido a los cambios hemodinámicos tras la extirpación de la primera MAV12. En las solitarias no rotas, el riesgo de hemorragia oscila entre 2 y 3% aunque, Itoyama et al.11, publican una incidencia del 6,9% en el primer año. Sin embargo cada caso debe valorarse de forma individual y la actitud dependerá en función de la edad del paciente, localización, morfología y grado, y en función de estos datos, considerar si deben tratarse y cuál es la mejor opción.

En nuestra paciente, no había dudas de que la MAV temporal izquierda debía ser tratada por ser la causante de la hemorragia, sin embargo al tratarse de una paciente con enfermedad sistémica, se decidió por la opción menos agresiva por lo que se realizó radiocirugía sobre las 3 lesiones.

Conclusiones

Las MAV múltiples son lesiones poco frecuentes exceptuando aquellos casos de pacientes con enfermedades sindrómicas tipo Rendu-Osler o Wyburn-Mason. Las opciones terapéuticas incluyen los mismos procedimientos que los descritos para las lesiones solitarias y se aconseja el tratamiento de todas las lesiones, ya que los cambios hemodinámicos producidos tras el tratamiento de una de ellas (habitualmente la sintomática) conlleva un riesgo de rotura de las no tratadas.

Bibliografía
[1]
A. Bollar,R. Martínez,M. Gelabert,A. García
Anomalous origin of the anterior cerebral artery associated with aneurysm-embryological considerations
Neuroradiology, 30 (1988), pp. 86
[2]
F. Muñoz,P. Clavel,J. Molet,C. Castaño,S. de Teresa,J. Solivera
Manejo actual de las malformaciones arteriovenosas. Estudio retrospectivo de 31 casos y revisión de la literatura
Neurocirugia, 18 (2007), pp. 394-405
[3]
E. Spagnuolo,L. Lemme-Plaghos,F. Revilla,L. Quintana,J. Antico
Recomendaciones para el manejo de las malformaciones arteriovenosas cerebrales
Neurocirugia, 20 (2009), pp. 5-14
[4]
R.A. Willinsky,P. Lasjaunias,K. Terbruegge,P. Burrows
Multiple cerebral arteriovenous malformations (AVMs). Review of our experience from 203 patients with cerebral vascular lesions
Neuroradiology, 32 (1990), pp. 2
[5]
A.I. Alomari,P. Jiarakongmun,C. Dejthevaporn,S. Pongpech
Multiple symptomatic cerebral arteriovenous malformations in a patient with HIV
AJNR Am J Neuroradiol, 30 (2009), pp. 1273-1274 http://dx.doi.org/10.3174/ajnr.A1475
[6]
R.L. Novakovic,M.A. Lazzaro,A.C. Astonguay,O.O. Zaidat
The diagnosis and management of brain arteriovenous malformations
Neurol Clin, 31 (2013), pp. 749-763 http://dx.doi.org/10.1016/j.ncl.2013.03.003
[7]
J.P. Mohr,M.K. Parides,C. Stapf,E. Moquete,C.S. Moy,J.R. Overbey
Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): A multicenter, non-blinded, randomized trial
[8]
K. Yamashita,Y. Suzuki,H. Yoshizumi,J. Takahashi,T. Nogawa
Multiple cerebral arteriovenous malformations
Neurol Med Chir (Tokyo), 33 (1993), pp. 24-27
[9]
A.S. Achrol,R. Guzman,M. Varga,J.R. Adler,G.K. Steimberg,S.D. Chang
Pathogenesis and radiobiology of brain arteriovenous malformations: Implications for risk stratification in natural history and posttreatment course
Neurosurg Focus, 26 (2009), pp. E9 http://dx.doi.org/10.3171/2009.3.FOCUS0962
[10]
I. Pascual-Castroviejo,J.I. Pascual-Pascual,M.G. Blázquez,V. López-Martín
Spontaneous dissapearance of an intracranial arteriovenous malformation
Childs Brain, 3 (1977), pp. 169-179
[11]
Y. Itoyama,S. Uemura,Y. Ushio,J. Kuratsu,Nonaka n,H. Wada
Natural course of unoperated intracranial arteriovenous malformations: Study of 50 cases
J Neurosurg, 71 (1989), pp. 805-809 http://dx.doi.org/10.3171/jns.1989.71.6.0805
[12]
S. Utsuki,Y. Kurata,M. Takamo,H. Ootaka,K. Fujii
Multiple arteriovenous malformations with hemorrhage
Acta Neurochir (Wien), 144 (2002), pp. 97-101
Copyright © 2014. Sociedad Española de Neurocirugía
Neurocirugía

Suscríbase al Newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí.