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Vol. 25. Núm. 6.Noviembre - Diciembre 2014Páginas 247-294
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Vol. 25. Núm. 6.Noviembre - Diciembre 2014Páginas 247-294
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2014.06.003
Liposarcoma mixoide de células redondas de plexo braquial
Myxoid/round cell liposarcoma of the brachial plexus
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Javier Ginera,
Autor para correspondencia
Javier.giner.garcia@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Alberto Islaa, Borja Hernándeza, Manuel Nistalb
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
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Resumen

El liposarcoma mixoide de células redondeadas es un tumor habitualmente originado de partes blandas, que raramente encuentra su origen en el plexo braquial. Presentamos un caso muy infrecuente de liposarcoma mixoide de células redondeadas de plexo braquial que fue intervenido quirúrgicamente y que evolucionó favorablemente y sin focalidad neurológica tras 2 años de seguimiento. Es el primer caso publicado de esta estirpe oncológica originado en el plexo braquial.

Palabras clave:
Liposarcoma mixoide
Liposarcoma de células redondas
Plexo braquial
Cirugía
Trabectedina
Abstract

Myxoid/round cell liposarcoma is a soft tissue sarcoma that is extremely rare in the brachial plexus. We report a case of a myxoid/round cell liposarcoma originating in the brachial plexus that was surgically resected and evolved well, with no deficit or recurrence after 2 years of follow-up. To date, there has been no other case of this sarcoma in the literature.

Keywords:
Myxoid liposarcoma
Round cell liposarcoma
Brachial plexus
Surgery
Trabectedin
Texto Completo
Introducción

Los sarcomas constituyen un grupo raro y heterogéneo de neoplasias malignas desarrolladas a partir de células mesenquimales. Suponen solamente un 1% de las neoplasias de adultos, siendo más frecuentes en edades pediátricas1,2. Pueden tener su origen en múltiples localizaciones, siendo el sistema nervioso un origen muy poco frecuente.

Existen múltiples tipos de sarcomas; el liposarcoma es aquel cuyo origen son los adipocitos. Dentro de estos, a su vez, hablamos de 3 subgrupos: los bien diferenciados o desdiferenciados, los mixoides de células redondeadas –al menos un 5% de células redondas– y los pleomórficos. Estos 3 tipos varían en cuanto a su agresividad con base en el porcentaje de células redondas3.

Presentamos el caso de un raro liposarcoma mixoide de células redondeadas originado en el plexo braquial, su manejo y evolución.

Descripción del caso

Se trata de una mujer de 54 años que en el año 2006 presenta una tumoración en la región axilar del brazo derecho de 5cm, inicialmente resecada en su totalidad en el momento del diagnóstico. El estudio histológico filia la muestra como angiomixoma superficial. Estos procedimientos tuvieron lugar en otro hospital. La paciente desarrolló como secuela una paresia del nervio mediano que precisó de rehabilitación, siendo su recuperación completa.

En 2010, la paciente es remitida al Hospital Universitario La Paz por dolor, parestesias y sensación de pérdida de fuerza en la mano. En la exploración, la paciente conservaba la fuerza y sensibilidad de la mano, poniéndose de manifiesto el crecimiento de una nueva tumoración de 4,7×2×1cm en la misma región de la primera lesión. Se realizó PAAF, con resultado de tumor mixoide.

La RM mostró una lesión que captaba contraste homogéneamente, en el plexo infraclavicular (fig. 1). El estudio de búsqueda de enfermedad diseminada fue negativo. Previa arteriografía y embolización, se decidió intervención quirúrgica con monitorización neurofisiológica intraoperatoria. En el acto quirúrgico, tras la identificación del plexo braquial, se procedió a la resección completa de la lesión, que presentaba un crecimiento hacia la región posterior (fig. 2).

Figura 1.
(0,09MB).

Secuencias axiales, coronales y sagitales de RM en T1 con contraste mostrando la lesión hipercaptante.

Figura 2.
(0,15MB).

A la izquierda, imagen quirúrgica del liposarcoma con identificación del plexo braquial. A la derecha, imagen del campo con la lesión ya resecada y preservación del plexo.

Tras la intervención la paciente evolucionó favorablemente. Se realizó tratamiento adyuvante con radioterapia local (66Gy en 33 sesiones) y quimioterapia. En el estudio histológico definitivo se diagnosticó de liposarcoma mixoide de células redondeadas, pues se observaron adipocitos con núcleos atípicos, la presencia de más de un 5% de células redondas y la trama vascular característica de estos tumores (fig. 3).

Figura 3.
(0,14MB).

A la izquierda, un corte histológico del tumor en el que se observan los adipocitos con núcleos atípicos. En el centro, el alto porcentaje de células redondas. A la derecha, inmunohistoquímica CD34 para observar la trama vascular.

Dos años después, en RM de control no hay signos de recidiva de la lesión y la paciente en la actualidad presenta capacidad funcional completa del miembro superior derecho.

Discusión

Los sarcomas son neoplasias raras que suponen menos del 1% de todas las lesiones malignas en EE. UU4. Dentro de los sarcomas, el liposarcoma es el tercero en frecuencia. Los liposarcomas mixoides suponen el 30-35% de los liposarcomas, y presentan habitualmente la traslocación t(12;16)(q13;p11)5, resultando en la producción de una proteína de fusión, la DDIT3-FUS. Con menor frecuencia se presentan con la traslocación t(12;22)(q13;q12), que produce otra proteína, la DDIT3-EWSR16.

Un liposarcoma mixoide de célula redondeada con origen en el sistema nervioso es muy poco frecuente, tal es así que no hay casos de estos tumores con origen primario nervioso publicados. En una primera instancia, nuestra paciente fue diagnosticada de un tumor mixoide en otro centro, sin llegar a especificar más el diagnóstico, y se realizó una resección aparentemente completa sin tratamiento que recidivó y precisó de una segunda intervención, ya en nuestro centro, para resección completa, esta vez con tratamiento adyuvante.

Los tumores originados en el plexo braquial son relativamente raros, y su abordaje supone un reto para el neurocirujano. Suelen presentarse como tumoraciones crecientes asintomáticas o con dolor local o radicular, pero sin pérdida objetiva de funcionalidad, como fue el caso de nuestra paciente. En 2007, Das et al.7 presentaron un histórico de tumores originados en el plexo braquial y su manejo. A lo largo de 30 años recogieron 226 casos, siendo solamente 21 (9,6%) sarcomas primarios, y únicamente 4 fueron sarcomas no neurogénicos. Los autores proponen que el manejo ideal de este tipo de tumores debe pasar por una resección completa de la lesión con márgenes y radioterapia adyuvante. Ahora bien, avisan de la gran dificultad de conseguir una extirpación completa debido a la complejidad de la zona de la lesión. De los 21 sarcomas, solo pudieron hacer una resección completa en 6. En otros 9 la resección fue parcial, y en los 6 restantes se tuvo que recurrir a la amputación del miembro. En esta misma serie, los autores observaron una supervivencia media de 40 meses posintervención para sarcomas no neurogénicos, y de 25 meses para neurofibrosarcomas7. Podemos, pues, ver la relevancia de haber sido capaces de realizar una resección completa en el caso de nuestra paciente, ya que el grado de resección, así como la localización de la lesión, son factores fundamentales en relación con el pronóstico de un sarcoma intervenido8.

Respecto a los liposarcomas, Fiore et al.9 presentan una serie de 329 que fueron intervenidos durante 25 años, sin especificar el origen nervioso de ninguno. Observaron una supervivencia libre de enfermedad de 5-127 meses (mediana de 27) para casos como el de nuestra paciente, con una supervivencia del 59% a los 5 años y del 47% a los 10 años.

Los liposarcomas presentan tendencia a diseminar a pulmones, membranas serosas, cavidad abdominal, tejidos blandos y hueso. Como ya comentamos, nuestra paciente no presentó ninguna lesión en el estudio de rastreo, siendo la frecuencia de metástasis para liposarcoma mixoide de célula redondeada presentado como una recurrencia de un 43,2% a los 5 y 10 años. Fiore et al.9 recomiendan un seguimiento más frecuente de estos pacientes por presentar un riesgo 2,8 veces mayor de mortalidad específica por la enfermedad en comparación con aquellos en que se presentan como lesiones primarias, no recurrentes. También recomiendan la radioterapia como tratamiento adyuvante para este tipo de casos, pues reduce en un 50% el riesgo de presentar recurrencia local9.

Actualmente el manejo de sarcomas se basa en la combinación del tratamiento quirúrgico con radioterapia y quimioterapia. La cirugía debe ser lo más amplia posible para conseguir márgenes de seguridad, y asociar a radioterapia para control local. Respecto a la quimioterapia, los sarcomas de tejidos blandos son de quimiosensibilidad moderada. En la actualidad se está trabajando con resultados con un nuevo agente, la trabectedina, obteniendo mejor resultado en los liposarcomas mixoides y leiomiosarcomas que en otras estirpes10.

En los tumores de plexo es esencial realizar estudios neurofisiológicos intraoperatorios para conseguir una buena extirpación y conservar la funcionalidad, pues en un intento de resecar con márgenes podemos lesionar definitivamente el plexo.

Conclusión

El liposarcoma mixoide de células redondas originado en el plexo braquial debe considerarse en el diagnóstico diferencial de tumoraciones braquiales, pues comparte manifestaciones clínicas con el resto de tumoraciones de esta región. Sin embargo, un diagnóstico precoz nos permitirá un abordaje temprano que permita preservar la funcionalidad del miembro. Es necesario estandarizar un tratamiento adyuvante para estos tumores, pues en la actualidad no disponemos de ninguna recomendación con evidencia adecuada.

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