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Vol. 25. Núm. 1.Enero - Febrero 2014Páginas 1-48
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Vol. 25. Núm. 1.Enero - Febrero 2014Páginas 1-48
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2013.01.006
Leiomioma intraorbitario. Caso clínico y revisión de la literatura
Orbital leiomyoma. Case report and review of the literature
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Emilio González-Martíneza,??
Autor para correspondencia
emilio.gonzalez.martinez@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Javier Robla Costalesa, Javier Fernández Fernándeza, Jesús Viñuela Loboa, David Santamartaa, Jesús Lomas Garcíab, Elena Iglesiasa, Teresa Ribas Ariñob, José García-Cosamalóna
a Departmento de Neurocirugía, Complejo Asistencial de León, León, España
b Departamento de Anatomía Patológica, Complejo Asistencial de León, León, España
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Tabla 1. Características principales de 26 leiomiomas documentados
Resumen

Los leiomiomas son lesiones de lento crecimiento originarias del músculo liso. La localización orbitaria solo ha sido descrita en 25 casos. Sus características histológicas y la ausencia de recurrencia tras la resección total apoyan su comportamiento benigno. Presentamos un caso de hemangioleiomioma intraconal en una mujer de 55años tratado quirúrgicamente mediante craneotomía fronto-orbitaria con resección total y sin recurrencia de la lesión tras 15meses de seguimiento. Se discuten los hallazgos histológicos y radiológicos, enfatizando en el papel pronóstico de la cirugía.

Palabras clave:
Tumores orbitarios
Leiomioma
Cirugía
Tomografía
Histología
Abstract

Leiomyoma are slowly growing lesions arising from smooth muscle. Orbital location has been reported in 25 cases. Histological findings and no recurrence after total resection support their benign behaviour. We report an intraconal orbital haemangioleiomyoma in a 55-year-old female treated by total resection through fronto-orbital craniotomy, with no recurrence after 15 months of follow-up. Radiological and pathological features are discussed, emphasising the prognostic role of the surgery.

Keywords:
Orbital neoplasms
Leiomyoma
Surgery
Tomography
Pathology
Texto Completo
Introducción

Los leiomiomas son lesiones benignas de músculo liso, y su localización intraorbitaria y uveal es infrecuente. Los hemangioleiomiomas constituyen una variante histológica con profusa vascularización y han sido excepcionalmente reportados en la literatura1-3. En 1896, Lodato describió por primera vez la localización orbitaria, y desde entonces solo han sido documentados 25 leiomiomas1-21.

Las características epidemiológicas y pronósticas de estas lesiones son discutidas, enfatizando en el diagnóstico diferencial y el papel pronóstico del tratamiento quirúrgico.

Caso clínico

Mujer de 55años, sin antecedentes personales de interés, remitida a nuestro servicio de neurocirugía por clínica progresiva de proptosis indolora en el ojo derecho de 12meses de evolución. La exploración neurológica no mostraba disminución de la agudeza visual ni alteración de la motilidad ocular extrínseca. El fondo de ojo era normal. La resonancia magnética (RM) cerebral evidenciaba una lesión intraconal en la órbita derecha, redondeada y bien delimitada, de 20mm de diámetro. En secuencia potenciada en T1, el tumor presentaba una señal isointensa con el parénquima cerebral y realce homogéneo tras la administración de contraste; en T2, la lesión era hiperintensa (fig. 1). El diagnóstico radiológico fue de hemangioma cavernoso. El abordaje se realizó a través de una craneotomía fronto-orbitaria en 2 piezas. Tras la apertura de la periórbita, pudo exponerse el tumor, el cual desplazaba inferomedialmente la arteria oftálmica y el nervio óptico. La lesión fue extirpada en su totalidad (fig. 2). El diagnóstico histológico fue de hemangioleiomioma (fig. 3). Durante el periodo postoperatorio, la proptosis disminuyó, aunque se detectó una leve dificultad para la elevación del párpado del ojo derecho y síndrome del ojo seco. Después de 6meses, la RM no mostraba recurrencia de la lesión y la paciente había recuperado la motilidad palpebral, manteniéndose la mejoría a los 15meses de seguimiento.

Figura 1.
(0,12MB).

La RM inicial en (A) secuencia potenciada en T1 -plano axial- mostraba una lesión intraconal derecha de señal isointensa, (B) que presentaba realce homogéneo tras la administración de contraste. (C) En T2 −plano coronal−, la señal era hiperintensa. A los 6 meses de seguimiento, (D) −plano coronal−, no se evidenciaba recidiva de la lesión.

Figura 2.
(0,1MB).

Descripción quirúrgica. La lesión presentaba una cápsula rojiza, la cual fue coagulada y abierta con bisturí. Posteriormente, con ayuda de aspirador ultrasónico se realizó descompresión intracapsular, pudiéndose replegar y extirpar totalmente.

Figura 3.
(0,21MB).

Hallazgos histológicos. A) La población principal estaba formada por acumulaciones de células fusiformes con distribución fascicular. El núcleo era alargado y presentaba bordes romos, sin actividad mitótica ni atipia. Recuadro: hipertrofia vascular con material trombótico en su interior (tinción hematoxilina-eosina). B) Las células tumorales presentaba una difusa y fuerte positividad para la actina del músculo liso.

Discusión

Los leiomiomas son neoplasias originarias del músculo liso, localizadas principalmente en el útero22.

La localización intraorbitaria ha sido descrita en 25casos. La edad media de inicio clínico de los leiomiomas intraorbitarios es 33,5años (rango, 3-74). Existe una predominancia por el sexo masculino (57,7%). La localización intraconal ocurre en el 46,2%, la extraconal en el 11,5% y la intra-extraconal en el 7,7% de los casos. Pueden alojarse en el compartimento anterior en el 30,8% o ser difusos en el 3,8% de los casos (tabla 1).

Tabla 1.

Características principales de 26 leiomiomas documentados

    Edad  Sexo  Abordaje quirúrgico  Localización  Grado de resección  Recurrencia/Seguimiento 
Nath14  18  Orbitotomía lateral  Intraconal  Total  ND 
Wolter3  41  ND  Intraconal  Total  ND 
Henderson9  Orbitotomía inferior  Anterior  Total  No (36 meses) 
Jakobiec11  17  Orbitotomía lateral  Intraconal  Parcial  No (4 meses) 
Jakobiec10  17  Orbitotomía anterior  Anterior  Total  No (16 años) 
Jakobiec10  34  Orbitotomía lateral  Intraconal  Parcial  Recidiva. Leiomiosarcoma radio-inducido y exitus (17 años) 
Sanborn17  ND  Intra-extraconal  Total  No (28 meses) 
Saga16  53  ND  Intraconal  Parcial  No (7 meses) 
Vigstrup19  35  Orbitotomía lateral  Intraconal  Parcial  No (12 meses) 
10  Neetens15  34  ND  Anterior  Total  ND 
11  Betharia5  39  Orbitotomía anterior  Anterior  Total  ND 
12  Jolly12  42  Orbitotomía anterior  Anterior  Total  No (18 meses) 
13  Badoza4  56  Orbitotomía lateral  Intraconal  Total  No (1 mes) 
14  Wiechens2  25  Rinotomía lateral y orbitotomía anterior  Extraconal  Total  No (36 meses) 
15  Kulkarni13  Craneotomía fronto-temporal  Intraconal  Parcial  Sí (48 meses) 
16  Gunduz8  10  Orbitotomía superolateral  Extraconal  Total  No (38 meses) 
17  Arat1  48  Orbitotomía lateral  Intraconal  Parcial  No (36 meses) 
18  Arat1  Orbitotomía anterior y lateral  Intra-extraconal  Parcial  Sí (12 años) 
19  Arat1  44  Orbitotomía lateral  Intraconal  Total  No (24 meses) 
20  Arat1  43  Orbitotomía anterior  Anterior  Total  ND 
21  Merani23  74  Orbitotomía lateral  Intraconal  Total  No (8 meses) 
22  Fernandes7  51  ND  Extraconal  Total  No (12 meses) 
23  Wrede20  66  Análogo de GnRH  Difuso  Regresión total  No (60 meses) 
24  Van den Broek18  35  Orbitotomía anterior  Anterior  Total  No (16 meses) 
25  Yan21  ND  Anterior  Subtotal  No (36 meses) 
26  González  55  Craneotomía fronto-orbitaria  Intraconal  Total  No (15 meses) 

F: femenino; M: masculino; ND: no disponible.

Modificado de: Arat et al.1.

La proptosis progresiva es secundaria al lento crecimiento y al efecto masa de la lesión, y constituye el síntoma inicial más frecuente. Ocasionalmente, asocia diplopía y disminución de la agudeza visual1,8,23.

El origen de los leiomiomas es incierto debido a la escasez de músculo liso en la órbita, solamente presente en los músculos cápsulo-palpebral de Hessar y de Müller o en la pared de los vasos11,21.

Los leiomiomas no muestran hallazgos radiológicos diferenciales con otras lesiones bien delimitadas. Pueden presentar lesiones satélites o áreas focales de calcificación, y excepcionalmente producir osteólisis1,10,11,21. La RM permite precisar la localización y la extensión de la lesión, que puede producirse hacia el compartimento intracraneal, a través de la fisura orbitaria superior, o a los senos frontales o etmoidales a través de la cortical del hueso2,11,13. Los leiomiomas presentan señal isointensa en secuencias potenciadas en T1, e hiperintensa en secuencias T2, con realce moderado tras la administración de contraste. Los hallazgos radiológicos son similares a otras lesiones bien delimitadas, principalmente al hemangioma cavernoso, aunque también al neurinoma y al neurofibroma, debiendo ser considerados en el diagnóstico diferencial6. Particularmente, el hemangioma cavernoso muestra un realce inicialmente parcheado y central tras la administración de contraste, y posteriormente se extiende homogéneamente a toda la lesión24.

Histológicamente, los leiomiomas presentan una población de células fusiformes con un patrón de distribución fascicular, citoplasma eosinófilo, retracción perinuclear y núcleos con bordes romos y sin actividad mitótica. En la tinción con tricrómico de Masson, el citoplasma muestra un color rojizo debido a los filamentos no estriados intracelulares8. En estudios inmunohistoquímicos, los leiomiomas son positivos para la actina del músculo liso, la desmina y la vimentina1,8. Los leiomiomas muestran un espectro que varía desde un escaso componente vascular a los hemangioleiomiomas, donde existe una profusa vascularización con vasos de calibre variable y gruesa capa muscular11. El diagnóstico diferencial incluye tumores benignos de células fusiformes como el neurofibroma, el histiocitoma fibroso y el neurinoma. El leiomiosarcoma representa la forma maligna del leiomioma, y muestra un alto grado de mitosis, atipia celular y necrosis2.

La extirpación quirúrgica de la lesión y de los nódulos satélites es el tratamiento de elección10. Habitualmente la vía de abordaje es la orbitotomía, que proporciona buenos resultados cosméticos y es menos invasiva que los abordajes transcraneales. En lesiones anteriores al globo ocular se utiliza la orbitotomía anterior, con su variante transconjuntival si son inferiores o a través del pliegue del párpado si son superiores. Cuando la lesión es retrobulbar, puede recurrirse a la orbitotomía lateral, o a la orbitotomía medial si la lesión es pequeña y se localiza medialmente25. Si la lesión afecta ambos compartimentos, debe recurrirse a un abordaje combinado anterior y lateral. La vía transcraneal debe realizarse cuando la lesión se extiende intracranealmente a través de la fisura orbitaria superior13. En nuestro caso, la craneotomía fronto-orbitaria permitió la resección segura del tumor, lo cual está refrendado en la literatura26. Wrede et al.20 reportaron la regresión total en un leiomioma intraorbitario difuso con análogos de hormona liberadora de gonadotropina. No se ha descrito ningún caso de recurrencia tras la resección total de la lesión, por lo que el seguimiento radiológico periódico está justificado cuando la resección es parcial8. La radioterapia está absolutamente contraindicada debido a la radio-resistencia de la lesión y al alto riesgo de degeneración sarcomatosa10.

Conclusiones

Los leiomiomas raramente asientan en la órbita. En la RM presentan características similares a otras lesiones benignas bien delimitadas, principalmente al hemangioma cavernoso. La resección total asegura la ausencia de recurrencia y confirma el carácter benigno de la lesión.

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