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Vol. 26. Núm. 6.Noviembre - Diciembre 2015Páginas 261-310
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Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2015.04.002
La importancia de la resección amigdalar en el tratamiento quirúrgico de la epilepsia temporal mesial
The importance of amygdala removal in the surgical treatment of mesial temporal lobe epilepsy
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Julio Albisuaa,b,
Autor para correspondencia
jalbisua@fjd.es

Autor para correspondencia.
, Anna Lo Presti-Vegab, Beatriz G. Giráldezc, Delia Viñasb, José María Serratosac
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Rey Juan Carlos, Móstoles, Madrid, España
b Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España
c Unidad de Epilepsia, Servicio de Neurología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España
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Resumen

Pese a que desde hace tiempo se conoce que lesiones amigdalares en animales de experimentación producen un modelo de epilepsia, la participación de la amígdala en el complejo de la esclerosis temporal mesial es poco conocida y casi toda la atención se centra en el hipocampo. Este trabajo tiene como propósito enfatizar el papel de la resección de la amígdala para conseguir que el paciente quede sin crisis.

Para ello presentamos dos casos de pacientes mujeres de 50 y 42 años con crisis desde la infancia y diagnosticadas de esclerosis temporal mesial. Ambas fueron intervenidas por nosotros en el año 2000 mediante amigdalohipocampectomía con resección parcial amigdalar más lobectomía temporal izquierda y derecha respectivamente. Las dos pacientes no presentaron nuevas crisis parciales complejas durante los primeros 6 años, empeorando posteriormente por lo que fueron reintervenidas para monitorización con electrodos subdurales y profundos. En ambas se evidenció un inicio ictal compatible con el electrodo situado en la amígdala. La subsiguiente resección del tejido donde se situó el electrodo amigdalar dejó a las dos pacientes libres de crisis.

En estas dos pacientes fue preciso completar la resección amigdalar para conseguir que quedaran libres de crisis. La resección amigdalar es parte importante de la técnica quirúrgica en la epilepsia temporal mesial. Es posible que la amígdala tenga un papel mucho más relevante de lo actualmente considerado en el origen de las crisis.

Palabras clave:
Epilepsia amigdalohipocampal
Cirugía
Diagnóstico
Tratamiento
Etiología
Abstract

Even though amygdalar lesions are a known epilepsy model in laboratory animals, the role of the amygdala in mesial temporal sclerosis is not well-known. To date, most interest has been paid to the role of the hippocampal formation. The aim of this article is to emphasize the role of the amygdala in order to render a patient seizure free.

Two patients are presented who were 50 and 42 years old at the time of surgery. They suffered from seizures since childhood and were diagnosed with mesial temporal sclerosis. A temporal lobectomy with hippocampectomy and partial amygdalectomy was performed on both patients in the year 2000, with one patient operated on the right side and the other one on the left side. Both patients were seizure free after surgery for 6 years, but presented again with seizures after that time. They were evaluated again for surgery, and subdural grids were placed, together with a deep electrode in the remnants of the amygdala. The amygdalar electrode showed to be the seizure onset in the two cases, and its resection rendered both patients seizure free.

These two patients show that a complete amygdalar resection is necessary to render some patients seizure free. It might be the amygdala has a greater role than previously thought.

Keywords:
Amygdalohippocampal epilepsy
Surgery
Diagnostic
Therapy
Etiology
Texto Completo
Introducción

Desde 1967 se conoce que las lesiones amigdalares en animales de experimentación producen epilepsia1. Pese a ello, la participación de la amígdala en el síndrome de la esclerosis temporal mesial es poco conocida. Aunque el tratamiento quirúrgico habitual de esta enfermedad incluye la extirpación de la amígdala, la atención científica, diagnóstica y terapéutica se ha focalizado habitualmente en el hipocampo y sus alteraciones.

Sin embargo, es sabido que la amígdala es también histológicamente anormal en la esclerosis temporal mesial en una considerable proporción de pacientes2–5 y que en algunos casos pero no en todos es necesaria la amigdalectomía para conseguir que un paciente quede libre de crisis6–10.

La falta de información disponible se ve magnificada porque no existen unas referencias anatómicas unánimemente aceptadas como límite para su resección, lo que hace que en distintos programas de cirugía de la epilepsia se extirpe con diferente extensión11. Así, Yasargil describe que la amígdala debería resecarse hasta el límite de la cintilla óptica, pero esta referencia no resulta fácil de ver en abordajes subpiales o transulcales. (Yasargil MG, comunicación personal) En cambio Spencer utiliza como referencia final de resección la línea carótido coroidea (Spencer D, comunicación personal). No parece que en el momento actual pueda decirse que exista un estándar de resección amigdalar.

En el inicio de nuestro programa quirúrgico se realizaba una resección parcial de la amígdala, preservando la porción frontal de esta. El objetivo de este trabajo es presentar dos casos de pacientes con reaparición de crisis parciales complejas tras quedar libres de ellas durante años, con una intervención inicial en la que se realizó lobectomía temporal, hipocampectomía y la resección parcial de la amígdala que era habitual al inicio de nuestro programa quirúrgico. En ambos pacientes persistieron auras y posteriormente volvieron a sufrir crisis parciales complejas. Ambos pacientes fueron entonces estudiados con una combinación de electrodos subdurales y profundos, comprobándose un origen amigdalar de las crisis. Los dos pacientes quedaron libres de crisis tras la resección del resto amigdalar.

Descripción de los pacientesPaciente 1

Paciente de 50 años diagnosticada de epilepsia parcial farmacorresistente secundaria a una esclerosis temporal mesial izquierda (fig. 1). Tras una evaluación de su epilepsia que incluyó la evaluación habitual en un paciente con sospecha de esclerosis temporal mesial (semiología, video-EEG prolongado hasta registrar crisis suficientes, RM específica para epilepsia, neuropsicología) en febrero de 2000 en nuestro servicio se realizó una lobectomía temporal izquierda más amigdalohipocampectomía con la resección parcial de la amígdala habitual entonces en nuestro programa de cirugía. La paciente estuvo sin crisis parciales complejas hasta enero de 2007 en que nuevamente empezó a tener crisis. Una nueva monitorización video-EEG mostró un probable inicio eléctrico de las crisis en el margen de resección previa (fig. 2). En enero de 2009 se reintervino implantando dos tiras subdurales de 4 contactos en posición subtemporal, un electrodo profundo en el resto amigdalar introducido bajo microscopio quirúrgico y visión directa (fig. 3) y una manta de 4×5 contactos en convexidad cerebral. Se realizó corticografía intraoperatoria encontrando escasas puntas en el electrodo amigdalar más profundo. En el postoperatorio hubo de ser reintervenida para evacuar un hematoma subdural, con evacuación de la colección hemática e implantación de una tira subdural adicional de 1×4 en el borde anterior de la amígdala. Durante una semana de monitorización video-EEG se registraron 6 crisis parciales simples y 2 crisis parciales complejas. Todas ellas presentaron un aura sensitiva lingual, observándose los primeros cambios eléctricos en el electrodo profundo de la amígdala. Se intervino resecando el resto amigdalar bajo microscopio quirúrgico con aspirador ultrasónico sin incidentes. La paciente no presentó complicaciones posquirúrgicas (fig. 4). El estudio anatomopatológico mostró focos de gliosis y de cuerpos amiláceos.

Figura 1.
(0,15MB).

Hiperseñal hipocampal en secuencia FLAIR sugestiva de esclerosis temporal mesial.

Figura 2.
(0,11MB).

Resección del polo temporal izquierdo. Obsérvese el resto amigdalar.

Figura 3.
(0,14MB).

Electrodo profundo en resto amigdalar.

Figura 4.
(0,11MB).

Control de resección del resto amigdalar previo.

Tras la intervención, la paciente persiste libre de crisis 5 años después y sin secuelas de la cirugía.

Paciente 2

Paciente de 42 años, diagnosticada de epilepsia parcial compleja secundaria a tumor hipocampal derecho. Se realizó, como en el caso anterior, una evaluación epiléptica estándar (incluyendo semiología, video-EEG prolongado hasta registrar crisis suficientes, RM específica para epilepsia y neuropsicológico) con el diagnóstico de epilepsia de origen temporal mesial. Fue intervenida en octubre de 2000 mediante lobectomía temporal derecha más amigdalohipocampectomía con la resección parcial de la amígdala. El diagnóstico anatomopatológico final de la muestra fue de probable tumor neuronal de bajo grado (fig, 5). La paciente continuó presentando crisis parciales simples durante 5 años. En 2006 comenzó nuevamente a presentar crisis parciales complejas con frecuencia que fue aumentando progresivamente. En la RM de control se observaba el resto amigdalar habitual (fig. 6). En mayo de 2008 se intervino nuevamente, colocando un electrodo profundo en la formación uncal en dirección anterior y otro en el giro occipitotemporal en dirección posterior. Se implantaron también dos tiras de 4 contactos en posición subtemporal, en dirección posterior y bajo visión directa, a ambos lados de la vena de Labbé y una manta de 4×5 contactos sobre superficie temporal (fig. 7). Durante la monitorización video-EEG se registraron 7 crisis. Se observó que durante las crisis la actividad eléctrica estaba restringida al electrodo profundo periamigdalino y no se implicaban el resto de los electrodos, por lo que fue reintervenida extirpándose bajo microscopio quirúrgico el resto uncal y de la amígdala con aspirador ultrasónico. La paciente no presentó complicaciones (fig. 8).

Figura 5.
(0,14MB).

a y b) Probable tumor neuronal de bajo grado hipocampal derecho.

Figura 6.
(0,11MB).

Resección del polo temporal derecho. Obsérvese el resto amigdalar.

Figura 7.
(0,1MB).

Electrodo profundo en resto amigdalar.

Figura 8.
(0,11MB).

Control de resección del resto amígdalar previo.

Desde entonces ha presentado una única crisis no presenciada (diciembre de 2008). No se hicieron cambios de medicación ni ha vuelto a tener ninguna crisis. Como posibles secuelas de la cirugía presentó un aumento de la irritabilidad y un cuadro de disminución del estado de ánimo durante los primeros dos años que no llegó a cumplir criterios de síndrome depresivo.

Discusión

Estos dos pacientes muestran que la resección de un resto amigdalar puede controlar las crisis. Jooma ya describió 8 pacientes en 1995 que quedaron libres de crisis con una resección solo amigdalar10, por lo que se puede considerar conocido que la resección de solamente la amígdala puede dejar a un paciente libre de crisis. La singularidad de estos casos presentados es que ambos tenían una lesión hipocampal en el primer estudio (esclerosis mesial en un caso y tumor en otro), ambos quedaron libres de crisis tras la primera cirugía reapareciendo después y que los estudios con electrodos intracraneales establecieron como origen de estas nuevas crisis el resto amigdalar, desapareciendo las crisis al extirparlo. Probablemente ello es debido a que la amígdala ha presentado una epileptogénesis secundaria en pacientes que primariamente presentaban una epilepsia hipocampal.

Es conocido el papel de la amígdala en el comportamiento emocional12,13 y en la modulación de las funciones cognitivas14–16, pero es menos conocido su papel en la génesis de crisis epilépticas dentro del complejo de la esclerosis mesial. Se sabe que tiene implicaciones importantes en la epilepsia ya que la lesión amigdalar por estimulación eléctrica repetida es un conocido modelo de epilepsia animal médicamente intratable17. Más aún, se ha descrito la afectación amigdalar en el estudio anatomopatológico en pacientes con esclerosis temporal mesial, principalmente en los núcleos lateral y basal10,18,19.

También es poco conocida la influencia que una resección limitada de la amígdala puede tener de cara al resultado de la cirugía de la epilepsia. Es interesante observar que en nuestra serie, en todos los pacientes de ese periodo que fueron intervenidos por esclerosis temporal mesial se practicó el mismo tipo de resección amigdalar limitada y aproximadamente el 80% se encuentran libres de crisis. Solo en dos pacientes hemos encontrado que la reaparición de las crisis esté en relación con el resto amigdalar. Hasta donde nosotros conocemos, no existe en la literatura ningún estudio similar a estos pacientes que describimos; ni tampoco existen estudios que identifiquen las posibles secuelas tras resección amigdalar completa en la primera intervención, diferenciando el riesgo de la resección amigdalar y el riesgo de la resección hipocampal en el mismo paciente.

Sería conveniente poder identificar el grupo de pacientes que precisarían una resección amigdalar completa para preservar la mayor parte de la amígdala en todos los demás. En este sentido se ha descrito que existe un aumento de tamaño amigdalar en el 14% de los pacientes con esclerosis mesial20 aunque no se ha establecido relación entre la existencia de este aumento y la posibilidad de que una resección parcial deje al paciente con crisis. La calidad de la RM no permite establecer dicho crecimiento en nuestros pacientes.

Adicionalmente, hay que reseñar que la resección amigdalar limitada fue una constante en nuestra serie hasta 2008, siendo unos 150 pacientes intervenidos en ese periodo por epilepsia temporal. El 81,8% de los pacientes estaban sin crisis (Engel I) en ese periodo. De todos ellos, los dos pacientes que volvieron a tener crisis en relación con la amígdala representan más la excepción que la norma.

Conclusiones

En algunos pacientes es necesario resecar completamente la amígdala para conseguir que quede libre de crisis, pero ello no es necesario en la mayoría de los pacientes. Sería deseable que pudiéramos conseguir un perfil de paciente con «necesidad de resección amigdalar» que permitiera extremar el grado de resección de la amígdala solo en estos pacientes y permitir una mayor preservación en el resto.

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