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Vol. 25. Núm. 6.Noviembre - Diciembre 2014Páginas 247-294
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Vol. 25. Núm. 6.Noviembre - Diciembre 2014Páginas 247-294
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2014.06.005
Hemangioblastoma radicular extraforaminal de la raíz L4 derecha
Hemangioblastoma of the right L4 nerve root with radicular extraforaminal involvement
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María Román-de Aragón
Autor para correspondencia
mariaroman85@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Trinidad Márquez, Alberto Isla, Álvaro Gómez-de la Riva
Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
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Resumen

Los hemangioblastomas son tumores benignos, hipervasculares, cuya localización más frecuente es a nivel de la fosa posterior o la médula espinal. Los hemangioblastomas radiculares representan menos del 2% del total.

Presentamos el caso de un paciente con un cuadro de dolor radicular en el territorio de la raíz L4 derecha a consecuencia de un hemangioblastoma radicular dependiente de dicha raíz.

El diagnóstico primario de esta patología suele ser erróneo, sospechándose esta entidad únicamente durante el acto quirúrgico. Dada la gran vascularización que presentan, es aconsejable intentar una embolización prequirúrgica para disminuir así el sangrado intraoperatorio y evitar lesiones en raíces elocuentes.

En nuestro caso, tras la devascularización del tumor y bajo control neurofisiológico, se consiguió una extirpación completa de la lesión sin evidenciarse déficit neurológico posterior.

Palabras clave:
Hemangioblastoma
Tumor radicular
Tumor extraforaminal
Tumor extramedular-extradural
Abstract

Hemangioblastomas are benign hypervascular tumours, which are frequently located at the posterior fossa or the spinal cord. Nerve root hemangioblastomas account for less than 2% of total cases. Sometimes the initial diagnosis can be inaccurate and the final diagnosis is not reached until the surgical procedure is performed. Given the high vascularisation of this particular kind of tumour, preoperative embolisation of the tumour is recommended to reduce surgical bleeding and minimise the risk of injuries to motor nerve roots.

In this particular case, the patient presented with radicular pain in the right L4 nerve root territory originated by a radicular extraforaminal hemangioblastoma. After tumour devascularization and under neurophysiological control, total excision of lesion was achieved without posterior neurological deficit.

Keywords:
Haemangioblastoma
Nerve root tumour
Extraforaminal tumour
Extradural-extramedullary tumour
Texto Completo
Introducción

Los hemangioblastomas capilares son tumores muy vascularizados que representan el 3% de todos los tumores del sistema nervioso central (SNC). La Organización Mundial de la Salud (OMS) los clasifica como tumores benignos limitados al SNC (grado i)1.

Esta entidad se asocia en el 20-30% de los casos con la enfermedad de Von Hippel-Lindau, y estos presentan las mismas características histológicas que los tumores esporádicos2-6.

Los hemangiomas espinales pueden tener un crecimiento intramedular, extramedular o extradurales. Los tumores de localización extramedular-extradural son una entidad muy poco frecuente y con pocas referencias en la literatura. Los hemangioblastomas de los nervios espinales constituyen el 2% de los hemangioblastomas del SNC y el 6% de los hemangioblastomas espinales2,3,7.

Nosotros presentamos el caso de un paciente con un hemangioblastoma radicular extraforaminal dependiente de la raíz L4 derecha.

Caso clínico

Presentamos el caso de un varón de 48años con dolor lumbar de 2semanas de evolución irradiado a la cara anterior de muslo hasta la rodilla.

Cuando fue visto en consulta de Neurocirugía presentaba parestesias en la planta del pie derecho. No se objetivaron déficits sensitivos ni motores a nivel de miembro inferior derecho, aunque sí una gran impotencia funcional por el dolor. El reflejo rotuliano derecho fue negativo, al igual que el Lassegue. El resto de la exploración neurológica fue normal.

La resonancia magnética (RM) objetivaba en el agujero de conjunción derecho L4-L5, una lesión bien definida, extraforaminal, de aproximadamente 28×21×14mm, hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, con realce tras inyección de contraste. La tumoración producía una remodelación ósea con aumento del agujero de conjunción. Estos hallazgos sugerían un tumor de la vaina nerviosa como primera posibilidad (fig. 1).

Figura 1.
(0,08MB).

RM lumbar. El corte axial en secuencia T1 con contraste muestra lesión prequirúrgica extraforaminal y agujero de conjunción derecho L4-L5.

Ante la sospecha de un neurinoma dependiente de la raíz L4 derecha, se practicó una hemilaminectomía L4-L5 derecha con facetectomía completa. Bajo control neurofisiológico se objetivó que la raíz estaba funcionante. Se apreció una tumoración muy vascularizada extradural radicular que en su manejo quirúrgico produjo un sangrado difícil de controlar.

Se decidió suspender la resección ante la posibilidad de daño radicular y realizar una arteriografía diferida para intentar la embolización tumoral. Se realizó una inyección selectiva en los pedículos lumbares L2-L5 que mostró una tumoración hipervascular dependiente del pedículo L4 derecho, que recibía también aferencias desde el pedículo L4 izquierdo, con una vena de drenaje ascendente intraespinal. La hipervascularización, así como los contornos de la lesión, sugirieron que más que un neurinoma pudiese tratarse de un hemangioblastoma (fig. 2).

Figura 2.
(0,06MB).

La arteriografía selectiva de los pedículos lumbares L2-L5 mostró una tumoración hipervascular dependiente del pedículo L4 derecho.

Se realizó una embolización de la lesión para disminuir así el sangrado intraoperatorio, mediante un microcateterismo selectivo de la arteria lumbar L4 derecha, con partículas calibradas de 130-150 micras, colocando espirales de platino en el vaso portador. El control final demostró una devascularización completa del tumor.

En un segundo tiempo se realizó extirpación microquirúrgica completa intra-extrarraquídea completa, donde la envoltura del tumor correspondía parcialmente a la raíz. La tumoración no presentaba componente intradural. El control neurofisiológico intraoperatorio no evidenció alteración.

La anatomía patológica describió la lesión como una densa red de capilares y vasos de mayor tamaño distribuidos homogéneamente, con una proliferación de células eosinófilas y microvacuoladas de núcleos ovalados que mostraban una discreta anisocariosis. Inmunohistoquímicamente las células presentaban una expresión variable con vimentina, S100 y enolasa neuronal específica. No así de cromogranina, neurofilamentos ni CD68. El diagnóstico anatomopatológico fue compatible con hemangioblastoma (fig. 3).

Figura 3.
(0,31MB).

Preparación histológica de la pieza quirúrgica tumoral. Se observa una densa red de capilares con proliferación de células eosinófilas y microvacuoladas que mostraban una discreta anisocariosis (hematoxilina y eosina, 20×).

Tras la intervención quirúrgica, el paciente no presentó ningún déficit sensitivo ni motor, sin episodios de dolor de tipo ciático. La RM de control no mostró signos de restos tumorales.

En controles sucesivos, tras 3años de la cirugía, el paciente está asintomático, sin evidencia de recidiva tumoral en las pruebas de imagen.

Discusión

Los hemangioblastomas son tumores benignos del SNC. Su localización más frecuente es a nivel de la fosa posterior y la médula espinal2-4,7-9.

Dentro de los hemangioblastomas medulares, la localización más frecuente es la zona de entrada de la raíz dorsal con un crecimiento intramedular. Solo una pequeña proporción de estos tumores tienen un crecimiento extramedular2-9.

Los casos descritos afectan en su mayoría a las raíces torácicas y cervicales, seguidas en menor proporción de las raíces sacras, y con pocas referencias a la afectación lumbar, como ocurre en nuestro caso.

Existen pocas publicaciones acerca de hemangioblastomas espinales extramedulares-extradurales. Nosotros presentamos el caso de un paciente con un hemangioblastoma radicular extramedular, extradural, extraforaminal dependiente de la raíz L4 derecha.

Tanto en nuestro caso como en otros artículos, el diagnóstico primario suele ser erróneo, dada la rara frecuencia de esta patología, lo que conlleva un aumento de complicaciones y morbilidad quirúrgica1.

Los hemangioblastomas extramedulares suelen presentar un sangrado abundante durante el acto quirúrgico, algo poco frecuente en los intramedulares2 (sí presentan un mayor riesgo de sangrado espontáneo, como hemorragia subaracnoidea o intramedular).

El diagnóstico por imagen de estas lesiones muestra en la RM potenciada en T1 un tumor hipointenso e hiperintenso en la RM potenciada en T2, con captación de contraste no homogénea2-9.

En ocasiones los tumores de pequeño tamaño solo se objetivan con una angiografía medular, donde aparecen como tumores muy vascularizados. Por lo general, las aferencias vasculares tienen un origen extradural, y en nuestro paciente el aporte sanguíneo procedía de las arterias de los pedículos lumbares de L4.

Taniguchi et al.7 refieren que el tratamiento ideal de los hemangioblastomas radiculares se basa en identificar el fascículo de origen y resecarlo junto con el tumor, evitando así recurrencias.

Al tratarse de lesiones altamente vascularizadas, Gläsker et al.3 recomiendan una arteriografía prequirúrgica, y si es posible, la embolización del tumor, para disminuir la morbilidad y las posibles complicaciones quirúrgicas.

En la bibliografía revisada4-6,8,9 se presentan solo 4 casos en los que se realizó una angiografía selectiva preoperatoria, y en 2 de ellos una embolización del tumor. En nuestro caso, la primera cirugía se suspendió por el sangrado incoercible de la lesión, lo que hizo sospechar que nos encontrábamos ante una lesión diferente de un neurinoma radicular, realizando una prueba angiográfica para catalogar de forma más segura la lesión. Ante la sospecha de un hemangioblastoma se embolizó la lesión, facilitando así la extirpación completa de la lesión en una segunda intervención quirúrgica y la preservación funcional de la raíz.

Para evitar el sangrado quirúrgico, las diferentes revisiones bibliográficas recomiendan un abordaje extracapsular, coagulando las aferencias vasculares2-9.

El estudio anatomopatológico da el diagnóstico definitivo de hemangioblastoma, entidad que por su baja frecuencia no se considera en el diagnóstico diferencial de las lesiones radiculares.

Histológicamente no existen diferencias con los hemangioblastomas del SNC. Constan de 2 componentes: una red capilar rodeada por fibrina y las células estromales, que representan el componente neoplásico del tumor2,4,7-9. Inmunohistoquímicamente las células estromales son positivas para S100, ENA, moléculas de adhesión neural y vimentina, y carecen de marcadores endoteliales (CD31, CD34).

En nuestro caso, la anatomía patológica confirmó el diagnóstico de hemangioblastoma. Las células presentaban la morfología típica de «células claras»8,9. Los hallazgos inmunohistoquímicos no difirieron de los referidos en la literatura.

Conclusiones

Los hemangioblastomas radiculares son entidades muy poco frecuentes que no son tenidas en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores radiculares, lo que supone un reto diagnóstico y terapéutico.

En la mayoría de ocasiones los pacientes tienen un diagnóstico erróneo, catalogándose como neurinomas, metástasis u otras entidades más frecuentes en esta localización, lo que supone que el diagnóstico correcto viene dado en el propio acto quirúrgico o tras el examen anatomopatológico. Esta situación dificulta la cirugía y aumenta las complicaciones quirúrgicas y el riesgo de recidiva.

La arteriografía ha demostrado ser útil para el diagnóstico y para la embolización prequirúrgica de la lesión, disminuyendo la pérdida sanguínea quirúrgica y facilitando la extirpación completa del tumor. Por esto sugerimos que al encontrarnos ante estos tumores se plantee la extirpación en un segundo tiempo, tras la realización de una arteriografía y embolización de la lesión, y si es posible realizando un control neurofisiológico intraoperatorio.

Bibliografía
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Recurrent (nonfamilial) hemangioblastomas involving spinal nerve roots: Case report
Neurosurgery, 47 (2000), pp. 1443-1448
Copyright © 2014. Sociedad Española de Neurocirugía
Neurocirugía

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