Giant cell glioblastoma is an infrequent variety of glioblastoma (5% of the cases). It has deserved a separate category in the World Health Organization classification of grade IV tumors. The clinical, imaging, histological and immunohistochemical characteristics, and the genetic alterations are reviewed. Treatment and prognosis are discussed and updated. The case of a patient that survived 19 months and died of spinal leptomeningeal metastases is illustrated.

El glioblastoma de células gigantes es una variante rara dentro de los glioblastomas (5% de los casos). En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud esta entidad ha merecido una categoría aparte en los tumores de grado IV. Se revisan las características clínicas, radiológicas, histológicas, inmunohistoquímicas y las alteraciones genéticas que caracterizan este tumor. El tratamiento y el pronóstico son discutidos aportando información actualizada. Finalmente se presenta un caso clínico ilustrado, en el cual el paciente sobrevivió durante 19 meses, falleciendo como consecuencia de una diseminación espinal leptomeníngea.