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Vol. 24. Núm. 4.Julio - Agosto 2013Páginas 141-190
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Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2012.09.002
Fibrosarcoma epitelioide esclerosante a nivel paraespinal. Caso clínico y revisión de la literatura
Sclerosing epithelioid fibrosarcoma of the paravertebral column. Case report and literature review
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Patricia Puerta Roldána,??
Autor para correspondencia
puertaroldan82@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Rodrigo Rodríguez Rodrígueza, Silvia Bagué Rossellb, Manel de Juan Delagoc, Joan Molet Teixidóa
a Servicio de Neurocirugía, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
c Servicio de Radiología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
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Tabla 1. Casos de fibrosarcoma epitelioide esclerosante publicados en la literatura con afectación del sistema nervioso (2012)
Resumen

El fibrosarcoma epitelioide esclerosante (SEF) es una variante poco frecuente de fibrosarcoma de bajo grado con características histológicas e inmunohistoquímicas bien definidas, caracterizado por su mal pronóstico. Presentamos un caso de SEF a nivel paraespinal en un paciente varón de 49 años con un tumor que se extiende hacia el foramen L4-L5 e invade la raíz L5. La histología de la pieza quirúrgica y el estudio inmunohistoquímico fueron compatibles con SEF. Este caso es particularmente inusual por su origen a nivel paraespinal e ilustra, a pesar de su bajo grado, el potencial de malignidad del SEF.

Palabras clave:
Fibrosarcoma epitelioide esclerosante
Tumor paraespinal
Vimentina
Metástasis tardías
Pronóstico
Sistema nervioso
Abstract

Sclerosing epithelioid fibrosarcoma (SEF) is a rare variant of low-grade fibrosarcoma, with specific histological and immunohistochemical features and a poor prognosis. We report a case of SEF of the paravertebral column in a 49-year old male who presented a paraspinal mass with extension into the L4-L5 neural foramen and invasion of the L5 nerve root. Histology of the tumourectomy specimen and its immunohistochemical study led to the diagnosis of SEF. This case was particularly unusual due to its paravertebral column location and, despite its low grade, illustrates the malignant potential of SEF.

Keywords:
Sclerosing epithelioid fibrosarcoma
Paraspinal tumour
Paravertebral column tumour
Vimentin
Late metastases
Prognosis
Nervous system
Texto Completo
Introducción

El fibrosarcoma epitelioide esclerosante (SEF) es un tumor mesenquimal muy poco frecuente que se origina a nivel de la musculatura profunda y afecta frecuentemente las extremidades inferiores y el cuello1.

Desde el punto de vista histopatológico, se trata de un tumor compuesto por pequeñas células epiteliales ovoideas que se disponen formando hebras, cuerdas y nidos, separadas por un denso estroma de colágeno hialinizado2-5.

A pesar de ser considerado como un sarcoma de bajo grado, el SEF tiene habitualmente un comportamiento agresivo, con tasas de recidiva local, metástasis a distancia y mortalidad muy elevadas1,6.

La afectación primaria del sistema nervioso, tanto central como periférico, es extremadamente rara. Concretamente, a nivel paraespinal existe tan solo un caso publicado en la literatura. Bilsky et al., y posteriormente Antonescu et al., hacen referencia en sus respectivas publicaciones a un caso de SEF a nivel paraespinal dorsolumbar con invasión del foramen T12-L1 en una paciente mujer de 45 años3,7. Chow et al. describieron un caso de SEF localizado en el lado izquierdo del sacro, articulación sacro-iliaca izquierda y parte posterior de ilion izquierdo, sin invasión del sistema nervioso en una paciente mujer de 48 años4. También se han descrito casos de afectación secundaria del sistema nervioso. Así, Meis-Kindblom et al. hacen alusión en su serie a una paciente de 35 años con una lesión primaria de la espalda que desarrolló metástasis cerebrales y de columna vertebral1. En este artículo presentamos un caso de SEF paraespinal con invasión de la raíz L5 izquierda y realizamos una revisión bibliográfica.

Caso clínico

Paciente varón de 49 años que consulta por lumbalgia de 3 meses de evolución sin antecedente traumático previo. La exploración neurológica revela paresia de los músculos psoas y cuádriceps izquierdos. La resonancia magnética lumbosacra objetiva lesión paraespinal L4-L5 con invasión intrarraquídea sin evidencia de destrucción ósea. Se decide intervenir al paciente procediéndose a la exéresis subtotal de la lesión y se realiza radioterapia postoperatoria, comenzando 2 meses después de la intervención y aplicándose una dosis total de 60Gy. La anatomía patológica definitiva resulta compatible con SEF. Dos años después de la intervención el paciente presenta recidiva tumoral y es intervenido de nuevo, realizándose exéresis subtotal del tumor.

Pocos meses después el paciente consulta por primera vez en nuestro centro por paresia de los músculos psoas, cuádriceps y tibial anterior izquierdos. Una nueva resonancia magnética revela progresión tumoral, observándose una lesión que afecta partes blandas paravertebrales izquierdas, invade el cuerpo vertebral de L4 y penetra a través del agujero de conjunción y se extiende hacia el canal vertebral (fig. 1). Se interviene quirúrgicamente mediante abordaje posterolateral izquierdo. Al acceder al espacio retroperitoneal se identifica una lesión expansiva paravertebral izquierda, íntimamente relacionada con las raíces del plexo lumbosacro, que son preservadas mediante disección cuidadosa. El tumor penetra a través del foramen de conjunción hacia el interior del canal vertebral englobando la raíz L4 izquierda. Teniendo en cuenta el resultado de la biopsia realizada en otro centro y dado el pronóstico infausto de este tipo de lesiones, se decide realizar una exéresis subtotal, evitando así una progresión de la sintomatología neurológica que ya presentaba el paciente. En el transcurso del mismo ingreso hospitalario, aunque en un segundo tiempo, se realiza una fijación transpedicular L4-L5. La pieza remitida al servicio de anatomía patológica resulta ser una tumoración constituida por matriz colágena densa y cordones y nidos de células epitelioides con un índice mitótico bajo. El estudio inmunohistoquímico muestra positividad a vimentina, lo cual se considera compatible con SEF (fig. 2). La RM de control postoperatoria muestra tumor residual a nivel del cuerpo vertebral L4, foramen de conjunción y canal vertebral (fig. 3).

Figura 1.
(0,23MB).

La RM de columna lumbosacra de secuencias T2 (cortes sagital, axial y coronal) muestra lesión expansiva paravertebral izquierda con invasión del cuerpo vertebral de L4 y del agujero de conjunción, penetrando así en el canal vertebral.

Figura 2.
(0,17MB).

Preparación histológica en la que se observa tumor constituido por nidos y cuerdas de células epitelioides inmersos en una matriz de colágeno hialinizado. Tinción de hematoxilina-eosina (200×).

Figura 3.
(0,22MB).

La RM de columna lumbosacra en el postoperatorio de secuencias T2 (cortes sagital y coronal) muestra tumor residual a nivel de cuerpo vertebral de L4, foramen de conjunción y canal vertebral.

Cuatro años después del inicio de los síntomas se objetivan micrometástasis pulmonares nodulares bilaterales en una TC toracoabdominal de control. La enfermedad pulmonar se mantiene estable, por lo que el paciente es sometido a intervención quirúrgica en 4 ocasiones más con motivo de progresión de la enfermedad a nivel lumbar. En estos casos el tumor es abordado de nuevo por vía posterolateral izquierda, lográndose resecciones prácticamente completas de la lesión. Los hallazgos anatomopatológicos en todas las ocasiones son superponibles a los obtenidos tras la primera intervención en nuestro centro.

Se realizan controles sucesivos, y 7 años después del diagnóstico de la enfermedad se detecta una gran masa tumoral paravertebral con invasión intrarraquídea desde L3 hasta S2. El paciente rechaza la posibilidad de someterse a una nueva intervención quirúrgica, de modo que se instaura tratamiento paliativo. Desde el punto de vista neurológico, presenta una paraparesia progresiva, pérdida de control de esfínteres y dolor de tipo neuropático de difícil control. Finalmente, el paciente fallece 8 años después del inicio de los síntomas.

Discusión

El SEF es un tumor mesenquimal muy poco frecuente, descrito en 1995 por Meis-Kindblom y clasificado dentro de los fibrosarcomas de bajo grado. Afecta fundamentalmente a pacientes de edad media y de ambos sexos1.

Se desarrolla a partir de la musculatura profunda, infiltrando con frecuencia fascia y periostio adyacentes4. Se localiza a nivel de extremidades inferiores, cintura escapular, tronco y cuello. La afectación del sistema nervioso es muy poco frecuente1,3,7,8. En la tabla 1 se detallan los casos de SEF con afectación del sistema nervioso publicados en la literatura.

Tabla 1.

Casos de fibrosarcoma epitelioide esclerosante publicados en la literatura con afectación del sistema nervioso (2012)

Caso  Serie  Edad  Sexo  Localización  Tratamiento  Metástasis 
Bilsky et al.  14  Mujer  Supra-infratentorial extraaxial; afectación ósea  RS+QMT+RT  Pulmón 
Bilsky et al.  52  Mujer  Frontoparietal intra-extracraneal; afectación ósea  RS+RT  CostillaÓrbitaVértebras 
Bilsky et al.  45  Mujer  Paraespinal T9-L1  RS+QMT+RT  Pulmón 
Antonescu et al.  41  Mujer  Base craneal  RS+QMT+RT  No consta 
Massier et al  56  Mujer  Hipófisis  RS+RT  Intracraneal 
Caso actual  49  Varón  Paraespinal L3-S2  RS+RT  Pulmón 

QMT: quimioterapia; RS: resección subtotal; RT: radioterapia.

Histológicamente, se presentan como una proliferación de pequeñas células epitelioides con morfología redonda u ovoidea y citoplasma pálido que se disponen formando cuerdas, hebras y nidos celulares, todo ello inmerso en un denso estroma de colágeno hialinizado. En ocasiones también se observan proliferaciones quísticas, osteoides o cartilaginosas1-5.

El estudio con microscopia electrónica muestra células de configuración ovoidea o angular, núcleos con membrana nuclear prominente y fina cromatina, y nucléolos bien formados. El citoplasma presenta características similares a las de los fibroblastos, con abundante retículo endoplasmático rugoso, y en ocasiones se confirma la presencia de aparatos secretores de colágeno7.

El SEF plantea habitualmente problemas de diagnóstico diferencial con otras lesiones de naturaleza benigna como la fascitis nodular, el histiocitoma fibroso, la miositis osificante o el leiomioma hialinizante. En numerosas ocasiones también presenta características histológicas semejantes a las de lesiones de estirpe maligna, como el sarcoma sinovial monofásico, el sarcoma de células claras, el hemangiopericitoma, el linfoma de célula grande, el condrosarcoma o el tumor fibroso maligno solitario1,4,9,10. Es imprescindible realizar un estudio inmunohistoquímico para establecer el diagnóstico de certeza de SEF. Dicho estudio debe incluir la determinación de citoqueratinas, antígeno de membrana epitelial, antígeno leucocitario común, actina músculo-específica, proteína S-100, enolasa neuroespecífica, desmina y vimentina10. Son muchos los marcadores inmunohistoquímicos que pueden mostrar positividad en casos de SEF: desmina, antígeno de membrana epitelial, enolasa neuroespecífica o proteína S100, aunque el más característico es la vimentina4,8,11. En nuestro caso se demostró positividad exclusivamente para vimentina. En los casos en que el estudio inmunohistoquímico muestra resultados ambiguos, el estudio de la lesión con microscopia electrónica puede ayudar a establecer el diagnóstico definitivo10.

El SEF, el sarcoma fibromixoide y el tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes forman la familia de los fibrosarcomas de bajo grado. Para Folpe et al. los 3 tipos de tumor representan formas diferentes de una misma entidad, siendo el SEF el de peor pronóstico12. Estudios citogenéticos permiten apoyar esta teoría, pues se han encontrado mutaciones cromosómicas comunes en el SEF y otros sarcomas de bajo grado. La amplificación de 12q13 y 12q15 es un ejemplo de ello7,9,13. Otro caso reportado en varias ocasiones durante los últimos años es el del reordenamiento del gen FUS14-16. En nuestro paciente, el estudio de detección de reordenamiento del gen FUS resultó negativo.

A pesar de tratarse de un tumor de bajo grado, el SEF ha demostrado gran potencial de malignidad con tasas de recidiva local, metástasis a distancia y mortalidad de 48, del 60 y del 35%, respectivamente4. Bilsky et al. sugieren que este comportamiento agresivo del SEF se hace todavía más patente en los casos localizados a nivel de sistema nervioso3.

Dado el comportamiento agresivo de este tipo de lesiones, tiene gran relevancia adoptar una estrategia terapéutica óptima4,10,17. Tanto la quimioterapia como la radioterapia se han mostrado ineficaces en el tratamiento del SEF13,18, por lo que el pronóstico de los pacientes depende en gran medida del grado de resección quirúrgica17,19. En nuestro caso, creemos que la elección de una vía de abordaje posterolateral izquierda desde un principio hubiera permitido una resección más completa de la lesión y quizás un intervalo libre de enfermedad más prolongado. No obstante, en los casos en que este tipo de lesiones invade estructuras del sistema nervioso, dado su pronóstico infausto, es preciso valorar el riesgo-beneficio que supone una exéresis completa. Nosotros conocíamos el diagnóstico anatomopatológico, y por tanto el pronóstico de la lesión, antes de intervenir por primera vez al paciente. Por ello, optamos desde el principio por realizar una exéresis tumoral lo más completa posible que permitiera prolongar la supervivencia del paciente sin comprometer su situación neurológica.

Conclusión

El SEF es un tumor de partes blandas muy poco frecuente que afecta a la musculatura profunda, y con frecuencia a la fascia y el periostio adyacentes. Son muy pocos los casos de SEF que presentan invasión del sistema nervioso, tanto central como periférico. A pesar de tratarse de un sarcoma de bajo grado, su comportamiento clínico es agresivo, con tasas de recidiva local y de metástasis a distancia en absoluto despreciables. La única posibilidad terapéutica efectiva para estos pacientes es la cirugía; de ahí la importancia de la elección de la vía de abordaje y de una resección tumoral lo más completa posible.

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