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Vol. 24. Núm. 1.Enero - Febrero 2013Páginas 1-50
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Vol. 24. Núm. 1.Enero - Febrero 2013Páginas 1-50
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2012.02.006
Fascitis craneal: caso clínico y revisión de la literatura
Cranial fasciitis: A case report and review of the literature
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Laura González-Garcíaa,??
Autor para correspondencia
gonzalezgarcialaura@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Bienvenido Ros-Lópeza, Bernardo Weil-Larab, Sandra Pérez-da Rosaa, Miguel Domínguez-Páeza, Juan Manuel Medina-Imbrodaa, Lorena Romero-Morenoa, Álvaro Martin-Gallegoa, Miguel Ángel Arráez-Sáncheza
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Carlos Haya, Málaga, España
b Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Carlos Haya, Málaga, España
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Resumen

La fascitis craneal es una lesión miofibroblástica benigna infrecuente, de rápido crecimiento, localizada en el cráneo y de aparición preferente en niños durante el primer año de vida. Histológicamente es similar a la fascitis nodular o a la fascitis seudosarcomatosa. Puede mimetizar patologías más agresivas, como histiocitosis o sarcomas, por su rápido crecimiento de forma nodular en el tejido subcutáneo. La resección completa se considera curativa y tiene bajo riesgo de metástasis o de malignización.

En el presente trabajo se presenta el caso de un varón de 4 años con fascitis en tejido celular subcutáneo craneal con erosión de la tabla externa y reacción perióstica circundante, respetando las meninges. El objetivo de este trabajo es destacar la ausencia de necesidad de tratamiento adyuvante con radioterapia o quimioterapia. Se lleva a cabo, además, una revisión de la literatura.

Palabras clave:
Fascitis craneal
Fascitis nodular
Tumores subgaleales
Células fusocelulares
Neoplasias craneales
Abstract

Cranial fasciitis is an uncommon, rapidly-growing, benign, non-tumoural, myofibroblastic lesion of the skull, found mainly among young children in their first year of life. It is histologically similar to nodular fasciitis and pseudosarcomatous fasciitis. It may mimic more aggressive pathologies, such as sarcomatosis or histiocytosis, due to its rapid, nodular growth in subcutaneous tissue. Complete resection is considered curative and, therefore, entails a low risk of metastases or malignant recurrences.

We present the clinical, radiological and pathological findings in a 4-year-old boy with cranial fasciitis in the deep, subcutaneous, soft tissue, with erosion of the outer table of the cranium, which also produced periosteal reaction, while respecting the inner table and meninges. The objective of this article is to highlight the absence of radiotherapeutic or chemotherapeutic adjuvant treatment. In addition, an exhaustive review of the literature is also presented.

Keywords:
Cranial fasciitis
Nodular fasciitis
Subscalp tumours
Spindle cells
Skull neoplasms
Texto Completo
Introducción

La fascitis craneal fue descrita por primera vez en 1980 por Lauer y Ezinger1 como una tumoración indolora2 de estirpe miofibroblástica de carácter benigno y rápido crecimiento que aparece preferentemente en niños durante el primer año de vida1.

Aparece de forma espontánea, y en ocasiones se relaciona con el traumatismo craneal durante el parto, probablemente como reacción secundaria a una lesión (fórceps) sobre el periostio o la aponeurosis epicraneal3. En la literatura, la fascitis ha sido descrita en múltiples localizaciones, pero raramente en la calota4-6 y excepcionalmente como masa intracraneal (6 casos hasta 2010)4-9. Desde el punto de vista anatomopatológico se considera un proceso benigno, reactivo y no neoplásico, caracterizado por la aparición de células fusocelulares o spindle cells4 dispuestas de forma desorganizada en una matriz mixoide. De esta entidad prácticamente no se han descrito recidivas, salvo en resecciones incompletas3,10.

Caso clínico

Varón de 4 años de edad, sin antecedente traumático de interés, derivado desde otro centro por presentar una tumoración en la región temporal derecha de un año de evolución. Se había realizado una biopsia de la lesión con diagnóstico anatomopatológico inicial de condroma.

La exploración neurológica resultó rigurosamente normal y la inspección y la palpación mostraron una tumoración de consistencia dura, no móvil, y la cicatriz de la biopsia previa.

En la tomografía computarizada (TC) craneal (fig. 1) se observó una lesión nodular ovalada temporal derecha, de 3,3×2,9cm, que producía erosión de la tabla externa del cráneo causando adelgazamiento de la misma con reacción perióstica circundante y que respetaba la tabla interna, la duramadre y las leptomeninges. En su interior se apreciaron múltiples calcificaciones puntiformes, lo que planteaba como diagnóstico diferencial la posibilidad de condroma paraostal y, menos probable, fibroma.

Figura 1.
(0,13MB).

La tomografía computarizada craneal muestra la lesión nodular ovalada temporal derecha con marcada reacción perióstica circundante.

En una intervención quirúrgica programada se realizó exéresis macroscópicamente completa de la lesión, en bloque, desde el tejido periférico de apariencia sana, con extirpación de bordes de hueso reactivo periférico y fresado de hueso subyacente. A los 6 meses se realizó TC craneal de control, descartándose nuevo crecimiento. Al año se repitió el estudio, sin que se encontraran evidencias de la recidiva.

Análisis anatomopatológico

El informe anatomopatológico fue informado como de lesión constituida por células fusocelulares (spindle cells) dispuestas de forma desorganizada, en una matriz mixoide, acompañada de algunos linfocitos y capilares con hematíes extravasados (fig. 2) (HE, 40×). Se evidenció afectación ósea (fig. 3) y se observó expansión de áreas de tejido fibroblástico comunicadas entre sí (bound fascicles). La matriz mixoide (fig. 4) puso de manifiesto con inmunohistoquímica, AzulAlcian-PAS+, adquiriendo una coloración azulada (20×). Además, se demostró positividad para actina en las células de músculo liso (fig. 5), desmina–, S100–, CD34– y cierta actividad osteoclástica CD68+ en histiocitos.

Figura 2.
(0,1MB).

Lesión constituida por células fusocelulares (spindle cells) dispuestas de forma desorganizada, en una matriz mixoide, acompañada de algunos linfocitos y capilares con hematíes extravasados (HE 40×).

Figura 3.
(0,11MB).

Afectación ósea y expansión de áreas de tejido fibroblástico comunicadas entre sí (bound fascicles).

Figura 4.
(0,12MB).

La matriz mixoide manifestada con inmunohistoquímica, AzulAlcian-PAS+, adquiere una coloración azulada (20×).

Figura 5.
(0,13MB).

Positividad para actina en las células de músculo liso, desmina–, S100–, CD34– y cierta actividad osteoclástica CD68+ en histiocitos.

Discusión

La fascitis craneal se caracteriza por ser una lesión nodular, dura, localizada en la calota, preferentemente en la región temporoparietal1. Es un seudotumor de rápido crecimiento, que produce erosión craneal con afectación de la tabla externa de forma característica1-3,11-14, en algunos casos con adhesión a la duramadre15 o con infiltración dural16. En la mayoría de ocasiones resulta asintomática2, aunque se ha descrito clínica asociada de exoftalmos y diplopía17, papiledema y paresia de miembro superior5, o paresia facial18, pudiendo mimetizar otras patologías malignas a nivel craneal. Se atribuyen a esta entidad el 1% de todos los tumores subgaleales pediátricos3, y se presenta predominantemente en el primer año de vida1,3,12,19-21. En la literatura se han descrito 61 casos1-37: 55 extracraneales y 6 como masa intracraneal4-9. La etiopatogenia en su mayoría es espontánea1-37, ocasionalmente congénita1 o relacionada con trauma craneal durante el parto (fórceps)1-37, traumatismos múltiples, posquirúrgica en el lugar de la craneotomía36 o radioterapia precoz2,3,32.

En las pruebas de imagen (TC) frecuentemente se describe como una lesión nodular en su mayoría de localización temporal que produce erosión de la tabla externa del cráneo causando adelgazamiento de la misma y reacción perióstica circundante2,12,13,18,29. Puede simular lesiones más agresivas también radiológicamente al observarse infiltración dural29.

Macroscópicamente es una lesión nodular no capsulada, con mínima capa de dermis suprayacente que la separa de la epidermis del cuero cabelludo24,27. A nivel microscópico el grado de circunscripción de las células fusocelulares (spindle cells) dispuestas de forma desorganizada, en una matriz mixoide, es la característica histológica más nombrada en la literatura1-3,10,16,25,33,35. Se acompaña de linfocitos y capilares con hematíes extravasados (HE 40×) y expansión de áreas de tejido fibroblástico (bound fascicles) comunicadas entre sí. La matriz mixoide se pone de manifiesto con inmunohistoquímica, objetivando los siguientes datos1-37: AzulAlcian-PAS+, adquiriendo una coloración azulada, positividad para actina en las células de músculo liso28, desmina–, S100–, CD34– y cierta actividad osteoclástica CD68+ en histiocitos. La baja frecuencia de esta lesión convierte el análisis anatomopatológico en el método definitivo para distinguir la fascitis craneal de otras lesiones del tejido subcutáneo3,21,25,26,33, como tumor epidermoide, hemangioma, hamartoma, teratoma, quiste dermoide18,30, fascitis nodular1-37, fibromatosis infantil o miofibromatosis27, fibrosarcoma12,33, rabdomiosarcoma, histiocitosis22, granuloma eosinófilo1,12,17,22,33,37, cefalohematoma, osteomielitis, sarcoidosis, sífilis o meningioma1,14,17,33. En nuestro caso, el estudio microscópico no mostró hallazgos de calcificación, cartílago, metaplasia u osificación heterotópica como en otras variantes histológicas descritas en la literatura16. Tampoco células gigantes multinucleadas1.

Estudios sobre la patobiología de la fascitis craneal han descrito el hallazgo en la lesión nodular de Wnt/catenina defectuosa, relacionada puntualmente con la aparición de poliposis adenomatosa familiar10.

El tratamiento de elección es la resección completa de la lesión1-37. Algunos autores recomiendan además extirpar los bordes del hueso erosionado (raspado) para evitar la recidiva14,22,34. La tasa de recurrencia en casos de resección incompleta ha sido considerada <2%22,34, lo que habla de la benignidad de esta entidad. La regresión espontánea de la lesión tan solo se ha descrito en un caso23, a diferencia de la mayor frecuencia en que este fenómeno ocurre en la fascitis nodular del cuello3. En la literatura se ha descrito el uso de corticoides intralesionales31 en subtipos profundos o extensos. Es importante destacar la ausencia de necesidad de tratamiento adyuvante con radioterapia o quimioterapia1,3,4,6,14,33,34, aunque algunos autores recomiendan un seguimiento prolongado, incluso de hasta 3 y 5 años1,14.

Conclusión

La fascitis craneal debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial de los tumores craneales pediátricos15. Es capaz de mimetizar lesiones malignas y agresivas por su localización en la calota con erosión de la tabla externa y rápido crecimiento. El diagnóstico definitivo se obtiene por sus características histológicas. Su bajo riesgo de malignización la diferencia de otro tipo de lesiones primarias óseas craneales infantiles, como fascitis nodular, fibromatosis, miofibromatosis o sarcoma. La curación se obtiene tras la escisión completa de la lesión y, a criterio del neurocirujano, retirada de los bordes del hueso erosionado (raspado), para evitar la recidiva14,22,34. No se consideran necesarios otros tratamientos adyuvantes.

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