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Vol. 24. Núm. 2.Marzo - Abril 2013Páginas 51-92
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Vol. 24. Núm. 2.Marzo - Abril 2013Páginas 51-92
Investigación clínica
DOI: 10.1016/j.neucir.2012.09.003
Factores relacionados con el pronóstico de la ventriculostomía premamilar endoscópica en pacientes pediátricos
Factors related to endoscopic third ventriculostomy prognosis in the paediatric population
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Sara Iglesias??
Autor para correspondencia
siglesias95@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, Bienvenido Ros, Guillermo Ibáñez, Miguel Dominguez, Juan Manuel Medina, Miguel Ángel Arráez
Servicio de Neurocirugía, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga, España
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Tabla 1. Complicaciones asociadas a la ventriculostomía premamilar endoscópica
Tabla 2. Tabla comparativa de las tasas de éxito de la ventriculostomía premamilar endoscópica en diferentes series
Tabla 3. Definiciones de éxito y/o fracaso de la ventriculostomía premamilar endoscópica
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Resumen

La ventriculostomía premamilar endoscópica (VPME) en edad pediátrica tiene tasas de éxito publicadas variables, que hacen controvertida su recomendación. Factores como la falta de consenso en la definición de éxito de la VPME, la etiología de la hidrocefalia o la edad del paciente podrían influir en el resultado del procedimiento.

El objetivo del trabajo consiste en el análisis de una serie propia y el estudio de los factores relacionados con el éxito de la VPME.

Estudio retrospectivo de 45 pacientes tratados entre 2003 y 2009 mediante VPME en nuestro hospital infantil. Se definió éxito de VPME como mejoría o estabilidad clínica acompañada de al menos un parámetro radiológico indicativo de buen pronóstico y se analizó la relación de la edad, la etiología de la hidrocefalia, la existencia o no de shunt previo y el tipo de procedimiento endoscópico con el pronóstico de la VPME.

Un 29% de los pacientes eran menores de un año. Las causas más frecuentes de hidrocefalia fueron: tumores, estenosis de acueducto y mielomeningocele. El éxito de la VPME se obtuvo en un 69% de casos, con un seguimiento medio de 26 meses y una supervivencia media de la VPME de 14 meses. Se obtuvieron diferencias significativas en el éxito de la VPME según la edad del paciente fuera superior o inferior a 6 meses.

La tasa de éxito de la VPME en nuestro medio la hacen recomendable para el tratamiento de la hidrocefalia en edad pediátrica. La VPME es más efectiva en pacientes de edad mayor o igual a 6 meses.

Palabras clave:
Ventriculostomía premamilar endoscópica
Hidrocefalia
Neurocirugía pediátrica
Pronóstico
Etiología
Edad
Abstract

Endoscopic third ventriculostomy (ETV) for paediatric patients has different success rates between the published series, making its recommendation controversial. Different definitions of ETV success, hydrocephalus aetiology or patient age at diagnosis may influence the outcome of the ETV procedure.

The aim of this work was to analyse our clinical series and to examine the influence of different factors on ETV outcome.

This was a retrospective study of 45 patients who had undergone ETV at our Paediatric Hospital between 2003 and 2009. Successful outcome was defined as a combination of features including clinical improvement or stability, with at least 1 positive radiological parameter. The influence of age, hydrocephalus aetiology, existence or not of previous shunt and the type of endoscopic procedure were analysed in relation to ETV outcome.

Up to 29% of patients were younger than 1 year. The most frequent causes of hydrocephalus were: brain tumour, aqueductal stenosis and myelomeningocele. The overall success rate was 69%, with a mean follow-up period of 26 months and mean ETV survival of 14 months. We obtained statistically significant differences in ETV success between patients aged over and under 6 moths.

Our ETV success rate can be considered safe and effective for the treatment of paediatric hydrocephalus. To our knowledge, ETV is most effective in patients aged 6 months and over.

Keywords:
Endoscopic third ventriculostomy
Hydrocephalus
Paediatric neurosurgery
Prognosis
Aetiology
Age factors
Texto Completo
Introducción

La ventriculostomía premamilar endoscópica (VPME) se ha convertido en una alternativa en el tratamiento de la hidrocefalia tanto en adultos como en la edad pediátrica. Numerosos autores la consideran de elección en el tratamiento de la hidrocefalia obstructiva y constituye una gran ventaja frente a las derivaciones de líquido cefalorraquídeo pues evita las complicaciones asociadas a dicho procedimiento: disfunción por obstrucción o rotura, migración de catéteres, hipo o hiperdrenaje e infecciones. La tasa de éxito de la VPME varía entre las distintas series publicadas, aunque podría situarse en torno al 70%. En general, los grupos de estudio son heterogéneos, y la propia definición de éxito varía mucho de unos a otros autores, lo que dificulta la obtención de conclusiones y la comparación de resultados. Se han definido varios factores que pueden relacionarse con el éxito de la VPME, entre ellos, la edad precoz se ha relacionado frecuentemente con peores tasas de éxito. También se habla de otros factores poco favorables como hidrocefalias secundarias a hemorragia intraventricular o meningitis y VPME en pacientes que previamente fueron tratados con derivaciones convencionales (VPME secundaria) Como factores que se relacionan con mejores tasas de éxito de la VPME se han descrito las hidrocefalias secundarias a estenosis de acueducto de Silvio y las tumorales. Otro factor que puede influir positiva o negativamente en el éxito de la ventriculostomía es la propia experiencia del equipo quirúrgico.

Los objetivos del estudio que se presenta son conocer la tasa de éxito de la VPME realizada a una serie propia de pacientes en edad pediátrica, y estudiar los factores relacionados con el éxito de la ventriculostomía en nuestro medio.

Material y métodos

Se presenta un estudio retrospectivo de los 45 pacientes en edad pediátrica tratados entre el año 2003 y 2009 mediante VPME en nuestro hospital materno-infantil. La recogida de datos se realizó de forma prospectiva y el tiempo de seguimiento se calculó desde la fecha de la VPME a la fecha de la última revisión de cada paciente. Se recogieron datos demográficos y la causa de la hidrocefalia: quiste aracnoideo, estenosis de acueducto de Silvio, hidrocefalia tumoral, posthemorrágica o postinfecciosa y mielomeningocele. Asimismo, la existencia o no de derivaciones de líquido cefalorraquídeo (LCR) previas, infección o no del shunt previo, VPME como único procedimiento o asociada a otro procedimiento endoscópico, complicaciones posquirúrgicas, reintervenciones, tiempo de supervivencia de la VPME y fecha de la última revisión del paciente.

Se definió éxito de la ventriculostomía como mejoría o estabilidad clínica respecto a la situación preoperatoria, acompañada de al menos un parámetro radiológico de buen pronóstico: disminución de la talla ventricular, artefacto de flujo en RM-T2 sagital o flujo mediante cine-RM a través del estoma de ventriculostomía; en el momento de la última revisión en consulta externa. En el grupo de «no éxito» se incluyeron aquellos casos dudosos en los que habría estabilidad o mejoría clínica sin evidenciar los parámetros radiológicos mencionados. Se consideraron fracasos aquellos pacientes que tras la VPME empeoraron desde el punto de vista clínico y que además no presentaron ninguno de los parámetros de éxito radiológico.

Se analizó la relación de los factores demográficos, etiológicos, la existencia o no de derivaciones de LCR previas, infección o no del shunt previo y la realización de la VPME como único procedimiento o asociada a otro procedimiento endoscópico con el éxito de la ventriculostomía. Para el análisis de los datos se determinaron medias, desviaciones estándar, tablas de frecuencia y porcentajes. La relación estadística se llevó a cabo mediante chi al cuadrado y la supervivencia de la VPME por Kaplan-Meier. La diferencia se consideró estadísticamente significativa si p<0,05.

Resultados

De los pacientes estudiados, un 62% eran niños y un 38% niñas. La edad se encontraba entre un mes y 14,7 años, con una media de 6,1 años. Un 13% de los pacientes eran menores de 6 meses al diagnóstico. La figura 1 muestra la distribución de los pacientes por grupos de edad.

Figura 1.
(0,07MB).

Distribución de los pacientes por grupos de edad.

En cuanto a la etiología de la hidrocefalia, la causa más frecuente fueron los tumores cerebrales, seguida de la estenosis de acueducto, el mielomeningocele y otras causas menos frecuentes como los quistes aracnoideos y la hidrocefalia posthemorrágica o postinfecciosa (fig. 2)

Figura 2.
(0,12MB).

Causas de hidrocefalia. ARC: quiste aracnoideo; AS: estenosis de acueducto; DWS: Dandy Walker; MM: mielomeningocele; PHH: hidrocefalia posthemorrágica; PIH: hidrocefalia postinfecciosa; TH: hidrocefalia tumoral.

El 47% de los pacientes habían tenido una derivación de LCR previa (VPME secundaria) y en el 27% de los casos se realizó algún otro procedimiento endoscópico además de la ventriculostomía durante el mismo acto quirúrgico. Las VPME secundarias se realizaron en un 19% de los casos por infección del sistema de derivación previo, que obligó a su retirada siempre que fue posible.

El seguimiento medio de los pacientes tratados con VPME fue de 26 meses, con un mínimo de un mes y un máximo de 72 meses. En los casos en que se produjo el fracaso de la VPME, el tiempo medio de supervivencia del procedimiento fue de 14 meses (de 0 a 66 meses). Los fracasos de la ventriculostomía se produjeron en la mayoría de los casos de forma precoz, como se observa en la curva de supervivencia (fig. 3).

Figura 3.
(0,07MB).

Curva de supervivencia que muestra la tasa global de fallo de la ventriculostomía en toda la serie de pacientes.

Tanto es así que un 76,5% de los fallos de la ventriculostomía se encontraron en el primer mes tras el procedimiento. Las figuras 4 y 5 muestran la curva de supervivencia en los diferentes grupos de edad y según la etiología de la hidrocefalia.

Figura 4.
(0,08MB).

Curva de supervivencia que compara la tasa de éxito según el grupo de edad. El pronóstico de la VPME mejora a mayor edad.

Figura 5.
(0,1MB).

Curva de supervivencia en relación con la etiología de la hidrocefalia. No se observa una diferencia evidente en cuanto al pronóstico de la VPME. AS: estenosis de acueducto; TH: hidrocefalia tumoral.

Según nuestra definición de éxito de la ventriculostomía, un 69% de los procedimientos podrían incluirse en esta categoría, mientras que el 31% restante serían considerados «no éxito» o fracaso de la VPME. Solo el 33,3% de los pacientes menores de 6 meses a los que se realizó una VPME pudieron considerarse éxitos, mientras que el porcentaje de resultados satisfactorios llegó al 74,4% en los mayores de 6 meses. Fue necesario repetir la ventriculostomía en 6 pacientes, con un resultado satisfactorio en todos ellos, tras un seguimiento medio de algo más de 8 meses (de 0 a 13 meses).

Se analizó la relación de la edad, la etiología de la hidrocefalia, la existencia o no de derivación de LCR previa, el antecedente de infección del shunt previo y el tipo de procedimiento con el éxito de la VPME. En nuestra serie, solo se obtuvieron resultados estadísticamente significativos en el éxito de la VPME en los pacientes mayores de 6 meses respecto a los más jóvenes (p=0,045). La relación de la etiología de la hidrocefalia con el éxito del procedimiento se analizó para cada diagnóstico y posteriormente agrupándolos en causas consideradas clásicamente como «obstructivas o no comunicantes» frente a aquellas «arreabsortivas o comunicantes». No se obtuvieron diferencias estadísticamente significativas en ninguno de los supuestos, aunque los resultados deben ser interpretados con prudencia, por el número limitado de casos estudiados y el elevado número de diagnósticos.

La mayoría de las complicaciones fueron precoces y transitorias, siendo la más frecuente la fístula de LCR (tabla 1). No se han documentado fallecimientos durante el seguimiento. Como complicación intraoperatoria, cabe reseñar que fue necesario abandonar el procedimiento en un paciente por no encontrar el ventrículo. Se disponía como referencia de una RM con dilatación ventricular importante realizada varios días antes del procedimiento quirúrgico, pero no fue posible encontrar el ventrículo a pesar de varios intentos. La TC posquirúrgica mostró que los ventrículos eran muy pequeños, probablemente en relación con la iniciación de tratamiento esteroideo días antes de la intervención. Desde entonces, se realiza una TC de forma protocolizada el día previo a la cirugía a todos los pacientes que han recibido corticoides durante el ingreso.

Tabla 1.

Complicaciones asociadas a la ventriculostomía premamilar endoscópica

Abandono del procedimiento 
Seudomeningocele 
Fístula del LCR 
III PC 
Infarto protuberancial 
Higromas 
SIADH 

LCR: líquido cefalorraquídeo; PC: par craneal; SIADH: secreción inadecuada de hormona antidiurética.

Discusión

La VPME se ha convertido en una alternativa muy atractiva en el tratamiento de la hidrocefalia tanto en adultos como en la edad pediátrica1,2. Esto se debe a que evita la implantación de sistemas derivativos ajenos al organismo y los problemas derivados de su utilización3,4, permite realizar otros procedimientos endoscópicos simultáneos a la restauración de la circulación del LCR5 y, además, hay autores que sugieren una menor tasa de fracaso sobre todo a largo plazo de la técnica endoscópica6–8. En la literatura médica publicada, los resultados de éxito de la VPME en la edad pediátrica son variables, aunque podrían considerarse aceptables tasas de éxito entre el 60 y el 70% (tabla 2).

Tabla 2.

Tabla comparativa de las tasas de éxito de la ventriculostomía premamilar endoscópica en diferentes series

Faggin et al.Eur J Pediatr Surg. 2009;19:216–219  Global: 80% (menores de 6 meses: 67%) 
O’Brian et al.J Neurosurg (5 Suppl Pediatrics). 2005;103:393–400  Global: 70-74% 
Oertel et al.J Neurosurg Pediatrics. 2009;3:81–89  Global: 72% (VPME+DVP) 
Ray et al.Neurosurg Focus. 2005;19 (6):E8  Global: 63% 
Van Beijnum et al.Neurosurgery. 2008;62:437–444  68% a los 2 años de la VPME 
Drake et al.Neurosurgery. 2007;60:881–886  65% al año de la VPME 
Nuestra serie  Global: 62% 

Se han descrito varios factores que podrían influir en la tasa de éxito de la VPME. En nuestra opinión como en la de algunos otros autores3, la propia variabilidad en cuanto a la definición de «éxito» y/o «fracaso» de la VPME dificulta la comparación e interpretación de los resultados, lo que a nuestro entender hace necesario un análisis profundo de dicha definición, concretando no solo los criterios clínicos y radiológicos que la constituyen, sino también el tiempo necesario de correcto funcionamiento de la ventriculostomía para ser considerado de uno u otro grupo (tabla 3). En nuestra serie, se consideraron únicamente los éxitos clínicos y radiológicos para calcular la tasa de éxito, considerando aquellos casos dudosos («no éxitos») y los fracasos, como tasa de fallo de la VPME. Esta definición más estricta de éxito podría ser la causa de una tasa más modesta que en otras de las series publicadas2,9.

Tabla 3.

Definiciones de éxito y/o fracaso de la ventriculostomía premamilar endoscópica

Faggin et al. Eur J Pediatr Surg. 2009;19: 216–219  E: mejoría clínica+flujo en RM (mínimo 49 meses post-VPME)+talla ventricular igual o menorF: empeoramiento clínico+no flujo en RM+talla ventricular mayor 
O’Brian et al.J Neurosurg (5 Suppl Pediatrics). 2005;103:393–400  E: mejoría clínica+flujo en RMF: síntomas de HTIC o fallo evidente en RM que requieran DVP 
Oertel et al.J Neurosurg Pediatrics. 2009;3:81–89  E: restablecer la circulación de LCR. Incluye en su tasa de éxito VPME y shunt 
Ray et al.Neurosurg Focus. 2005;19 (6):E8  E: independencia de shunt de al menos 1 mes hasta la última revisión 
Van Beijnum et al.Neurosurgery 2008;62:437–444  F: signos y síntomas de HTIC que hagan precisa una DVP o una 2ª VPME 
Drake et al.Neurosurgery. 2007;60:881–886  F: todo paciente que requiera una DVP post-VPME o fallezca por causas relacionadas con hidrocefalia 
Nuestra serie  E: mejoría o estabilidad clínica+al menos un parámetro radiológico (en la última revisión)No éxito: mejoría o estabilidad clínica+ningún parámetro radiológicoFracasos: empeoramiento clínico± ningún parámetro radiológico 

DVP: derivación ventriculoperitoneal; HTIC: hipertensión intracraneal; LCR: líquido cefalorraquídeo; RM: resonancia magnética.

Por otro lado, no hay que olvidar que la VPME es un procedimiento terapéutico para una enfermedad extremadamente compleja y variada tanto en su etiología como en su comportamiento como es la hidrocefalia. De este modo, es muy probable que muchos factores puedan influir en el resultado del procedimiento, además de los meramente técnicos o derivados de la experiencia del equipo quirúrgico1,5,7,9–11. Entre estos factores, el que parece influir de forma significativa en el éxito de la VPME de forma más reiterada en las diversas series, incluida la que aquí se presenta, es la edad del paciente1,4,5,7,9–11. En general, se observa una mayor tasa de éxito a mayor edad, con tasas de éxito claramente inferiores por debajo de 1 año4, 6 meses1,5 y sobre todo 2-3 meses9–11, según los diferentes autores. Las modestas tasas de éxito obtenidas, la hacen muy poco recomendable en pacientes menores de un mes, si bien los procesos derivativos también tienen menos éxito en esta población. Las causas fisiopatológicas de este hecho son aún desconocidas, aunque entre las hipótesis mencionadas se encuentra la de una menor capacidad de reabsorción de LCR de estos cerebros aún inmaduros. En este sentido, nos parece muy interesante la hipótesis de Oi y Di Rocco sobre las vías de circulación mayor y menor de LCR, y su diferente «predominio» según la edad del paciente, con una clara inversión entre la vía menor o subependimaria y la vía mayor a partir de los 6 meses12. Otras teorías serían la intolerancia al aumento inicial de presión intracraneal tras el procedimiento y una mayor tendencia a la formación de membranas aracnoideas que podrían ocluir el estoma de la ventriculostomía9–11. En nuestro centro, en los últimos años prácticamente se ha desestimado la VPME para el tratamiento de la hidrocefalia en niños menores de 6 meses dados nuestros malos resultados en este grupo de edad y lo publicado en otras series de pacientes1,4,5,7,9–11.

En cuanto a la influencia de la etiología de la hidrocefalia en el pronóstico de la VPME, la mayoría de los autores la sugieren, aunque no todos pueden demostrarlo desde el punto de vista estadístico, como es nuestro caso1,9–11. Clásicamente se ha asociado esta técnica con hidrocefalias obstructivas, llegando incluso a desestimar su uso para hidrocefalias secundarias a meningitis o hemorragias que no producían una estenosis de acueducto secundaria visible en pruebas de imagen preoperatorias3,10,13. Más recientemente, varios autores coinciden en haber encontrado tasas de éxito de la VPME mayores de las esperadas en hidrocefalias consideradas inicialmente «comunicantes», lo que nos ha hecho reflexionar sobre la complejidad fisiopatológica de esta enfermedad1,13. Otra etiología con tasas de éxito de la VPME muy variables según las series es el mielomeningocele. En general, se han atribuido a factores anatómicos y a la edad precoz en la que precisan ser tratados la mayoría de estos pacientes1,3. Dentro de las hidrocefalias tumorales, se han descrito diferentes tasas de éxito en función de la localización de la lesión3 e incluso de la histología14.

En cuanto a si los resultados en VPME primarias son mejores o peores que en VPME secundarias, existen resultados contradictorios2,3,15. Algunos autores han descrito un mejor pronóstico de la ventriculostomía en pacientes con hidrocefalia posthemorrágica o postinfecciosa tratados inicialmente con un procedimiento derivativo. Esto lo atribuyen a la aparición de una estenosis de acueducto secundaria y/o a una reexpansión de los espacios subaracnoideos que participan en la absorción de LCR2,15. En general se acepta que los resultados de las VPME secundarias son satisfactorios y no estarían tan influidos por la edad o la etiología de la hidrocefalia9,15. En nuestra serie no se han observado diferencias significativas en el éxito de VPME primaria y secundaria, si bien no se ha analizado en los subgrupos etiológicos.

Por último, se recomienda que el equipo quirúrgico tenga experiencia y que la técnica quirúrgica sea extremadamente meticulosa. Esto, junto con un correcto y prolongado seguimiento, minimiza el riesgo de complicaciones16.

Conclusiones

La tasa de éxito de la VPME en nuestro medio la hace recomendable para el tratamiento de la hidrocefalia infantil, como alternativa a los procedimientos derivativos clásicos. Como en otras series, la edad del paciente constituye un factor limitante en la indicación de una VPME, sobre todo en pacientes menores de 6 meses o incluso un año, dado que se relaciona con menor éxito de la VPME de forma significativa. En nuestra opinión, hacen falta estudios bien diseñados y con mayor número de pacientes para determinar si factores como la etiología de la hidrocefalia o la existencia de shunt previo pueden o no influir por sí solos en el éxito de la ventriculostomía premamilar endoscópica.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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