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Vol. 26. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2015Páginas 209-260
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Vol. 26. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2015Páginas 209-260
Artículo de revisión
DOI: 10.1016/j.neucir.2015.02.007
Epidemiología y clasificación de los quistes aracnoideos en niños
Epidemiology and classification of arachnoid cysts in children
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Santiago Candelaa,
Autor para correspondencia
scandela@hsjdbcn.org

Autor para correspondencia.
, Patricia Puertaa, Mariana Alamara, Uli Barcika, Antonio Guilléna, Jordi Muchartb, Gemma García-Fructuosoa, Enrique Ferrer-Rodrígueza
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, España
b Servicio de Diagnóstico por la Imagen, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, España
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Resumen

La prevalencia de los quistes aracnoideos en niños es del 1-3%. Son más frecuentes en el sexo masculino. Pueden localizarse tanto en el espacio intracraneal como a nivel espinal. Los intracraneales se clasifican en supratentoriales, infratentoriales y supra-infratentoriales. Los supratentoriales se subclasifican en de fosa media, hemisféricos de la convexidad, interhemisféricos, de la región selar e intraventriculares. Los infratentoriales se subdividen a su vez en supracerebelosos, infracerebelosos, hemisféricos, clivales y de ángulo pontocerebeloso. Por último, los espinales se clasifican según su localización extra o intradural y su afectación de raíces nerviosas.

Palabras clave:
Quistes aracnoideos
Epidemiología
Clasificación
Niños
Abstract

The prevalence of arachnoid cysts in children is 1-3%. They are more frequent in boys. They can be located intracranially or in the spine. Intracranial cysts are classified as supratentorial, infratentorial, and supra-infratentorial (tentorial notch). Supratentorial are divided into middle cranial fossa, convexity, inter-hemisferic, sellar region, and intraventricular. Infratentorial are classified into supracerebellar, infracerebellar, hemispheric, clivus, and cerebellopontine angle. Finally spinal arachnoid cysts are classified taking into account whether they are extra- or intradural, and nerve root involvement.

Keywords:
Arachnoid cyst
Epidemiology
Classification
Children
Texto Completo
Introducción

Los quistes aracnoideos son colecciones de líquido cefalorraquídeo relativamente frecuentes en el SNC. La difusión de las pruebas de imagen del SNC, especialmente la RM y la ecografía obstétrica, en las últimas décadas ha permitido una creciente detección de estas lesiones incluso en período neonatal y antenatal1-5. No obstante, la ausencia de bases de datos que recojan estas entidades solo permite obtener datos de las series quirúrgicas, tratándose, en su mayoría, de series de adultos y/o de adultos y niños sin distinción en la mayoría de los casos. Esto nos lleva a pensar que probablemente existirá una infraestimación al no considerar los quistes no intervenidos quirúrgicamente en muchas de las series.

Desarrollo

Este trabajo se basa en una revisión de la bibliografía relevante extraída de Pubmed. Introdujimos las palabras clave «arachnoid cyst in children» y «spinal arachnoid cysts». Limitamos la búsqueda a trabajos basados en niños y descritos en inglés. También revisamos las referencias de los artículos relevantes en busca de nuevos artículos de interés. Analizamos en total 61 referencias que datan entre 1963 y 2011.

Epidemiología

Estudios que han recogido los quistes aracnoideos en adultos estiman una prevalencia entre 0,3 y 1,7%3,6-8. Corresponden al 30% de los procesos expansivos intracraneales9. Weber y Knopf3 realizaron una RM a 2.536 jóvenes sanos y encontraron una prevalencia del 1,7% (43 casos), de los cuales la localización más frecuente fue temporal izquierda (con 19 casos). Kim et al.2 estudiaron 225 RM en niños sanos y encontraron 2 quistes aracnoideos (0,8%). Samii et al.10 estiman una prevalencia del 1%, de los cuales un 10-11% son de fosa posterior. La mayoría de los quistes aracnoideos se diagnostican en las 2 primeras décadas de vida4,6. Al-Holou et al.11 analizaron 11.738 niños menores de 18años a los que se practicó una RM y encontraron una prevalencia del 2,6%, siendo más frecuentes en niños que en niñas (3,3% vs 1,8%); asimismo identificaron 2 picos de prevalencia: al año (3,8%; 4% en niños y 3,7% en niñas) y a los 5años de edad (4,6%; 6,4% en niños y 2,6% en niñas). Muchos autores coinciden en esta preponderancia del sexo masculino9,11-22.

La localización más frecuente es en fosa media1,3,6,9,11,13-19,22-24. Los quistes aracnoideos de fosa media se estiman en torno al 25-65%, según las series9,15-17. En general, el 70% de los quistes son supratentoriales (concretamente 25% silvianos, 20% intraventriculares y 20% supraselares), el 25% son espinales y el 5% son infratentoriales1. Al-Holou et al.11 también coinciden en que los más frecuentes son los de fosa media (47%), y describen que los izquierdos (45%) son más frecuentes que los derechos (27%). Esta predominancia izquierda ha sido encontrada en otros estudios9,16,17, aunque alguno no muestra diferencias en la lateralidad14. No existe ninguna explicación para esta preponderancia en el sexo masculino y la mayor incidencia en el lado izquierdo4. Wester17 encontró que la preponderancia del sexo masculino y la lateralidad izquierda se debían únicamente a los quistes aracnoideos de fosa media. Este autor describe que para el resto de localizaciones no existen diferencias en la lateralidad ni en el sexo.

Los quistes aracnoideos de línea media constituyen el 28%11. Paraskevopoulos et al.19 describen que el 10-15% de los quistes aracnoideos intracraneales se localizan a nivel supraselar. Y así como los quistes de fosa media suelen localizarse en la izquierda (p<0,000001), los de fosa posterior lo hacen en línea media (p<0,000001)11. En un estudio de 67 niños menores de 11años25 (41 niños y 26 niñas) con quistes aracnoideos, 31 (46,2%) fueron supratentoriales (10 de fosa temporal, 9 interhemisféricos, 5 de convexidad, 3 de cisura silviana), 31 (46.2%) infratentoriales (22 supra y/o infracerebelosos, 5 de cisterna cuadrigémina, 3 a nivel del foramen de Magendie y uno de ángulo pontocerebloso) y 5 (7,5%) fueron supra e infratentoriales. En un trabajo de nuestro equipo9 publicado en 1983 se recogieron 34 casos, de los cuales 2/3 (23) fueron supratentoriales (15 silvianos, 6 hemisféricos y 2 supraselares) y los 11 restantes infratentoriales. Se describe un claro predominio en el sexo masculino (25:9). La edad media es de 4años, y la edad media al diagnóstico es de 18meses. En otro trabajo sobre 285 niños15, el 40% se localizaban en línea media, aunque la localización más frecuente fue la silviana. En la mayoría de los casos se presentan aislados y esporádicos11,19,21. En caso de presentación bilateral, debe descartarse una aciduria glutárica26,27. También se ha descrito la asociación de quistes aracnoideos de fosa media bilaterales con NF-128.

Wang el al.18 recogen 30 niños menores de 16años (19 niños y 11 niñas) y describen la asociación de los quistes aracnoideos con tumores, nevus, acondroplasia, microoftalmia, agenesia del cuerpo calloso, colpocefalia y heterotopias.

Clasificación

La clasificación de los quistes aracnoideos se produce en función de su localización, morfología y evolución. En muchas ocasiones existen diferentes términos para nombrar un mismo tipo de quistes o se confunden quistes en localizaciones próximas. Un ejemplo serían las subclasificaciones de los quistes supraselares. No existe un consenso en la nomenclatura de los quistes en esta y otras localizaciones. La tipificación de los mismos se ve dificultada por la variabilidad anatómica de membranas aracnoideas y cisternas y la posible ocupación de varias cisternas o regiones en función del tamaño de los quistes.

Los quistes aracnoideos craneales deben clasificarse en primer término en supra e infratentoriales. Los quistes supratentoriales se dividirían a su vez en de fosa media (subclasificados por Galassi et al.23 en función de su extensión), de convexidad o hemisféricos corticales, interhemisféricos, de la región selar y, finalmente, intraventriculares. Como decíamos, no existe acuerdo en la clasificación de los quistes de la región selar, especialmente los que se localizan a nivel prepontino o retroclival. Algunos autores los engloban en los quistes de la región selar4,19, mientras que otros los clasifican en la fosa posterior29. Existen también muchas clasificaciones para los quistes de fosa posterior. Little et al.29 describen una clasificación bastante simple en función de la localización en: ángulo pontocerebeloso, línea media inferior, hemisférico, línea media superior, de hendidura tentorial y, finalmente, prepontinos. Vaquero et al.30 y Arai y Sato31 proponen otras clasificaciones en función de la topografía y la extensión. Todos los autores coinciden en que es necesario diferenciar los quistes aracnoideos de la fosa posterior de otras malformaciones de esta región, como son la de Dandy-Walker o la variante de Dandy-Walker y la megacisterna magna31-34. Vaquero et al.30 afirman que los quistes aracnoideos de fosa posterior y la megacisterna magna son 2 nombres para el mismo problema y sugieren diferenciarlos calificando como quiste aracnoideo en caso que se produzca efecto de masa o hidrocefalia secundaria.

Proponemos una clasificación derivada de nuestra revisión bibliográfica, pero somos conscientes de la falta de acuerdo entre diferentes autores, de la gran dificultad para clasificar quistes aracnoideos de gran tamaño a nivel de las cisternas de la base, y de la confusión existente en la bibliografía entre localizaciones próximas.

IntracranealesA. Supratentoriales

  • 1.

    Fosa media. Se pueden subclasificar según la clasificación de Galassi et al.23:

    • a)

      Tipo I: pequeño quiste fusiforme en la porción más anterior de la fosa temporal. El polo temporal está comprimido posteriormente. Ausencia de efecto de masa.

    • b)

      Tipo II: quiste de tamaño medio y morfología triangular o cuadrangular con su margen interno recto. Ocupa las porciones anterior y media de la fosa temporal y se extiende superiormente a lo largo de la cisura de Silvio, la cual está abierta ampliamente exponiendo la ínsula. El lóbulo temporal está hipoplásico.

    • c)

      Tipo III: enorme quiste ovoideo que ocupa la fosa temporal casi en su totalidad y se extiende hacia una amplia zona de los hemisferios cerebrales abriendo los opérculos de la cisura silviana. El lóbulo temporal es gravemente atrófico y tanto el lóbulo frontal como el parietal están extensamente comprimidos. El gran efecto de masa es la norma, ocasionando una gran distorsión ventricular y de la línea media. Se producen deformidades craneales y macrocefalia en los niños (fig. 1).

      Figura 1.
      (0,18MB).

      Cortes axiales de RM en T2 mostrando quiste aracnoideo temporal izquierdo Galassi1 (superior izquierda), Galassi2 (superior derecha), Galassi3 (inferior izquierda) y quiste aracnoideo frontal izquierdo (inferior derecha).

  • 2.

    Hemisféricos de convexidad: localizados desde la convexidad frontal a occipital.

  • 3.

    Interhemisféricos: pueden alcanzar gran tamaño en niños. La mayoría se asocian a agenesia del cuerpo calloso25.

  • 4.

    Región selar4,19.

    • a)

      Supraselares

      • i)

        Prepontinos: entre la capa mesencefálica de la membrana de Liliequist y la protuberancia. Desplazan el quiasma, el mesencéfalo rostral y los tubérculos mamilares superiormente y comprimen la parte ventral de la protuberancia.

      • ii)

        Interpedunculares: entre las capas diencefálica y mesencefálica de la membrana de Liliequist. Preservan el suelo del iiiventrículo.

    • b)

      Intraselares

  • 5.

    Intraventriculares (fig. 2).

    Figura 2.
    (0,23MB).

    Corte axial de RM en T2 mostrando quiste aracnoideo interhemisférico (superior izquierda), sagital FIESTA con quiste aracnoideo supraselar (superior derecha), sagital T1 con quiste aracnoideo prepontino (inferior izquierda) y coronal FLAIR de quiste interhemisférico (inferior derecha).

B. Infratentoriales25,29,35

  • 1.

    Ángulo pontocerebeloso.

  • 2.

    Línea media inferior (incluyendo cisterna magna).

  • 3.

    Hemisférico.

  • 4.

    Línea media superior.

  • 5.

    Hendidura tentorial.

  • 6.

    Clival/prepontino.

C. Suprainfratentoriales

A nivel de fosa posterior, Little et al.29 proponen la clasificación siguiente: ángulo pontocerebeloso, hemisférico cerebeloso, clival, de hendidura tentorial, supracerebeloso en línea media, infracerebeloso en línea media (se recomienda ver el esquema publicado en esta referencia). Vaquero et al.30 prefieren clasificar los quistes de fosa posterior topográficamente en: supracerebelosos, retrocerebelosos, laterocerebelosos, clivales y mixtos (fig. 3):

  • 1.

    Quistes supracerebelosos: son quistes localizados a nivel de la hendidura tentorial. Habitualmente se extienden desde la lámina cuadrigémina hacia la fosa posterior. Habitualmente provocan hidrocefalia.

  • 2.

    Quistes retrocerebelosos: incluyen los quistes de línea media superiores e inferiores y los de los hemisferios cerebelosos. Ejercen compresión sobre el parénquima cerebeloso imitando una hipoplasia del mismo.

  • 3.

    Quistes laterocerebelosos: ocupan de manera más o menos extensa el ángulo potocerebeloso.

  • 4.

    Quistes clivales: localizados a nivel prepontino.

  • 5.

    Quistes de localización mixta: son quistes que podrían englobarse en 2 o más de los grupos citados.

Figura 3.
(0,2MB).

Cortes de RM en T1 sagital y axial, respectivamente, mostrando quiste aracnoideo de lámina cuadrigémina (imágenes superiores), axial FIESTA mostrando quiste aracnoideo del APC derecho (inferior izquierda) y sagital T1 de quiste retrocerebeloso (inferior derecha).

Quistes aracnoideos espinales

Los quistes aracnoideos espinales son muy poco frecuentes en general, y particularmente en la edad pediátrica. La ratio entre quistes aracnoideos intracraneales/espinales es de 17:125. Pueden aparecer desde la edad pediátrica a la vejez, pero son más frecuentes en la segunda década de la vida36. Aunque 1/3 de los casos descritos son pediátricos, la edad media al diagnóstico es de 22años37,38. A menudo se asocian a disrafismo39-41, pero en algunos casos no lo hacen37,42, y estos casos pueden ser postraumáticos43,44, posthemorrágicos45, postquirúrgicos46 o congénitos45. También se ha descrito asociación familiar47, aunque lo más frecuente es que sean esporádicos. Los quistes aracnoideos espinales pueden ser extradurales5,42,48-52 o más raramente intradurales41,53. La localización más frecuente es a nivel torácico5,37,41,49,50,52-56, especialmente entre T4 y T11, pero también pueden localizarse a nivel cervical39,46,56-59, lumbar48 y sacro40,41,54. En concreto, aproximadamente el 65% se localizan a nivel dorsal, el 12% a nivel toracolumbar, el 13% a nivel lumbar y lumbosacro, el 7% sacro y, por último, el 3% a nivel cervical38,46. Habitualmente se localizan dorsales a la médula53,56, pero también se han descrito posterolaterales y ventrales39,53,55-60. Habitualmente se extienden sobre 3 a 5 niveles e incluso más, y pueden ser múltiples5,51, aunque lo más habitual es que sean únicos. Nabors et al.61 proponen una clasificación basándose en su serie de 22 pacientes, que son adultos en su mayoría.

Clasificación de Nabors61

Tipo I: quiste extradural sin incluir raíces nerviosas.

  • Tipo IA: quiste aracnoideo extradural. Habitualmente se originan en un pedículo adyacente a la entrada de la raíz dorsal.

  • Tipo IB: meningocele sacro. El pedículo se encuentra a nivel del extremo distal del saco dural.

Tipo II: quiste extradural con inclusión de raíces nerviosas. Aparecen como dilataciones de las vainas de las raíces nerviosas. También llamados quistes perineurales de Tarlov.

Tipo III: quiste intradural (fig. 4).

Figura 4.
(0,12MB).

Cortes sagitales de RM en T2 mostrando quiste aracnoideo dorsal intradural C7-D4 tipoiii de Nabors (izquierda) y quiste aracnoido sacro extradural tipoIB de Nabors (derecha).

Conclusiones

Los quistes aracnoideos son relativamente frecuentes en niños. Existen múltiples trabajos y clasificaciones sobre los mismos, la mayoría en función de su localización. No obstante, a menudo dichas clasificaciones son confusas e imprecisas. Existen diferentes términos para nombrar un mismo tipo de quistes, o se confunden quistes en localizaciones próximas. Además, la tipificación de los mismos se ve dificultada por la variabilidad anatómica de membranas aracnoideas y cisternas y la posible ocupación de varias cisternas o regiones en función del tamaño de los quistes. Además, no existe acuerdo en la clasificación de los quistes de la región selar, especialmente los que se localizan a nivel prepontino o retroclival. Por estos motivos, con frecuencia se produce duplicidad o solapamiento de categorías entre las diferentes clasificaciones. Es necesario un acuerdo entre los diferentes profesionales de cara a establecer una clasificación consensuada.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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