Compartir
Publique en esta revista
Información de la revista
Vol. 27. Núm. 4.Julio - Agosto 2016Páginas 155-206
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
520
Vol. 27. Núm. 4.Julio - Agosto 2016Páginas 155-206
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2015.11.005
Diagnóstico simultáneo de pseudomeningocele, síndrome de médula anclada y fístula de líquido cefalorraquídeo: a propósito de un caso
Simultaneous diagnosis of pseudomeningocele, tethered cord syndrome and cerebrospinal fluid fistula: Report of a case
Visitas
520
Javier Quillo-Olveraa,
Autor para correspondencia
a_i_o_n@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Luis E. Zambrano-Velardeb, Héctor Velázquez-Santanab, Carlos F. Gutiérrez-Partidaa, Francisco Velázquez-Garcíab, Leopoldo A. Alcántara-Gómezb
a Instituto Soriano de Cirugía de Columna Mínimamente Invasiva, Centro Médico ABC, Campus Santa Fe, México, D.F., México
b Servicio de Neurocirugía, Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías, Instituto de Seguridad y Servicios Sociales para los Trabajadores del Estado, Jalisco, México
Visitas
520
Información del artículo
Resumen
Texto Completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Resumen

El caso clínico alude a una paciente con disrafismo sacro extenso, antecedentes de reparación de mielomeningocele en su infancia y signos y síntomas de síndrome de médula anclada. Se diagnosticó además pseudomeningocele y fístula de líquido cefalorraquídeo cutánea. El abordaje quirúrgico fue realizado con resultados alentadores en la evolución de la paciente. Se realizó además una revisión de la literatura, para fundamentar el tratamiento quirúrgico utilizado en este caso.

Palabras clave:
Fístula de líquido cefalorraquídeo
Pseudomeningocele
Síndrome de médula anclada
Mielomeningocele
Disrafismo espinal
Cirugía espinal
Abstract

The clinical case is presented on a patient with an extensive sacral dysraphism, a history of myelomeningocele surgical repair in her childhood, as well as tethered cord syndrome. The patient was also diagnosed with pseudomeningocele and a cerebrospinal fluid cutaneous fístula. A surgical approach was used, with encouraging results being obtained in the clinical outcome of the patient. A review of the literature was performed to support the surgical decision in this case.

Keywords:
Cerebrospinal fluid fistula
Pseudomeningocele
Tethered cord syndrome
Myelomeningocele
Spinal dysraphism
Spinal surgery
Texto Completo
Introducción

La primera mención de anomalías sacras fue hecha por Herodoto, según Paris y Laine en 1973, y el primer reporte moderno lo mencionó Hohl en 18521. Stanley et al. describieron 3 tipos de anomalías congénitas del sacro: 1) vértebra ausente o grupo agenético; 2) hemivértebra o grupo disgenésico; 3) deficiencia del arco neural o grupo disráfico1. El pseudomeningocele, definido como una colección de líquido cefalorraquídeo extradural resultado de un desgarro dural contenido en una cápsula subaracnoidea o fibrosa, y la fístula de líquido cefalorraquídeo a otra cavidad o a través de la piel son complicaciones conocidas en la reparación de defectos como meningocele y mielomeningocele2. También es conocido el síndrome de médula anclada, que en 1980 Pang y Wilberger describieron en la primera revisión sistemática realizada3,4. Se expone en este reporte de caso el diagnóstico simultáneo de las 3 complicaciones mencionadas en un mismo paciente y el abordaje quirúrgico utilizado para tratarlas.

Caso clínico

Se presenta el caso de una paciente de 16 años, con antecedente de reparación de mielomeningocele sacro a los 4 días posnatales sin hidrocefalia secundaria. Historia de 8 meses de evolución caracterizada por debilidad para la marcha, dolor bilateral en región lumbosacra e irradiado a ambas piernas tipo eléctrico asociado a atrofia muscular de ambos miembros inferiores e incontinencia urinaria y parestesias nocturnas en ambas extremidades inferiores. Tres días antes de su ingreso presentó caída de su propia altura y contusión en región lumbosacra, con subsecuente gasto de líquido cristalino a través de cicatriz lumbosacra previa. En la exploración física se evidenció una notoria paraparesia con reflejos miotáticos disminuidos, hipoestesia en el dermatomo T10 y en sentido caudal, además de marcada disminución de la sensibilidad profunda en todas sus variantes en ambos miembros inferiores. No se encontró alteración en la función muscular anoperineal. Presentaba hipotrofia bilateral de músculos gastrognemio, tibial anterior y peroneo largo. Los resultados de laboratorio estaban dentro de parámetros normales. En las imágenes de rayos X (fig. 1), se observó una disrafia sacra, congruente con imágenes de tomografía computarizada simple de la misma región: específicamente se aprecia falta de fusión ósea posterior a partir de la primera vértebra sacra (S1). En las imágenes de resonancia magnética, en cortes sagitales y fase T1 simple, se observó un cordón medular anclado hasta el borde superior de la quinta vértebra lumbar (L5) adherido al margen posterior del conducto raquídeo. La fase T2 es congruente con estos hallazgos. Se observó pseudomeningocele en el efecto mielográfico de la resonancia magnética. El examen citoquímico demostró fístula de líquido cefalorraquídeo a través de la herida. La paciente fue intervenida quirúrgicamente en su tercer día de internamiento. Se colocó, previamente a su cirugía, un drenaje lumbar subaracnoideo con el fin de disminuir la presión hidrostática en la cisterna lumbar y facilitar el cierre del defecto dural. El procedimiento quirúrgico se llevó a cabo con monitorización electrofisiológica transoperatoria. Se utilizó endoscopio rígido de 30°, 4mm de diámetro y 18cm de longitud. Por medio de la disección musculocutánea sacra en un abordaje por línea media en forma de «J» invertida se observó la falta de fusión ósea sacra posterior. La disección muscular y subperióstica permitió la exposición de los bordes libres del saco dural. Posteriormente, se realizó la liberación del cordón medular a través del defecto óseo mencionado con técnica microendoscópica (fig. 2) visualizándose la adherencia de la médula espinal al saco dural en su cara posterior, lipoma residual y adherencias aracnoideas residuales firmes. Se encontró además diastematomielia y raíces lumbares cefalizadas con múltiples adherencias y la cisterna lumbar con un gran espacio ventral. La disección del lipoma residual adherido a la cara dorsal de la médula espinal baja se realizó con éxito, monitorizando al paciente con transductores transoperatorios para prevenir lesiones mielorradiculares transquirúrgicas. El cierre (fig. 3) fue realizado a través de una duroplastia impermeable con uso de dermis acelular humana suturada a los bordes libres durales del defecto sacro; posteriormente, se usó un adherente de fibrina y, por último, se realizó una plastia de la pared dorsal del sacro con malla de titanio fenestrada y suturada a los bordes libres óseos del defecto sacro. Se concluyó con el cierre por planos de los tejidos blandos adyacentes. Se retiró el drenaje de líquido cerebroespinal lumbar a los 3 días del postoperatorio y fue egresada a su domicilio en el décimo día de estancia hospitalaria, sin dolor lumbar irradiado a extremidades inferiores y mejoría de la incontinencia urinaria, sin gasto de líquido cefalorraquídeo a través de la herida.

Figura 1.
(0,21MB).

a) Placa de rayos X anteroposterior lumbosacra con disrafia sacra completa. b) Tomografía computada simple lumbosacra en corte sagital; no se observan elementos óseos posteriores en sacro. c) Resonancia magnética simple en fase T1, corte sagital lumbosacro; se evidencia cordón medular adherido a la cara posterior del conducto raquídeo. d) Resonancia magnética en fase T2 sagital lumbosacra; se confirma el anclaje en L5 del cordón medular. e) Efecto mielográfico en resonancia magnética, en donde apreciamos pseudomeningocele sacro. f) La imagen superior (corte tomográfico axial a nivel de S1) muestra la falta de cierre posterior sacro. En la imagen inferior (corte axial en fase T2 de resonancia magnética) se evidencia la adherencia dorsal del cordón medular y el trayecto ventral de raíces sacras.

Figura 2.
(0,23MB).

Imágenes tomadas con endoscopio rígido de 30° a través del defecto sacro. a) Flechas blancas: se exponen los bordes libres durales extrarraquídeos, a través de la cara dorsal sacra y el defecto que perpetuaba la fístula de líquido cefalorraquídeo. b) Perspectiva completa sacrolumbar intrarraquídea. Estrella: se puede observar la adherencia dorsal del cordón medular dentro del saco dural. También es notoria la cefalización de la raíz L5 bilateralmente y las raíces sacras. El lipoma residual que ancla al cordón medular resalta entre el saco dural y los elementos neurales, específicamente detrás de la raíz L5 del lado izquierdo. Se aprecia el gran espacio ventral en la cisterna lumbar libre. c) Flechas negras: acercamiento a la raíz L5 izquierda, se aprecia parte del lipoma residual dorsal y firmes adherencias aracnoideas residuales. d) Imagen panorámica desde la comunicación del pseudomeningocele. Circulo negro: se aprecia diastematomielia terminal del cordón medular. Flecha blanca: nótese la raíz cefalizada.

Figura 3.
(0,3MB).

a) Plastia dural impermeable con uso de matriz dérmica acelular humana cadavérica, suturada a los bordes libres durales del defecto sacro expuestos. b) Reconstrucción de la pared dorsal disgenética del sacro con una malla de titanio fenestrada y pegamento de fibrina sobre la duroplastia. c) Cierre por planos de los tejidos blandos adyacentes.

Discusión

Las causas de pseudomeningocele se clasifican como iatrogénicas, traumáticas y congénitas. La iatrogénica es la más común2,5. Zide et al. reportaron una incidencia del 43% de pseudomeningocele y del 13% de fístula de líquido cefalorraquídeo, en pacientes tratados previamente con cirugía de liberación de médula anclada5. La mayoría de los pacientes con pseudomeningocele permanecen asintomáticos. La fístula de líquido cefalorraquídeo es una complicación de la cirugía espinal, que se manifiesta como pseudomeningocele o fístula a través de la piel. Factores asociados a su aparición son: cirugía espinal previa, método de sutura dural, uso de injerto dural, procedimiento realizado y edad al momento de la cirugía6. La incidencia en pacientes pediátricos de fístula de líquido cefalorraquídeo espinal es del 7,1% y sus complicaciones más importantes son infección de la herida quirúrgica, meningitis y deterioro neurológico6. El estudio diagnóstico de elección es la resonancia magnética. Típicamente revela señal de intensidad baja en imágenes T1 y señal de intensidad alta en imágenes T2, consistente con líquido cefalorraquídeo, y elucida otros diagnósticos2. Las modalidades de tratamiento para pseudomeningocele y fístula de líquido cefalorraquídeo incluyen: reposo en cama; colocación de parche hemático epidural, con y sin adherente de fibrina para promover la fibrosis en el desgarro dural, drenaje lumbar subaracnoideo con una tasa de éxito del 90 al 92% drenando de 120 a 360ml por día de líquido cefalorraquídeo. Su uso se asocia a complicaciones como: cefalea en un 60%, infecciones como meningitis en un 2,5%, discitis en un 5% e infección de la herida en un 2,5%2,5. El tratamiento definitivo es la cirugía, que está indicada cuando fallan las medidas conservadoras o aparecen signos y síntomas radiculares o mielopáticos2.

Gupta et al. reportaron la relación entre cirugía de reparación de mielomeningocele y la alta frecuencia del síndrome de médula anclada3. Leeuwen et al. reportaron una clasificación con valor diagnóstico y pronóstico del síndrome: 1) reparación de mielomeningocele preexistente; 2) lipoma del filum terminal y filum tenso; 3) lipomielomeningocele y lipoma del cono medular y 4) diastematomielia3. Hoffman et al. describieron 2 características anatómicas constantes: cordón medular tenso y filum terminal engrosado, y acuñaron la denominación cordón espinal anclado4. Yamada et al. indicaron que el daño nervioso está mediado por lesión isquémica, reversible después de la liberación medular7. Convencionalmente el abordaje quirúrgico es laminectomía abierta y exposición de la cauda equina: el cirujano debe considerar que el 15% de los filum terminales pueden estar anclados arriba de S1 y el 11% anclados fuera de la línea media7. La ventaja del uso de la técnica endoscópica total o asistida en cirugía espinal intradural pediátrica es limitar la laminectomía y laminotomía para preservar la estabilidad espinal8. La elección del biomaterial para realizar una plastia dural depende de la biocompatibilidad y similitud física con el tejido circundante al defecto9. La matriz dérmica acelular cadavérica y la matriz de colágena tipo 1 pueden ser usadas de manera segura sin riesgo excesivo para el paciente10. El uso de malla de titanio para reforzar la pared posterior del sacro y preservar la plastia amerita controles posteriores para validar su recomendación y uso estandarizado.

Conclusiones

Aunque son comunes las complicaciones de la cirugía de columna por espina bífida, es infrecuente diagnosticarlas en un solo paciente simultáneamente. La asistencia endoscópica en la liberación de médula anclada es de gran utilidad y ha sido documentada en la literatura. El uso de matriz dérmica acelular cadavérica y malla de titanio suturada a los bordes libres óseos del defecto sacro en un mismo tiempo quirúrgico no ha sido descrito en otro reporte de la literatura, sin embargo, se necesita más evidencia para estandarizar su aplicación.

Bibliografía
[1]
J.K. Stanley,R. Owen,S. Koff
Congenital sacral anomalies
J Bone Joint Surg Br., 61-B (1979), pp. 401-409
[2]
M.W. Hawk,K.D. Kim
Review of spinal pseudomeningoceles and cerebrospinal fluid fistulas
Neurosurg Focus., 9 (2000), pp. E5
[3]
D. Couture,C.L. Branch Jr.
Spinal pseudomeningoceles and cerebrospinal fluid fistulas
Neurosurg Focus., 15 (2003), pp. E6
[4]
V. Liu,C. Gillis,D. Cochrane,A. Singhal,P. Steinbok
CSF complications following intradural spinal surgeries in children
Childs Nerv Syst., 30 (2014), pp. 299-305 http://dx.doi.org/10.1007/s00381-013-2276-4
[5]
G.Y. Lee,G. Paradiso,C.H. Tator,F. Gentili,E.M. Massicotte,M.G. Fehlings
Surgical management of tethered cord syndrome in adults: Techniques, and long term outcomes in 60 patients
J Neurosurg Spine., 4 (2006), pp. 123-131 http://dx.doi.org/10.3171/spi.2006.4.2.123
[6]
K.R. Woods,A.R. Colohan,S. Yamada,S.M. Yamada,D.J. Won
Intrathecal endoscopy to enhance the diagnosis of tethered cord syndrome
J Neurosurg Spine., 13 (2010), pp. 477-483 http://dx.doi.org/10.3171/2010.4.SPINE09591
[7]
X. Di
Endoscopic spinal tethered cord release: Operative technique
Childs Nerv Syst., 25 (2009), pp. 577-581 http://dx.doi.org/10.1007/s00381-008-0800-8
[8]
J.J. Chern,A.S. Gordon,R.P. Naftel,R.S. Tubbs,W.J. Oakes,J.C. Wellons 3rd
Intradural spinal endoscopy in children
J Neurosurg Pediatr., 8 (2011), pp. 107-111 http://dx.doi.org/10.3171/2011.4.PEDS10533
[9]
R.L. Agag,M.S. Granick,M. Omidi,J. Catrambone,J. Benevenia
Neurosurgical reconstruction with acellular cadaveric dermal matrix
Ann Plast Surg., 52 (2004), pp. 571-577
[10]
S.F. Danish,A. Samdani,A. Hanna,P. Storm,L. Sutton
Experience with acellular human dura and bovine collagen matrix for duroplasty after posterior fossa decompression for Chiari malformations
J Neurosurg, 104 (2006), pp. 16-20 http://dx.doi.org/10.3171/ped.2006.104.1.16
Copyright © 2015. Sociedad Española de Neurocirugía
Neurocirugía

Suscríbase al Newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí.