Objetivos: Se presenta un caso sintomático de quiste aracnoideo espinal extradural sacro dada su rareza e interés desde el punto de vista neuroquirúrgico.

Métodos: Niña de 6 años con antecedente de retraso en la expulsión de meconio al nacimiento, que desde el periodo neonatal presenta estreñimiento pertinaz. Tras descartarse enfermedad de Hirschprung y otras alteraciones del tránsito intestinal, dada la presencia de altas presiones en la manometría anorrectal con RIA, es tratada con bótox y esfínteromiomectomía. Refiere así mismo, sintomatología urinaria compatible con vejiga neurógena e con infecciones de del tracto urinario bajo esporádicas. A la exploración presenta fosita sacra sin otros estigmas cutáneos ni malformaciones ortopédicas. No se objetivan déficits a nivel sensitivo ni motor. Se realiza dados sus antecedentes personales y hallazgo de fosita sacra, RMN lumbo-sacra, en la que se objetiva quiste sacro intraespinal extradural. Se descartan lesiones de cono medular así como disrafismo espinal oculto.

Resultados: Se indica intervención quirúrgica programada, realizándose laminectomía de sacro, extirpación de lesión quística intraespinal que emerge de un tallo aracnoideo, reparación de mínima brecha dural, laminoplastia y cierre por planos directo. Se remite pieza quirúrgica para estudio anatomopatológico, confirmándose el diagnóstico. La evolución postoperatoria es favorable, sin presentar déficit a nivel neurológico. Hasta la fecha en el seguimiento realizado la paciente se encuentra asintomática.

Conclusiones: El quiste aracnoideo extradural sacro es un defecto espinal congénito raro, siendo esta localización inhabitual. La sintomatología depende de la magnitud de la compresión a nivel espinal. Ante la sospecha clínica la RMN en secuencias T1 es la técnica de imagen de elección. El tratamiento quirúrgico ha de considerarse en los casos con deterioro neurológico por su alta efectividad y baja morbimortalidad. La exéresis total del quiste, la desconexión del pedículo y el cierre dural exhaustivo son necesarios para evitar la regeneración de la lesión y su mecanismo valvular.