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XXI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Barcelona, 17-19 mayo 2017
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55. PEDIATRÍA/PEDIATRICS
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C0294 - ENTIDADES ASOCIADAS A MALFORMACIÓN CHIARI PEDIÁTRICA EN UNA SERIE DE 26 CASOS

A. Selfa Rodríguez, B. Ros López, S. Iglesias Moroño, Á. Ros Sanjuán, A. Carrasco Brenes, M. Segura Fernández Nogueras y M.Á. Arraez Sánchez

Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España.

Objetivos: Revisión y análisis de los resultados, clínicos y radiológicos, en los casos pediátricos de malformación Arnold-Chiari tratados quirúrgicamente en nuestro centro. Así como valorar el pronóstico asociado a posibles entidades añadidas.

Métodos: Se recogieron datos de 26 pacientes con Chiari primario tipo I (incluidos los 0 y 1,5). La técnica quirúrgica empleada fue una descompresión de fosa posterior en 23 pacientes (22 con plastia de ligamento nucal y 1 con plastia sintética), 1 expansión craneal, 1 DVP con posterior expansión craneal y una VPME con posterior colocación de DVP. El seguimiento duró entre 2 meses y 10 años, siendo la mediana 3 años.

Resultados: Se obtuvo una muestra de 16 varones y 10 mujeres. El rango de edad fue de 5 meses a 14 años, con una mediana de 9 años. El descenso amigdalar presentado fue de 5 a 24 mm, con media de 12 mm. La clínica fue cefalea (18/26), cervicalgia (9/26), alteración de pares craneales (5/26), alteración motora (5/26), cerebelosa (1/26), sensitiva (7/26), déficit cognitivo (4/26) y escoliosis (3/26). Se asociaron a hidrocefalia (1), siringomielia (14), pseudotumor cerebri (3), megacisterna magna (2), craneosinostosis (2) y anomalías de la unión cráneo-cervical (2). Como complicaciones, una infección de herida local resuelta y 7 pseudomeningoceles (3 autolimitados, 3 tratadas con DLP y una asociada a fístula de LCR infectada tratada con DVE y luego DVP). Los resultados radiológicos fueron satisfactorios en 21 pacientes, 2 no satisfactorios y actualmente hay 2 pendientes de pruebas. El resultado clínico fue de 15 casos excelentes, 7 buenos y 4 regulares.

Conclusiones: La descompresión de fosa posterior parece ser la técnica de elección para casos de Chiari primario, siendo la mayoría de resultados excelentes. No obstante, se debe de tener en cuenta la posible asociación con otras entidades, como pseudotumor cerebri o anomalías de unión cráneo-cervical, que parecen ser predictores de mal pronóstico.

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