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XXI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Barcelona, 17-19 Mayo 2017
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C0238 - QUISTE NEUROENTÉRICO MALIGNIZADO: PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN

A. Godoy Hurtado, J. de la Cruz Sabido, I.M. Ortiz García, F. Cabrerizo Carvajal y G. Olivares Granados

Complejo Hospitalario de Granada, Granada, España.

Objetivos: Los quistes neuroentéricos son malformaciones congénitas raras definidas por cavidades quísticas rodeadas de mucosa gastrointestinal o bronquial en contacto con el sistema nervioso central. Típicamente son intradurales extramedulares y suelen situarse con más frecuencia en la región cervical y torácica. Se han descrito 7 casos de malignización de estas lesiones, en contra de la evolución benigna habitual. Presentamos el caso de un paciente de 71 años, seguido en consultas por un quiste neuroentérico de la región sacra, confirmado con biopsia, que desarrolla una neoplasia maligna de tipo entérico años más tarde.

Métodos: Tras descartar que se tratara de un proceso secundario metastásico y confirmación de rasgos histológicos de malignidad, se interviene mediante resección radical de sacro-coxis desde salida de raíces S2 en una cirugía conjunta con cirugía general. Requerirá de una colostomía y un ingreso en UCI por postoperatorio tórpido.

Resultados: El resultado histopatológico definitivo es de Neoplasia mucinosa infiltrante de tipo enteroide y bajo grado histológico, originada sobre quiste neuroentérico previo. Actualmente en domicilio, 6 meses más tarde con adecuada recuperación.

Conclusiones: Escasa información existe acerca de la evolución hacia neoplasias malignas de quistes neuroentéricos. Se sabe que su malignización es excepcional y sólo se recogen 7 casos más publicados. Se postula que la inflamación y la apertura de los quistes en procedimientos quirúrgicos previos pueda predisponer a transformación maligna siendo la secuencia observada en algunos casos. Su tratamiento no está establecido, pero al tratarse de lesiones no infiltrativas y bajo índice proliferativo, la cirugía parece seguir siendo el tratamiento de elección, sin tratamiento complementario. Es fundamental distinguir un adenocarcinoma originado sobre un quiste neuroentérico previo de una lesión metastásica de un tumor intestinal pues el pronóstico y manejo son totalmente distintos.

Idiomas
Neurocirugía

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