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XXI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Barcelona, 17-19 Mayo 2017
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C0473 - GANGLIOGLIOMA DESMOPLÁSICO INFANTIL. A PROPÓSITO DE UN CASO

D.R. Betancor, O. Morales Sabina, F. Arteaga Romero, H. Santana Ojeda, J.C. Ribas Nijkerk y D. Rodríguez Pons

Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil de Gran Canaria, Las Palmas, España.

Objetivos: El ganglioglioma desmoplásico infantil (GDI) es una variante del ganglioglioma que se observa mayormente en menores de dos años. Suelen presentar componente quístico y nódulo periférico con realce en anillo al contraste intravenoso. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica y, en ocasiones, quimioterapia y/o radioterapia adyuvantes. Se consideran grado I en la clasificación de la OMS y asocian un buen pronóstico.

Métodos: Presentamos el caso de una niña de cuatro meses que ingresó por crisis epilépticas controladas con valproico. En RNM se observó una LOE temporal izquierda quística con nódulo mural anterior de 3,5 cm, sugestiva de astrocitoma quístico. Se decidió intervención quirúrgica para exéresis de la lesión. En el posquirúrgico presentó hemiparesia derecha y en el TC se objetivaron signos de isquemia en territorio de ACM izquierda. Posteriormente presentó un cuadro de anisocoria por complicación hemorrágica del infarto, que precisó evacuación quirúrgica y sensor IP de PIC urgente (dos tiempos), e isquemia de territorio ACA bilateral. Presentó hidrocefalia aguda secundaria que precisó DVE inicialmente y DVP programable (a 110 mmHg) posteriormente. Buena evolución neurológica posterior. Al alta se encontraba estable, reactiva, sin alteraciones pupilares y movilizando las cuatro extremidades con leve espasticidad.

Resultados: El resultado del estudio anátomo-patológico fue de ganglioglioma desmoplásico infantil, aunque con atipia y actividad proliferativa significativas y celularidad neuronal poco diferenciada, datos poco frecuentes en este tipo de tumores, motivo por el cual el caso se envió a consulta a centro de referencia, donde se confirmó el diagnóstico.

Conclusiones: El GDI es una entidad rara y benigna que puede simular un tumor maligno tanto radiológica como histológicamente. Se han reportado casos de complicaciones vasculares asociadas a estos tumores, debido a su elevada vascularización. Por lo tanto, en el abordaje quirúrgico a estos tumores se debe tener siempre presente su relación con estructuras vasculares, así como con áreas elocuentes.

Idiomas
Neurocirugía

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