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XXI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Barcelona, 17-19 Mayo 2017
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C0358 - SARCOMA DE EWING MENÍNGEO CERVICAL

J. Rique Dormido, L.F. Porras Estrada y J.M. Cabezudo Artero

Hospital Infanta Cristina, Badajoz, España.

Objetivos: Presentamos un caso de sarcoma de Ewing meníngeo cervical con extensión intra-extradural.

Métodos: Paciente varón de 25 años que presentaba pérdida progresiva de masa muscular en miembro superior izquierdo de 1 año de evolución. Progresivamente presentó pérdida de fuerza en miembro inferior izquierdo, junto parestesias en MSI y MII. Se realizó resonancia cervical, observándose una masa con captación intensa de contraste que se extendía desde C5 a D1, con componente intradural y extramedular. La lesión se extendía a través de agujeros de conjunción englobando estructuras vasculares. El estudio de extensión fue negativo.

Resultados: El paciente fue sometido a cirugía, junto a quimioterapia y radioterapia, tras conocer el resultado de la anatomía. Se realizo laminectomía C5 a D1 con extirpación completa del componente intradural y extramedular. El resultado de AP fue el de una neoplasia muy celular, formada fundamentalmente por células pequeñas en patrón sólido difuso. Dado que presentaba marcadores tumorales negativos para ependimoma y PNET, tales como: GFAP, FXIIIa, progesterona, sinaptofisina y enolasa neuronal específica, se remitió la pieza a estudio genético, observándose en la prueba de FISH una translocación EWSR1 22q12.2 característico del sarcoma de Ewing meníngeo.

Conclusiones: Los sarcomas de Ewing meníngeos son una entidad muy infrecuentes < 0,5% de los sarcomas. Debe realizarse siempre diagnósticos diferenciales con meningiomas, neurinomas... El diagnóstico definitivo se basa en la anatomía patológica junto a la prueba de FISH para localizar la translocación EWSR1 22q12.2 característica. El tratamiento debe ser siempre que se pueda una resección radical seguido de quimioterapia y radioterapia. El pronóstico en el sarcoma de Ewing localizados a nivel de la columna suele ser pobre a pesar de un tratamiento multidisciplinar, estando entorno al 37% de supervivencia a los 5 años.

Idiomas
Neurocirugía

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