Objetivos: Se han descrito artículos cada vez con más frecuencia, que relacionan la hipertensión intracraneal idiopática (HTII) con la malformación de Arnold Chiari tipo I. Ambas presentan similitudes a nivel clínico y demográfico, una etiología poco definida y un tratamiento en ocasiones común. Se ha sugerido una correlación entre dichas entidades sobre todo en un subgrupo de pacientes en los que la cirugía de descompresión de fosa posterior fracasa. A propósito de un caso, revisamos la literatura a este respecto y planteamos nuestra hipótesis acerca del origen del síndrome Chiari-HTII así como las posibilidades terapéuticas a este respecto.

Caso clínico: Presentamos una paciente de 41 años, con antecedentes de obesidad leve, alteraciones menstruales y una silla turca vacía, intervenida en nuestro centro de Arnold Chiari I con impresión basilar y una siringomielia causante de un síndrome centromedular. Tras la cirugía de descompresión de fosa posterior y artrodesis exitosa, comienza con clínica de hipertensión intracraneal (HTIC), aumento de la presión de apertura en la punción lumbar en ausencia de ventriculomegalia, infección o LOE, compatible con un síndrome de HTII. Tras estudiar exhaustivamente la literatura y valorar el contexto clínico y radiológico del caso, se decide implantar una válvula de derivación ventriculoperitoneal (VDVP). La paciente mejora clínicamente y 6 meses después desaparece la siringomielia en la resonancia magnética nuclear (RMN) de control.

Conclusiones: Se describe el síndrome Chiari-HTII está descrito y relaciona dos patologías que comparten rasgos clínicos y probablemente etiológicos. Debemos tener presente dicho síndrome en pacientes de presentación atípica de ambas entidades o en los que fracasa el tratamiento convencional.