Introdução: Linfoma primário do SNC é uma neoplasia rara, correspondendo 4% dos tumores intracarnianos. Prevalente em adultos e em homens. Porém a incidência, por razões desconhecidas, vem aumentando, principalmente em imunocompetentes e devido maior acuraria no diagnóstico primário.

Objectivos: Revisar e apurar novas tendência em exames, novos métodos de diagnóstico seja ele precoce ou para indicar um maior grau de malignidade, ou até mesmo realizar diagnóstico diferencial. Propoem-se também um algorítimo para calssificação, diagnostico e abordagem dos linfomas.

Material e métodos: Foi realizada uma revisão bibliográfica utilizando base de dados Scielo, Pubmed, Science Direct, Medline. No decorrer da revisão foram selecionados artigos e publicações do período de 1887 à 2014. Foram excluidos artigos que mencionam linfoma que estão fora do SNC. Os principais fatores de mau prognóstico são: performance status do paciente acima de 1, idade superior a 60 anos, DHL elevada, hiperproteinorraquia e acometimento de área cerebral não hemisférica. Alguns fatores de prognóstico biológicos também podem influenciar na sobrevida, a exemplo da expressão de Bcl-6, VEVF e a não expressão de STAT6,que confere melhor prognóstico.

Conclusões: O melhor tratamento é a quimioterapia, precoce, logo após o diagnóstico, terapias combinadas são úteis como radioterapia e quimioterapia, além de cirurgia para casos de biópsia diagnóstica ou redução in situ, para aliviar os sintomas. Ter cuidado com uso de corticóide porque, este pode reduzir, ou até mesmo desaparecer as lesões, dando falsa ideia de cura. Enfim a sistematização através de um algorítimo pode-se simplificar a abordagem e guiar a abordagem em uma doença que pode ser mascarada por inúmeros diagnósticos diferenciais.