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Vol. 24. Núm. 2.Marzo - Abril 2013Páginas 51-92
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Vol. 24. Núm. 2.Marzo - Abril 2013Páginas 51-92
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2011.09.003
Angioma venoso asociado a hemorragia cerebelosa. Presentación de un caso
Venous angioma with associated cerebellar haemorrhage
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Yanire Sánchez Medina??
Autor para correspondencia
yanire.sm@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Pedro Antonio Pérez Del Rosario, Jaime Domínguez, Ana Millán
Servicio de Neurocirugía, Hospital Nuestra Señora de Candelaria, Tenerife, España
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Resumen

Los angiomas venosos se consideran una anomalía del desarrollo caracterizada por persistencia en la edad adulta de un drenaje venoso embrionario. Suelen ser asintomáticos y de curso benigno, aunque pueden ocasionar convulsiones y menos frecuentemente hemorragias, normalmente por malformación cavernosa asociada. En la mayoría de los casos no es preciso tratamiento alguno, salvo circunstancias como sangrado, clínica intensa atribuible a la lesión y localización de buen acceso quirúrgico.

Se presenta el caso de un varón de 11 años con un cuadro brusco de disminución del nivel de consciencia, objetivándose en estudios de imagen hematoma en hemisferio cerebeloso derecho, así como estructuras tubulares radiales compatibles con anomalía venosa del desarrollo. Se practicó una intervención quirúrgica con evacuación de hematoma, sin objetivarse otras causas que justifiquen el sangrado.

Palabras clave:
Angioma venoso
Hemorragia
Anomalía venosa del desarrollo
Malformación arteriovenosa
Cavernoma
Cerebelo
Abstract

Venous angiomas are a developmental anomaly in which embryonic venous drainage is still present into adulthood. They are usually asymptomatic and benign course but they can cause seizures and less commonly bleeding, usually associated to cavernous malformation. Normally, treatment is not necessary although bleeding, severe clinical and lesions in which it is possible a favourable approach, we can consider treatment.

We show a case of a 11 years old boy with acute decrease level of consciousness. We observed hematoma in the right cerebellar hemisphere with radial tubular structures consistent with developmental venous anomaly. The hematoma was evacuated without a demonstrable other reason justifying the bleeding.

Keywords:
Venous angioma
Hemorrhage
Developmental venous anomaly
Arteriovenous malformation
Cavernoma
Cerebellum
Texto Completo
Introducción

Los angiomas venosos forman parte de las llamadas malformaciones arteriovenosas del desarrollo, caracterizadas por persistencia de drenaje venoso embrionario en la edad adulta. Suelen ser asintomáticas y descubrirse de manera incidental en estudios radiológicos. Por ello, presentamos el siguiente caso clínico en el que se describe un angioma venoso que ocasiona sangrado cerebeloso sin otra afección vascular que lo justifique y se revisan diversos artículos en la bibliografía que hacen referencia a este inusual hallazgo.

Caso clínico

Varón de 11 años, de nacionalidad rusa, sin antecedentes personales de interés, que comenzó con cuadro de cefalea brusca y de intensidad progresiva junto con vómitos de 3 días de evolución, seguido de disminución del nivel de consciencia, motivo por el que acudió a otro hospital, donde se realizaron una valoración inicial y estudios complementarios. La TC cerebral inicial mostraba una lesión hiperdensa de aproximadamente 3×3×3cm, de localización en el hemisferio cerebeloso derecho, con edema perilesional y discreto efecto masa sobre las estructuras vecinas (con desplazamiento y obliteración del iv ventrículo) y signos incipientes de hidrocefalia aguda (fig. 1).

Figura 1.
(0,07MB).

TC inicial que muestra sangrado agudo en vermis y hemisferio cerebeloso derecho.

Posteriormente, se trasladó a nuestro hospital para completar estudios, encontrándose al paciente consciente, colaborador aunque algo tendente al sueño. Rigidez de nuca y cierta dismetría en el miembro superior derecho son las alteraciones objetivadas.

El estudio de resonancia magnética demostró una lesión de 40×31×36mm en el margen medial y lateral derecho del cerebelo, con edema perilesional con efecto masa sobre el iv ventrículo y descenso amigdalar a través del foramen magno de predominio derecho. La lesión presentaba alta señal en T1 en su periferia y margen superior que se corresponden con baja señal en secuencias en T2. Estos hallazgos son compatibles con sangrado en estadio agudo-subagudo. En contacto con la lesión se objetivaron múltiples estructuras tubulares radiales que convergían hacia una vena de drenaje que drena en el seno petroso derecho. Todos estos hallazgos eran compatibles con anomalía del drenaje venoso (figs. 2 y 3). Se realizó una arterografía cerebral que descartó malformación arteriovenosa asociada (fig. 4).

Figura 2.
(0,17MB).

Resonancia magnética en la que se confirma la presencia de varias venas que confluyen en un vaso colector.

Figura 3.
(0,15MB).

Imágenes axial y sagital de RM ponderadas en T1 con contraste donde se observa una lesión de 40×31×36mm en el margen medial derecho del cerebelo con alta señal en la periferia.

Figura 4.
(0,06MB).

Arteriografía cerebral que muestra un conjunto de venas de drenaje con imagen característica de Caput medusae.

Se intervino quirúrgicamente, realizándose una craneotomía suboccipital medial derecha y evacuándose el hematoma cerebeloso. No se encontraron malformaciones cavernosas ni otras lesiones que justifiquen dicho sangrado. Se implantó derivación ventricular externa.

La histopatología de las muestras de hematoma y tejido cerebeloso se informaron como fragmentos de corte cerebeloso con diversos grados de necrosis hemorrágica entremezclados con signos de proliferación vascular de apariencia capilar.

El paciente evolucionó favorablemente, objetivándose colapso ventricular en la TC de control, por lo que se decidió la retirada de sistema de derivación externo. La evolución posquirúrgica fue satisfactoria, presentando únicamente una infección de la herida quirúrgica que fue tratada con antibioterapia con resolución completa.

Discusión

En 1951, Russell y Rubinstein clasificaron las malformaciones vasculares cerebrales en telangiectasias, malformaciones arteriovenosas, angiomas venosos y angiomas cavernosos1. En 1963, Courville describía pequeñas malformaciones vasculares compuestas únicamente por estructuras venosas, identificando una vena dilatada de drenaje y un conjunto de vénulas que drenaban en ella2. Fue en 1968 cuando Constans elabora la primera descripción radiológica de 2 anomalías venosas del desarrollo (AVD)3, aunque existen menciones en la literatura que consideran que Wolf, en 1967, al describir un inusual caso de angiomas venosos múltiples en un paciente que fallece posteriormente por hemorragia intracraneal de uno de ellos, es el primero en aportar la primera descripción angiográfica en un paciente vivo4.

El angioma venoso constituye, por tanto, una de las 4 malformaciones vasculares cerebrales conocidas y unánimemente considerada en la literatura revisada como la más frecuente. Se considera erróneamente malformación al incluirla en esta clasificación, puesto que en realidad representa la persistencia en edad adulta de un sistema venoso embrionario y, por tanto, variante de la normalidad como habían sugerido Lasjaunias y et al., quienes comenzaron a instaurar el término AVD para referirse a esta estructura vascular5.

Las AVD se componen de la convergencia de múltiples vénulas con disposición radial y parénquima normal entre ellas, que convergen en un tronco común colector, apariencia que le otorga el nombre de Caput medusae. No existe componente arterial asociado ni alteración del tejido cerebral circundante6.

Pueden localizarse en cualquier parte, pero se observan fundamentalmente en los lóbulos frontales y la fosa posterior (2 tercios del total de angiomas hallados se localizan en cerebelo). Suelen ser solitarios y unilaterales, aunque existen referencias a angiomas venosos bilaterales7 o múltiples en la bibliografía, especialmente en la fosa posterior. El drenaje venoso en aquellos angiomas supratentoriales puede ser superficial (hacia venas corticales o senos durales) o profundo (vía subependimal). En la fosa posterior se observan similares vías de drenaje, incluido el drenaje transparenquimatoso a venas cerebelares superficiales y senos durales o drenaje profundo hacia el iv ventrículo2,8.

Su origen no parece estar del todo aclarado. Algunos autores opinan que puede ser debida a trombosis de la vena de drenaje en una localización específica que secundariamente genera unos mecanismos compensadores con apertura de vénulas embrionarias que desembocan en un tronco central. Saito y Kobayashi sugerían la existencia de un accidente uterino durante la formación de las venas medulares y las tributarias, o bien por trombosis o por otro mecanismo desconocido que motivaba la formación de sistema de drenaje colateral1. Posteriormente, Padget también hace referencia a alteración gestacional como causa posible de esta anomalía. No obstante, lo cierto en este caso es que la fisiopatología de la AVD continúa suscitando controversia hoy en día9,10.

Suelen ser asintomáticas en la mitad de los casos, siendo la clínica más habitual (si existiese) cefalea y crisis convulsivas, aunque no siempre es posible atribuir la clínica del paciente a una lesión que puede ser un mero hallazgo radiológico. La ataxia y las alteraciones en la marcha pueden observarse en aquellos pacientes con lesiones infratentoriales. La trombosis de la vena de drenaje es una complicación poco habitual que puede ocasionar infarto venoso no hemorrágico, aunque la rotura de una malformación venosa tras la trombosis aguda de su vena de drenaje puede dar lugar a hemorragia11-15. En estos casos, los estudios de imagen demuestran que existe una progresiva recanalización de la malformación pudiendo estas sangrar espontáneamente, explicándose como causas del sangrado un aumento de presión intralesional por la trombosis de la vena de drenaje3.

Globalmente considerado, el riesgo de sangrado es muy bajo, con una incidencia de hemorragia en torno al 0,22% anual según Garner en su población de estudio2, y en muchos de los casos por sangrado de un cavernoma asociado al angioma venoso. El riesgo de sangrado se considera mayor en aquellos localizados en la fosa posterior y en embarazadas16. Las revisiones en la literatura hacen referencia a que al menos un 30% de los casos de angioma venoso se asocia a malformación cavernosa7,10,17. Otros autores estiman una incidencia de hemorragia en torno a 43%3, aunque coinciden en considerar que los cavernomas representan la causa de la mayoría de las hemorragias16,18.

Lobato et al. describen, en su serie de 21 casos de malformaciones arteriovenosas angiográficamente ocultas, que el 96% de los angiomas venosos presentan evidencia de hemorragia previa en la histopatología19.

Uno se puede plantear por qué un grupo de venas de drenaje con bajo flujo y baja presión puede sangrar espontáneamente, pero los cavernomas, asociados a hemorragia más frecuentemente, también son estructuras de bajo flujo y presión11. No obstante, este interrogante sigue siendo un misterio y no se encuentran muchas referencias en la literatura al respecto.

Algunos postulan que un aumento de presión en estas venas puede ocasionar el sangrado directa o indirectamente, iniciando la formación de una malformación cavernosa asociada que sangra11,14,20,21.

Las AVD suelen ser afecciones asintomáticas que se detectan en autopsias o arteriografías. Sintomáticos o no, suelen permanecer estables por un tiempo prolongado, es decir, no desaparecen. Hace años, la extirpación quirúrgica de estas lesiones era considerada el tratamiento de elección por varios autores. No obstante, hoy en día existe un acuerdo general en el manejo conservador de estas lesiones, considerándose la cirugía una alternativa difícil y arriesgada, dada la distribución de estas estructuras en el parénquima, y debido a que representan el medio de drenaje natural venoso del tejido circundante, por lo que su obstrucción podría provocar infartos venosos17,22.

Debido a esto, se considera limitar la indicación quirúrgica a aquellos casos de hemorragia volumétricamente significativa o cavernoma asociado en las áreas en que sea posible el acceso18,23,24.

Existen referencias que consideran la radiocirugía tras la extirpación de hematoma como método para prevenir el resangrado y la incluyen como opción de tratamiento de las AVD25.

Conclusión

A pesar de que las anomalías venosas forman parte de las denominadas alteraciones benignas del desarrollo, uno no debe pasar por alto la posibilidad de sangrado espontáneo de las mismas, ya sea como resultado directo de trombosis de las venas de drenaje o por causa desconocida, por lo que deben incluirse en el diagnóstico diferencial de hemorragias espontáneas en situaciones atípicas.

Conflicto de intereses

El presente artículo no se encuentra bajo ningún conflicto de interés en relación con su contenido y todas las investigaciones se han realizado en conformidad con los principios de ética.

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