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Vol. 27. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2016Páginas 207-262
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Vol. 27. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2016Páginas 207-262
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.neucir.2016.02.011
Angiolipoma epidural lumbar
Lumbar spinal angiolipoma
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Alberto Isla
Autor para correspondencia
eislapa@mixmail.com

Autor para correspondencia.
, Rodrigo Ortega Martinez, Carlos Pérez López, Alvaro Gómez de la Riva, Beatriz Mansilla
Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
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Resumen

Los angiolipomas espinales son tumores de carácter benigno poco frecuentes que habitualmente se localizan en el espacio epidural de la columna torácica y que representan del 0,14 al 1,2% de todos los tumores espinales. Los angiolipomas lumbares son aún más infrecuentes, representando solo el 9,6% de todos los angiolipomas extradurales.

Presentamos el caso de una mujer que refería dolor lumbar de varios meses de evolución, que se intensificó en los 3 últimos días, sin antecedentes de traumatismo ni esfuerzo físico y que no presentaba déficit neurológico. En la resonancia magnética se apreciaba una masa extradural a nivel lumbar L1-L2 y de localización posterior que producía una disminución del diámetro anteroposterior del canal medular. La paciente después de la cirugía mejoró su sintomatología.

En la mayoría de los casos es posible realizar una extirpación total de la lesión, siendo el pronóstico excelente incluso si la lesión es infiltrante. Por ello se aconseja no adoptar una actitud quirúrgica excesivamente agresiva de cara a conseguir una resección completa.

Palabras clave:
Angiolipoma
Tumor espinal epidural
Resección radical
Abstract

Spinal angiolipomas are fairly infrequent benign tumours that are usually located in the epidural space of the thoracic column and represent 0.14% to 1.3% of all spinal tumours. Lumbar angiolipomas are extremely rare, representing only 9.6% of all spinal extradural angiolipomas.

We report the case of a woman who complained of a lumbar pain of several months duration with no neurological focality and that had intensified in the last three days without her having had any injury or made a physical effort. The MR revealed an extradural mass L1-L2, on the posterior face of the medulla, decreasing the anteroposterior diameter of the canal. The patient symptoms improved after surgery.

Total extirpation of the lesion is possible in most cases, and the prognosis is excellent even if the lesion is infiltrative. For this reason, excessively aggressive surgery is not necessary to obtain complete resection.

Keywords:
Angiolipoma
Spinal epidural tumour
Radical resection
Texto Completo
Introducción

Los angiolipomas espinales se han descrito como neoplasias benignas conformadas por tejido adiposo y vasos sanguíneos anormales. Habitualmente se localizan en el espacio epidural de la columna torácica media y excepcionalmente a nivel intramedular. Un pequeño porcentaje de ellos puede infiltrar estructuras adyacentes.

En conjunto representan del 0,14 y el 1,2% de todos los tumores raquídeos y del 3% de las neoplasias extradurales, así como del 16 al 35% de los lipomas espinales1-3. Berenbruch publicó el primer caso, siendo su localización más frecuente la columna torácica media1-5.

Se presentan habitualmente con dolor espinal, acompañado de síntomas y signos de compresión medular de instauración lenta y progresiva, a excepción de aquellos casos en que un sangrado intratumoral incrementa de forma brusca la presión en el canal medular.

Los angiolipomas lumbares son aún más infrecuentes, representando solo el 9,6% de todos los angiolipomas extradurales6.

Presentamos el caso de un angiolipoma espinal a nivel lumbar, realizando una revisión de la literatura de las diferentes teorías etiopatogénicas, los hallazgos clínicos, radiológicos y anatomopatológicos de este tipo de neoplasias, así como su tratamiento.

Caso clínico

Presentamos el caso de una paciente de 69 años, que refería episodios de intenso dolor dorso-lumbar de características mecánicas desde hacía varios meses, los cuales mejoraban parcialmente con tratamiento analgésico y técnicas de rehabilitación. Ocasional limitación funcional. Si bien el dolor cedía habitualmente en reposo, en ocasiones llegaba a interrumpir el sueño nocturno.

Es remitida a nuestro servicio por aumento en la intensidad de los síntomas en los días previos (3 días) sin antecedentes de traumatismo ni ejercicio físico. El dolor no se irradiaba a los miembros inferiores. No refería pérdida de fuerza ni alteración de esfínteres.

La exploración neurológica objetivó una limitación de la flexoextensión lumbar intensificándose a la espinopalpación lumbar y una acusada contractura de la musculatura paravertebral bilateral. Presentaba tono y trofismo normal, así como fuerza conservada en ambos miembros inferiores. Los reflejos osteotendinosos estaban exaltados y simétricos. No se objetivaron alteraciones de la sensibilidad. La maniobra de Lasègue fue negativa en ambos miembros inferiores.

Se realizaron una RM y una TC lumbar, objetivándose una masa extradural centrada a nivel del disco L1-L2 y cuerpo vertebral de L2, de localización posterior y morfología alargada (4,2×1,2×1cm) (fig. 1). En la secuencia T1 basal presentaba zona central hipointensa con un reborde periférico hiperintenso. En la secuencia T2 mostraba elevada señal de aspecto discretamente heterogéneo. Tras la administración de contraste presentaba intenso realce, persistiendo algunos focos de hiposeñal en el seno de la lesión. La masa condicionaba una deformidad del saco tecal con disminución del diámetro antero-posterior del canal (fig. 1).

Figura 1.
(0,33MB).

A) En la secuencia T1 sagital presentaba una zona central hipointensa con un reborde periférico hiperintenso. B) En la secuencia T2 sagital mostraba elevada señal de aspecto discretamente heterogéneo. Tras la administración de contraste en los cortes axiales presentaba intenso realce persistiendo algunos focos de hiposeñal en el seno de la lesión. C y D) La masa condicionaba una deformidad del saco tecal con disminución del diámetro antero-posterior del canal.

En la TC se apreciaba la masa extradural referida que mostraba un mínimo foco muy tenue de aumento de valores de atenuación. No se aprecia afectación ni erosión de las estructuras óseas adyacentes.

Se practicó laminotomía de L2 con extirpación de masa vascularizada con aspecto oscuro, que se delimitaba de la dura y que se encontraba fundamentalmente en la cara posterior de la misma. La unión con la dura era laxa, lo que permitió la disección de la lesión y su exéresis completa. A continuación, se realizó la reposición de la lámina fijándola con miniplacas de titanio.

La pieza quirúrgica mostraba un color pardo-negruzco y un aspecto hemorrágico tras su fijación con formol. Microscópicamente, con hematoxilina presentaba una arquitectura angiomatosa caracterizada por nidos lipomatosos de variable extensión entre las estructuras vasculares. Los vasos mostraban contornos y diámetros variables. En la estructura parietal, además del endotelio, se apreciaban miofibroblastos que revelaban inmunotinción con antisuero para actina. En algunas zonas se apreciaba una disposición cavernomatosa de los elementos vasculares (fig. 2).

Figura 2.
(0,28MB).

A) Imagen durante la cirugía apreciándose masa epidural que se despega de la dura madre, de aspecto vascularizada. B y C) Microscópicamente, con hematoxilina y eosina presentaba una arquitectura angiomatosa caracterizada por nidos lipomatosos de variable extensión entre las estructuras vasculares (H&E×100). Los vasos mostraban contornos y diámetros variables. En la estructura parietal, además del endotelio, se apreciaban miofibroblastos que revelaban inmunotinción con antisuero para actina. En algunas zonas se apreciaba una disposición cavernomatosa de los elementos vasculares (actina×80).

La paciente evolucionó favorablemente de la cirugía, no presentando focalidad neurológica. En un control de RM 6 años después de la cirugía no muestra resto de angiolipoma, continuando neurológicamente asintomática (fig. 3).

Figura 3.
(0,12MB).

RM de control 6 años después de la cirugía. A) En la secuencia T2 sagital no se aprecia resto de angiolipoma. B) En la secuencia T1 axial muestra laminoplastia y reexpansión del saco dural, sin evidenciarse masa epidural.

Discusión

Los angiolipomas espinales son neoplasias poco frecuentes, siendo publicado el primer caso en 1890 por Berenbruch, si bien fue Liebscher el primero en describir su histología en 19014. En 1945, Ehni y Love7 describieron esta entidad como una neoplasia benigna compuesta por tejido adiposo y vasos sanguíneos anormales, cuyo desarrollo depende de un estímulo inespecífico que produce 2 líneas de diferenciación en el tejido mesenquimatoso pluripotencial. Otros autores lo consideran el resultado de una malformación congénita8 o bien un simple hamartoma benigno9. Pinto-Rafael et al.10 postulan que se originan como consecuencia de una diferenciación anormal del mesénquima primitivo pluripotencial, representando el punto intermedio entre lipomas y hemangiomas.

Actualmente se considera que se trata de una entidad patológica diferenciada de los lipomas, ya que contiene tejido vascular, afecta principalmente a adultos y no presenta anomalías disráfica asociadas11.

Se localizan preferentemente en el espacio epidural posterior y posterolateral de la columna torácica media, sin afectar estructuras óseas. No obstante, se han descrito angiolipomas intramedulares, así como otros de localización intracraneal1,5,12. La razón de la mayor frecuencia de angiolipomas a nivel torácico podría ser la menor vascularización que recibe esta región, particularmente la parte media torácica, con la consiguiente neovascularización del área isquémica13. La localización lumbar es menos frecuente, describiéndose muy pocos casos.

Se han descrito 2 subtipos de angiolipomas: infiltrantes y no infiltrantes, siendo estos últimos mucho más frecuentes, si bien el pronóstico es excelente en ambos casos, a pesar de requerir actitudes quirúrgicas diferentes11.

Si bien pueden comenzar a cualquier edad, son más frecuentes en pacientes de mediana edad (42,9 años edad media), presentando una ligera predominancia en el sexo femenino. La sintomatología suele instaurarse de forma lenta y progresiva, con mayor o menor repercusión neurológica, dependiendo de la zona en que se localice la tumoración. Se han descrito casos donde la sintomatología se presentaba de forma aguda debido a factores vasculares, como un sangrado intratumoral o un fenómeno de «robo»14,15. Algunos pacientes manifestaban un cuadro clínico de claudicación o déficit motor intermitente y recurrente susceptible de ser interpretado como una enfermedad desmielinizante12,16. A nivel lumbar se puede manifestar por cuadro de lumbalgia o de ciatalgia6.

La radiología simple puede mostrar un incremento del diámetro del canal medular o de la distancia interpedicular, si bien frecuentemente es normal. Las formas infiltrantes se localizan habitualmente en la porción anterior del canal raquídeo, afectando normalmente a los cuerpos vertebrales. La RM se considera la prueba de elección, objetivando una neoformación que ocupa el espacio epidural, de intensidad intermedia (dependiendo del contenido adiposo) en las secuencias ponderadas en T1, con regiones hipointensas que corresponden a contenido vascular17. En las imágenes ponderadas en T2 la imagen puede ser variable. La mayoría de las lesiones presentan un intenso realce tras la administración de contraste por vía intravenosa. En la TC se aprecia una lesión hipodensa y se obtiene información del grado de afectación óseo11.

El diagnóstico diferencial habría que hacerlo con lipomatosis extradural, tumores de origen neural, meningioma, metástasis, hematoma subdural crónico y linfoma18.

El tratamiento de los angiolipomas espinales que causan clínica se aconseja la cirugía, ya que son un excelente pronóstico independientemente del grado de infiltración y más si son especialmente lumbares6,11,19. Habitualmente no se encuentran íntimamente adheridos a la duramadre, facilitando la disección de la lesión y una completa resección de la misma como en nuestro caso.

Dada la buena evolución de los pacientes y la inexistencia de progresión tumoral incluso en caso de resección subtotal, se aconseja no adoptar una actitud quirúrgica excesivamente agresiva en un intento de lograr una exéresis total5. La utilización de radioterapia en estos tumores no se ha demostrado efectiva19.

En caso de tratarse de una variante infiltrante parece que se obtienen mejores resultados si la cirugía se realiza en 2 tiempos, realizándose la parte extradural en el primer tiempo quirúrgico y en el segundo la infiltrante. En ocasiones es necesario asociar una artrodesis instrumentada para mantener una buena estabilidad del raquis5.

En la mayoría de los casos publicados se menciona una recuperación neurológica prácticamente total, como en nuestro caso presentado, si bien esto depende de la situación clínica del paciente antes de la cirugía.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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