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Review article
DOI: 10.1016/j.neucir.2017.08.003
Multinodular and vacuolating neuronal tumor of the cerebrum. A rare entity. New case and review of the literature
Tumor neuronal multinodular y vacuolizante cerebral, una entidad rara. Descripción de un nuevo caso y revisión sistemática de la literatura
Lain Hermes Gonzalez-Quarantea,b,
Corresponding author
lainhermesgq@gmail.com

Corresponding author.
, Fernando Ruiz-Juretschkeb, Emma Sola Vendrellc, Oscar Lucas Gil de Sagredo del Corralb, Vijay Agarwald, Roberto Garcia-Lealb
a Department of Neurosurgery, Hospital Universitario HM Sanchinarro, Madrid, Spain
b Department of Neurosurgery, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, Spain
c Department of Neuropathology, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, Spain
d Department of Neurosurgery, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA
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Received 25 June 2017, Accepted 29 August 2017
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Table 1. Summary of immunohistochemical findings of the herein reported MVNT.
Table 2. Review of the literature. Previous case reports of MVNT.
Table 3. Summary of the most important entities that should be included in the differential diagnosis of MVNT.
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Abstract
Background

Multinodular and vacuolating neuronal tumor has been recently described and included in the World Health Organization Classification of Tumors of The Central Nervous System, even though its consideration as a true tumor is controversial. Patients with these lesions usually present with refractory seizures and inconclusive imaging findings that may be confused with other more common diagnoses such as dysembryoplastic neuroepithelial tumors or low-grade gliomas. Therefore, surgical resection is warranted to reach a pathologic diagnosis and seizure control. To the best of our knowledge, only 16 cases have been published in the English literature.

Case description

We present the case of a 52-year-old male who presented at our institution with a 2-year-history of absence of seizures. Brain MRI showed a T2-hyperintense lesion with no contrast enhancement affecting his temporal lobe. Temporal craniotomy and microsurgical resection was scheduled. The procedure was uneventful and a grayish, gluey mass was sent for pathologic analysis. The tumor was formed by immature neuronal cells organized in nodules with a vacuolated matrix. A thorough immunohistochemical analysis showed positivity for: Protein Gene Product 9.5. ATRX. OLIG2. SOX10. p16. Nestin. Synaptophysin. The findings were consistent with multinodular and vacuolating neuronal tumor. The patient has been seizure-free after surgery and with no signs of tumor progression.

Conclusion

We present a thorough review addressing this uncommon tumor along with a description of the 17th reported case of MVNT, a tumor that was described for the first time in 2013. Further studies and case studies are necessary to establish a well-defined morphological and immunohistochemical profile along with knowledge about its natural history.

Keywords:
Brain tumor
Multinodular and vacuolating neuronal tumor
Seizures
Epilepsy
Low grade glioma
Abbreviations:
CNS
CT
DNET
EEG
GFAP
F
FLAIR
L
LGG
M
MVNT
MRI
N/A
NAA
R
Resumen
Antecedentes

El tumor multinodular y vacuolizante cerebral se ha descrito recientemente y ha sido incluido en la clasificación de los tumores del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud. No obstante, cabe destacar que su catalogación como «verdadero tumor» es controvertida. Los pacientes con esta lesión suelen presentar clínica de crisis convulsivas refractarias al tratamiento médico. Dada su rareza y, sobre todo, su reciente descripción y clasificación, este tipo de tumores puede confundirse con entidades más frecuentes, tales como los tumores disembrioplásicos neuroepiteliales o los gliomas de bajo grado. Por consiguiente, la resección quirúrgica es el tratamiento recomendado, dado que con ella se consigue un diagnóstico anatomopatológico y la posibilidad de intentar controlar las crisis convulsivas y la sintomatología derivada del tumor. Solamente 16 casos han sido publicados previamente en la literatura médica en lengua inglesa.

Descripción de un caso

Presentamos el caso de un paciente varón de 52 años de edad valorado en nuestro centro por un cuadro de 2 años de evolución de crisis de ausencia. La resonancia magnética cerebral mostró una lesión ocupante de espacio en el lóbulo temporal derecho, hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR. La lesión no mostraba realce tras la administración de gadolinio. Se propuso una craneotomía temporal y resección microquirúrgica guiada con neuronavegación. La cirugía transcurrió sin incidencias, consiguiéndose una resección macroscópica total de una lesión gomosa y grisácea. El análisis anatomopatológico describió una lesión de tipo tumoral formada por células neuronales de aspecto inmaduro que se agrupaban en nódulos sobre una matriz con microvacuolizaciones. En el estudio inmunohistoquímico se halló positividad para protein gene product 9.5, ATRX, OLIG2, SOX10, p16, nestina y sinaptofisina. Los hallazgos descritos eran congruentes con un tumor neuronal multinodular y vacuolizante. El paciente está en seguimiento en consultas y libre de crisis, con desaparición de sus síntomas previos y sin aparentes datos clinicorradiológicos de recidiva o progresión de su enfermedad.

Conclusiones

Presentamos una revisión sistemática que versa sobre el tumor neuronal multimodular y vacuolizante cerebral, un tumor muy inusual y de reciente publicación. Asimismo, describimos un caso adicional de este tipo de lesión, que resulta ser el decimoséptimo caso descrito en la literatura médica en lengua inglesa. Más series de casos y estudios son necesarios para mejorar la caracterización y definición de estas lesiones, así como para conocer su historia natural, inmunohistoquímica, genética y manejo diagnóstico-terapéutico más adecuado.

Palabras clave:
Tumor cerebral
Tumor multinodular y vacuolizante cerebral
Crisis
Epilepsia
Glioma de bajo grado

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