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XXI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Barcelona, 17-19 May 2017
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C0368 - TUMOR FIBROSO SOLITARIO MALIGNO SIMULANDO TUMORACIÓN INTRAMEDULAR DORSAL

C. Asencio Cortes, L. Salgado López, F. Muñoz Hernando, J. Molet Teixidó y S. Bagué

Hospital Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España.

Objetivos: Se presenta el caso y el vídeo de la intervención quirúrgica de un tumor fibroso solitario (TFS) maligno de apariencia intramedular.

Métodos: Hombre de 44 años sin antecedentes patológicos con clínica de 4 meses de parestesias, deterioro de la marcha y pérdida de fuerza progresiva bilateral de predominio izquierdo. Se realiza RMN objetivando lesión intradural D7 con componente extramedular sin poder descartar afectación intramedular, sin una adecuada diferenciación del cordón medular. Se interviene quirúrgicamente al paciente bajo monitorización neurofisiológica intraoperatoria realizándose laminectomía T6-T8 + exéresis de la lesión. Se incluye el vídeo quirúrgico.

Resultados: Intraoperatoriamente se trataba de una lesión de localización subaracnoidea, de aspecto extramedular sin relación con ninguna fibra nerviosa, adherida y comprimiendo el cordón medular. Presentaba aspecto grisáceo, friable y un buen plano de disección pial. Se consiguió una exéresis completa de la lesión sin cambios en los PEM ni en los PESS intraoperatoriamente. El análisis anatomopatológico reveló un tumor fibroso solitario maligno (grado III, anaplásico. OMS 2016) con positividad para STAT-6, CD99, Ki-67 10% y sin reordenamiento del gen SS18. Neurológicamente presentó mejoría de las parestesias en miembros inferiores y de la marcha. Dadas las características de malignidad de la lesión se realizan 40Gy de RT medular en la zona de la lesión.

Conclusiones: La presencia de un TFS en el SNC es altamente infrecuente. Se han descrito case reports de TFS en relación a la médula o el cono. Sólo hay 1 caso descrito de un TFS maligno en esta localización. El tratamiento principal es la resección quirúrgica completa. La necesidad de tratamiento complementario mediante la realización de RT es discutible. Dadas las características de la lesión y la tendencia a la recidiva local o metástasis en caso de enfermedad microscópica residual, creemos indicada la realización de RT postoperatoria.

Idiomas
Neurocirugía (English edition)

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