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XXI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Barcelona, 17-19 May 2017
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C0332 - TUMOR NEURONAL MULTINODULAR VACUOLAR DEL CEREBRO (MULTINODULAR AND VACUOLATING NEURONAL TUMOUR, MVCT). A PROPÓSITO DE UN CASO

Ó.L. Gil de Sagredo del Corral, F. Ruiz Juretschke, E. Sola Vendrell, L. Hermes González Quarante, A. Montalvo Afonso, M. Valera Mele y R. García Leal

Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España.

Objetivos: Revisar las características histopatológicas y clínicas de este tipo de tumores.

Métodos: Se describe un caso clínico intervenido en nuestro servicio y se revisa la literatura.

Resultados: Varón de 53 años de edad que presenta una clínica de 2 años de evolución de crisis de ausencia. La resonancia magnética mostró una tumoración intraaxial cortico-subcortical temporal derecha, sin captación de contraste. Bajo la sospecha de glioma de bajo grado se decidió tratar mediante cirugía: craneotomía guiada por neuronavegador y resección del tumor. El postoperatorio fue favorable y el paciente fue dado de alta sin focalidad, permaneciendo libre de crisis hasta la fecha. El análisis anatomopatológico mostró células tumorales de núcleo hipercrómico con satelitosis perineuronal y vasos finos ramificados sin atipia ni hiperplasia endotelial, en una matriz con numerosas vacuolas. No se observaron ni necrosis ni mitosis. Fue diagnosticado inicialmente de oligodendroglioma grado II, sin embargo la codeleción 1p/19q fue negativa y los hallazgos inmunohistoquímicos inconcluyentes: positividad para PGP 9.5, ATRX, OLIG2, SOX10, p16, nestina y sinaptofisina; así como negatividad para Neu-N, neurofilamentos, GFAP, cromogranina, CD34, IDH1 y p53. El caso fue revalorado por varios neuropatólogos de distintos centros, llegándose al diagnóstico final de tumor neuronal multinodular vacuolizante del cerebro.

Conclusiones: Este tipo de tumores ha sido incluido recientemente en la clasificación de la OMS de los tumores del SNC, dentro del grupo de los tumores neuronales y glioneuronales mixtos. Apenas existen unos pocos casos descritos en la literatura, pero los autores coinciden en que se trata de lesiones de bajo grado (incluso han sido descritas como hamartomatosas en algunos trabajos) que pueden ser confundidas fácilmente con otras como gliomas de bajo grado, DNET, ganglioglioma, displasias corticales o encefalitis herpéticas; por lo que un análisis exhaustivo molecular es necesario de cara a ofrecer el tratamiento más adecuado.

Idiomas
Neurocirugía (English edition)

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