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XXI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Barcelona, 17-19 May 2017
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C0389 - TUMOR GLIONEURONAL FORMADOR DE ROSETAS DEL IV VENTRÍCULO. PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

B. Choque Cuba, J.C. Gómez-Angulo Gimer, P. Aragonés Cabrerizo y P. Jerez Fernández

Hospital Universitario de Getafe, Madrid, España.

Objetivos: El tumor glioneuronal formador de rosetas del IV es un tumor primario infrecuente descrito recientemente. Se han reportado algo más de 50 casos desde su inclusión dentro de los tumores glioneurales en la clasificación de tumores del SNC de la Organización Mundial de la salud en 2007. Aun que inicialmente fueron descritos sólo en localización infratentorial y alrededor del cuarto ventrículo, recientemente se han publicado distintas localizaciones como: quiasma óptico, septum pellucidum, región pineal y espinal.

Métodos: Varón de 41 años de edad, con cuadro clínico de 20 días de evolución, consistente en debilidad muscular, más acusado en miembro inferior izquierdo, parestesias en dedos de ambas manos, disestesias faciales, diplopía ocasional y inestabilidad-torpeza para la marcha. La RM craneal muestra lesión infratentorial que depende del vermis del cerebelo/suelo del IV ventrículo, con quistes en su interior y alguna calcificación sin realce tras la administración de contraste paramagnético. Discreta hidrocefalia triventricular.

Resultados: El paciente fue intervenido realizándose craneotomía y extirpación tumoral macroscópica total. En el posoperatorio presentó hidrocefalia que precisó colocación de drenaje ventricular externo, que fue retirado al quinto día. Posteriormente evoluciona favorablemente, aunque, persiste inestabilidad a la marcha previa a la cirugía. El estudio histopatológico mostró rosetas neurocíticas y perivasculares positivas para sinaptofisina, así como áreas astrocitarias y componente oligodendrolial compatible con tumor glioneuronal formador de rosetas del cuarto ventrículo.

Conclusiones: El tumor glioneuronal formador de rosetas del IV ventrículo es una entidad rara que afecta a adultos jóvenes, con predominio en mujeres. Es de naturaleza benigna y crecimiento lento con tendencia a la recurrencia. Para el diagnóstico histológico se requiere la presencia de rosetas neurocíticas y perivasculares, así como componente astrocitario. El tratamiento de elección es la cirugía, recomendándose el seguimiento posterior por la posibilidad de recurrencia tardía.

Idiomas
Neurocirugía (English edition)

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