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XXI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Barcelona, 17-19 May 2017
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C0455 - SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS BLáSTICAS. UN CASO INUSUAL DE PRESENTACIÓN EN LA MÉDULA ESPINAL

J. Andermatten, N. Sampron Lebed, S. Torres Bayona y E. Úrculo Bareño

Hospital Universitario Donostia, Gipuzkoa, España.

Objetivos: Los tumores espinales son poco frecuentes; aproximadamente de 1,1-2 por 100.000 habitantes. El 60% son extradurales, un 30% intradurales extramedulares y un 10% intramedulares. Existe una amplia variedad de tipos histológicos. La clínica depende de la localización de la lesión. La RM revolucionó el diagnóstico de los tumores espinales permitiendo su detección precoz y mejorando su localización anatómica. El tratamiento suele ser quirúrgico. El sarcoma de células dendríticas es una neoplasia extremadamente rara, que suele aparecer en los ganglios linfáticos. Sin embargo, ocasionalmente surge en una amplia variedad de sitios extranodales; hasta el momento no se ha reportado ningún caso de sarcoma de células dendríticas en la médula espinal. Describimos el caso de un paciente con un sarcoma de células dendríticas en esta inusual localización.

Métodos: Paciente de 45 años, con antecedentes de melanoma, linfoepitelioma de cavum y leucemia mieloide aguda posradioterapia, acudió a urgencias por cervicalgia e inestabilidad en la marcha. En la exploración neurológica presentó un florido síndrome piramidal. Se realizó RM cervical donde se observó una lesión sólida expansiva intramedular C3-C7; un PET-TC demostró un área hipermetabólica medular a nivel C4-C5 y adenopatías cervicales. Se decidió exéresis quirúrgica de la lesión cervical.

Resultados: La anatomía patológica diagnosticó sarcoma de células dendríticas blásticas. A los 6 meses del diagnóstico, comenzó con empeoramiento clínico progresivo. La RM cervical de control no demostró recidiva tumoral; la biopsia de medula ósea presentó infiltración neoplásica. Tras deterioro multisistémico, falleció pocos meses después de la regresión medular tumoral.

Conclusiones: El presente caso de sarcoma de células dendríticas presentó una localización hasta el momento no documentada. Esta localización inusual tiene un significado de importancia diagnóstica, ya que debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los tumores espinales intramedulares raros.

Idiomas
Neurocirugía (English edition)

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