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XXI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Barcelona, 17-19 May 2017
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C0359 - NEUROCITOMA EXTRAVENTRICULAR ATÍPICO EN PACIENTE PREVIAMENTE DIAGNOSTICADO DE ASTROCITOMA DE BAJO GRADO

X. Santander Espinoza, S. Santiño Gómez, C. Cotúa Quintero, R. Hassan Noreldeen, C. Saldaña Galán y J. Vaquero Crespo

Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Madrid, España.

Objetivos: El diagnóstico de un neurocitoma extraventricular con rasgos atípicos (NEVa) es dificultoso. Aunque su principal diagnóstico diferencial histopatológico suele ser el oligodendroglioma, es importante considerar otros tumores de origen glial como el astrocitoma.

Métodos: Varón de 55 años, diagnosticado hace 23 años mediante biopsia por trépano de astrocitoma grado II tras debut convulsivo que recibió tratamiento radioterápico posteriormente con buen control evolutivo. Acude por presentar cuadro compatible con crisis parcial simple motora con autoresolución. Se realiza resonancia magnética (RMN) que demuestra una tumoración infiltrante a nivel de área motora suplementaria izquierda, compatible con signos de progresión de tumoración previa.

Resultados: El paciente se sometió a una craneotomía despierta con monitorización, consiguiéndose resección macroscópica completa de una lesión hipervascularizada y de características infiltrantes. La histología reveló una tumoración principalmente monomorfa, intensamente positiva para sinaptofisina, con p53+ en un 10%, alta actividad mitótica, necrosis, proliferación vascular y un índice Ki67 del 40%. El estudio genético reveló codeleción 1p/19q y presencia de metilación para el gen MGMT. Todos estos hallazgos sugerentes de neurocitoma extraventricular con rasgos atípicos.

Conclusiones: El NEV, aunque poco frecuente, debe ser considerado como diagnóstico diferencial de tumoraciones parenquimatosas. Aunque se necesitan más series y estudios, la presencia de codeleción 1p/19q parece tener relación con la histología atípica y un peor pronóstico. A diferencia de su contraparte, el neurocitoma ventricular, las características atípicas y su alto índice de proliferación, le confieren una alta tendencia a recurrir.

Idiomas
Neurocirugía (English edition)

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